Lymfogranulomatoosi (toinen nimi on Hodgkinin lymfooma) viittaa useisiin onkologisiin sairauksiin ja sitä kutsutaan lymfaattisen järjestelmän taudiksi, jonka aikana voit tunnistaa Berezovsky-Sternberg-Read-solut (tutkijat, jotka löysivät tämän taudin) imukudoksessa.

Tauti diagnosoidaan lapsilla ja aikuisilla. Useimmiten havaittiin lymfogranulomatoosia nuorilla lapsilla, ja sitä esiintyy myös aikuisilla, jotka ovat 20, 50 vuotta.

Mikä se on?

Hodgkinin lymfooma (synonyymit: Hodgkinin tauti, Hodgkinin tauti, pahanlaatuinen granuloma) on lymfoidikudoksen pahanlaatuinen tauti, jonka ominaispiirre on jättimäisten Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen (engl.) Läsnäolo, joka on havaittu sairastuneiden imusolmukkeiden mikroskooppisen tutkimuksen aikana.

syistä

Viime aikoihin asti lymfogranulomatoosia pidettiin tarttuvan alkion taudina. Uskottiin, että sen aiheuttaja voi olla tuberkuloosi bacillus. Harvemmin tätä roolia määriteltiin streptokokille, Escherichia coli -bakteerille, vaalealle spiroketalle ja difteria-bacillukselle. Oli myös ehdotuksia Hodgkinin taudin viruksen etiologiasta, mutta tätä ei myöskään vahvistettu.

Tällä hetkellä on todettu, että kasvaimen kasvaimia (hematosarkoomaa ja leukemiaa) pidetään hematopoieettisen järjestelmän tiettyyn patologiaan, ja Berezovsky-Sternbergin pahanlaatuiset solut aiheuttavat lymfogranulomatoosin kehittymistä.

Lisäksi ei ole täysin ymmärretty tiettyjä elämän tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa taudin esiintymiseen. Näitä ovat esimerkiksi elämäntapa, huonot tavat, ruokailutottumukset ja ammatilliset vaarat. Joissakin tutkimuksissa on tietoja Hodgkinin taudin mahdollisesta riskistä yksilöillä, joilla on ollut tarttuva mononukleoosi tai ihosairaus, jotka työskentelevät ompelu- tai puunjalostusteollisuudessa, maataloudessa sekä kemistien ja lääkärien keskuudessa.

Hodgkinin taudin tapauksia on raportoitu useiden jäsenten joukossa yhdessä perheessä tai yhdessä joukkueessa. Tämä viittaa viruksen etiologian heikosti virulenttisen infektion ja organismin geneettisen alttiuden merkitykseen, mutta lopullisia todisteita ei vielä ole. Näin ollen Hodgkinin taudin tiettyjä ja tarkkoja syitä ei ole vielä löydetty.

Patologinen anatomia

Geed Reed-Berezovsky-Sternberg -solujen ja niiden mononukleaaristen esiasteiden, Hodgkin-solujen, havaitseminen biopsianäytteissä on välttämätön kriteeri lymfogranulomatoosin diagnosoinnissa. Monien tekijöiden mukaan vain nämä solut ovat kasvainsoluja.

Kaikki muut solut ja fibroosi heijastavat kehon immuunivastetta kasvaimen kasvuun. Lymfogranulomatoottisen kudoksen pääasialliset solut ovat pääsääntöisesti pieniä, kypsiä T-lymfosyyttejä fenotyypistä CD2, CD3, CD4> CD8, CD5, joilla on eri lukumäärä B-lymfosyyttejä. Histiosyyttejä, eosinofiilejä, neutrofiilejä, plasman soluja ja fibroosia esiintyy vaihtelevassa määrin.

Näin ollen on olemassa neljä pääasiallista histologista tyyppiä:

  1. Nivelen skleroosin muunnos on yleisin, 40-50% kaikista tapauksista. Se tapahtuu yleensä nuorilla naisilla, se sijaitsee usein mediastinum-imusolmukkeissa ja sillä on hyvä ennuste. Sille on tunnusomaista kuitumaiset johdot, jotka jakavat lymfoidikudoksen "solmuiksi". Siinä on kaksi pääominaisuutta: Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ja lakkasolut. Lacunar-solut ovat kooltaan suuria, niillä on monia ytimiä tai yksi monilohkoinen ydin, niiden sytoplasma on leveä, kevyt ja vaahtoava.
  2. Lymfohistiosyyttinen variantti - noin 15% Hodgkinin lymfooman tapauksista. Useimmiten alle 35-vuotiaat miehet ovat sairaita, se on alkuvaiheessa ja sillä on hyvä ennuste. Kypsät lymfosyytit ovat vallitsevia, Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ovat harvinaisia. Matalan pahanlaatuisuuden mahdollisuus.
  3. Lymfoidikudoksen tukahduttaminen on harvinainen, alle 5% tapauksista. Kliinisesti yhdenmukainen IV vaiheen taudin kanssa. Yleisempi iäkkäillä potilailla. Lymfosyyttien täydellistä puuttumista biopsiassa hallitsevat Reed-Berezovsky-Sternberg-solut kerrosten tai kuitumäiden muodossa tai niiden yhdistelmä.
  4. Sekoitettu soluvariantti - noin 30% Hodgkinin lymfooman tapauksista. Kehitysmaissa yleisimpiä vaihtoehtoja ovat lapset, vanhukset. Usein miehet ovat sairaita, kliinisesti vastaavat taudin II-III-vaihetta, jossa on tyypillisiä yleisiä oireita ja taipumus yleistää prosessia. Mikroskooppinen kuva erottuu suuresta polymorfismista useiden Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen, lymfosyyttien, plasman solujen, eosinofiilien, fibroblastien kanssa.

Taudin ilmaantuvuus on noin 1/25 000 ihmistä vuodessa, mikä on noin 1% kaikista pahanlaatuisista kasvaimista maailmassa ja noin 30% kaikista pahanlaatuisista lymfoomista.

oireet

Ensimmäiset oireet, joita henkilö huomaa, ovat laajentuneet imusolmukkeet. Taudin alkamiselle on ominaista lisääntyneiden tiheiden muodostumien esiintyminen ihon alle. Ne ovat kivuttomia kosketukseen ja voivat joskus pienentää kokoa, mutta kasvaa myöhemmin. Alkoholin nauttimisen jälkeen havaittujen imusolmukkeiden merkittävä kasvu ja kipu.

Joissakin tapauksissa on mahdollista lisätä useiden alueellisten imusolmukkeiden ryhmää:

  • Kohdunkaula ja supraclavicular - 60-80% tapauksista;
  • Mediastiinan imusolmukkeet - 50%.

Potilaan paikallisten oireiden ohella yleiset ilmentymät (B-ryhmän oireet) ovat vakavia häiriöitä:

  • Liiallinen hikoilu yöllä (ks. Naisten ja miesten liiallisen hikoilun syyt);
  • Kontrolloimaton laihtuminen (yli 10% painosta 6 kuukautta);
  • Kuume jatkuu yli viikon.

B-klinikka kuvaa taudin vakavampaa kulkua ja mahdollistaa tehohoidon nimittämisen tarpeen määrittämisen.

Hodgkinin taudille ominaisten oireiden joukossa on:

  • kutina;
  • askitesta;
  • Heikkous, voimahäviö, ruokahaluttomuus;
  • Luukipu;
  • Yskä, rintakipu, hengenahdistus;
  • Vatsakipu, ruoansulatushäiriöt.

Joissakin tapauksissa Hodgkinin taudin ainoa oire pitkään on vain vakava väsymys.

Hengitysongelmia esiintyy lisääntyneiden imusolmukkeiden lisääntyessä. Kun solmut kasvavat, ne puristavat henkitorven vähitellen ja aiheuttavat jatkuvaa yskää ja muita hengitysvaikeuksia. Nämä oireet pahenevat makuulla. Joissakin tapauksissa potilaat huomaavat kipua rintalastassa.

Lymfogranulomatoosin taudin vaihe

Granulomatoosin kliiniset ilmenemismäärät kasvavat asteittain ja kulkevat neljän vaiheen läpi (prosessin esiintyvyydestä ja oireiden vakavuudesta riippuen).

Vaihe 1 - tuumori sijaitsee yhden alueen (I) imusolmukkeissa tai samassa elimessä imusolmukkeiden ulkopuolella.

Vaihe 2 - imusolmukkeiden tappio kahdella tai useammalla alueella kalvon toisella puolella (ylhäältä, alhaalta) (II) tai elin- ja imusolmukkeista kalvon toisella puolella (IIE).

Vaihe 3 - kalvon (III) kummallakin puolella olevien imusolmukkeiden tappio, johon liittyy tai ei ole elimen (IIIE) tappio tai pernan (IIIS) tappio tai kaikki yhdessä.

  • Vaihe III (1) - kasvaimen prosessi on paikallisen vatsan ontelon yläosassa.
  • Vaihe III (2) - lantion solmujen vaurio, joka sijaitsee lantiontelossa ja aortan varrella.

Vaihe 4 - tauti leviää imusolmukkeiden lisäksi sisäelimiin: maksaan, munuaisiin, suolistoon, luuytimiin jne., Ja niiden leviäminen on heikko

Jos haluat selvittää sijainnin kirjaimilla E, S ja X, niiden arvo on alla. Kukin vaihe on jaettu A- ja B-luokkiin.

Kirjain A - sairauden oireiden puuttuminen potilaasta

Kirjain B on yksi tai useampi seuraavista:

  • selittämätön painonpudotus, joka on yli 10% alkuperäisestä viimeisten 6 kuukauden aikana, t
  • selittämätön kuume (t> 38 ° C),
  • raskas hikoilu.

E-kirjain - kasvain leviää elimistöön ja kudoksiin, jotka sijaitsevat lähellä suurten imusolmukkeiden ryhmiä.

S-kirjain - pernan tappio.

Kirjain X on laajamittainen koulutus.

diagnostiikka

Pahanlaatuisen granulooman tunnistamiseksi käytetään nykyisin moderneimpia laboratoriotutkimuksia. Perustuu:

  • laajat verikokeet;
  • erittäin spesifiset tuumorimarkkereiden tason valvontatestit;
  • PET-tutkimus;
  • Peritoneaalisten elinten, rintakehän ja kaulan MRI;
  • Röntgenkuvat;
  • Peritoneumin ja lantion alueen imusolmukkeiden ultraääni.

Kasvaimen morfologinen tila havaitaan imusolmukkeiden välimerkkien menetelmällä tai menetelmällä, jolla solmu poistetaan kokonaan kaksoisydämisten suurten solujen tunnistamiseksi (Reed-Berezovsky-Sternberg). Luuytimen tutkimuksen avulla (biopsian jälkeen) suoritetaan eriytetyt diagnostiikat, lukuun ottamatta muita pahanlaatuisia kasvaimia.

Ehkä sytogeneettisten ja molekyylien geneettisten testien nimittäminen.

Miten Hodgkinin tautia hoidetaan?

Tärkein menetelmä Hodgkinin tautia sairastavien potilaiden hoitamiseksi on yhdistelmä-kemoradioterapia, joka vaihtelee intensiteetin mukaan tuumorimassan tilavuudesta, toisin sanoen kasvainsolujen kokonaismäärästä kaikilla vaikuttavilla elimillä.

Lisäksi ennusteen vaikuttavat seuraavat tekijät:

  • massiivinen mediastinum-vaurio;
  • diffuusi tunkeutuminen ja pernan laajentuminen tai yli 5 leesion esiintyminen siinä;
  • kudosvaurioita imusolmukkeiden ulkopuolella;
  • imusolmukkeet kolmella tai useammalla alueella;
  • ESR: n nousu on suurempi kuin 50 mm / h vaiheessa A ja yli 30 mm / h vaiheessa B.

Potilaiden, joilla on alun perin suotuisa ennuste, hoitoon käytetään 2 - 4 kemoterapiakurssia yhdessä vain kyseisten imusolmukkeiden säteilytyksen kanssa. Ryhmässä, jossa on väliarviointi, käytetään 4-6 polykemoterapian jaksoa ja imusolmukkeiden vaikutusalueiden säteilytystä. Potilailla, joilla on epäsuotuisa ennuste sairaudesta, suoritetaan 8 polykemoterapiaa ja säteilyä alueilla, joilla on suuri joukko vaikuttavia imusolmukkeita.

näkymät

Lymfogranulomatoosin ennusteen suurin arvo on taudin vaihe. Potilailla, joilla on vaiheen 4 tauti, havaitaan 75%: n viiden vuoden eloonjääminen potilailla, joilla on vaihe 1-2, 95%. Ennakoivat merkit myrkytyksestä ovat huonoja. Varhaiset oireet haitallisesta taudista ovat "biologisia" indikaattoreita aktiivisuudesta.

Biologisen aktiivisuuden indikaattorit sisältävät:

  • alfa-2-globuliini yli 10 g / l,
  • haptoglobiini yli 1,5 mg%,
  • veren kokonaistutkimuksen ESR: n kasvu yli 30 mm / h,
  • lisäämällä fibrinogeenin pitoisuutta yli 5 g / l, t
  • cerruloplasmin yli 0,4 sukupuuttoyksikköä.

Jos vähintään kaksi näistä viidestä indikaattorista ylittää määritellyt tasot, prosessin biologinen aktiivisuus varmistetaan.

ennaltaehkäisy

Valitettavasti tähän mennessä ei ole kehitetty tämän taudin tehokasta ehkäisyä. Relapsien ehkäisyyn kiinnitetään enemmän huomiota, mikä edellyttää tiukkaa noudattamista Hodgkinin taudin hoitoon määrättyä ohjelmaa ja jokapäiväisen elämän tarvittavan tilan ja rytmin toteuttamista.

Taudin uudelleen ilmenemisen yleisin syy on insoluutio, raskaus. Tämän taudin kärsimisen jälkeen raskauden mahdollisuus on hyväksyttävä kahden vuoden kuluttua remissiosta.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymfogranulomatoosi - luokitus, vaiheet ja oireet, diagnoosi, hoito ja ennuste

Hodgkinin tauti tai Hodgkinin tauti on pahanlaatuisten kasvainten muodostuminen, joka syntyy granuloomien (lymfoidikudoksen fokusaalisten kasvainten) muodostuessa. Tilastojen mukaan keskimääräinen esiintyvyysaste on 2-3 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Yleensä tämä tauti esiintyy 20–30-vuotiailla nuorilla tai yli 60-vuotiailla vanhuksilla. Naisten keskuudessa Hodgkinin tauti esiintyy 1,5-2 kertaa harvemmin.

Mikä on Hodgkinin tauti

Lymfoidikudoksen pahanlaatuista kasvua kutsutaan lymfogranulomatoosiksi tai Hodgkin-lymfoomaksi. Taudin erottuva piirre on granuloomien muodostuminen jättiläisillä Berezovsky-Shtenberg-soluilla, laajentuneella pernalla ja joillakin imusolmukkeiden ryhmillä (supraclavicular, mediastinal, mandibular). Usein kliininen kuva sisältää nopean laihtumisen, jatkuvan heikkouden, uneliaisuuden.

Hodgkinin lymfoomassa kasvaimen kehittyminen tapahtuu yksisuuntaisesti, ts. yhdestä vauriosta, mutta seuraavien metastaasien myötä esiintyy tyypillisiä muutoksia keuhkoissa, munuaisissa, luuytimessä, ruoansulatuskanavan elimissä ja virtsatiejärjestelmässä. Syyt pahanlaatuisten granuloomien muodostumiseen eivät ole selviä. Kliinisessä käytännössä katsotaan useita Hodgkinin taudin esiintymisaiheita: virus, geneettinen ja immunologinen.

Viruksen etiologiaa vahvistaa kliinisten tutkimusten tulokset, joissa on jonkin verran yhteys mononukleoosin lykkääntymiseen ja Epstein-Barrin viruksen vasta-aineiden esiintymiseen veressä Hodgkinin lymfooman esiintymisen kanssa. Retrovirusten vaikutus, mukaan lukien ihmisen immuunikatovirus. Perinnöllistä etiologiaa osoittaa Hodgkinin taudin esiintyminen verisukulaisissa. Immunologisen teorian syntyminen johtuu äidin lymfosyyttien transplatsenttisen siirtymisen todennäköisyydestä sikiöön immuunivasteen muodostumisen myötä.

Hodgkinin taudin luokittelu

Taudissa on paikallinen muoto (vain yksi imusolmukkeiden ryhmä) ja yleistyy - pahanlaatuisten solujen esiintyminen muissa elimissä (maksa, vatsa, keuhkot, iho). Topografisista syistä erottaa seuraavat sairauden muodot:

  • reuna;
  • välikarsinan;
  • keuhko;
  • vatsan;
  • iho;
  • luun;
  • maha;
  • hermostunut.

Yleisimmät lokalisointimuodot ovat keuhkojen lymfogranulomatoosi ja ruoansulatuskanava. Patologisen prosessin kehittymisen nopeudesta riippuen Hodgkinin tauti on jaettu akuuttiin ja krooniseen. Ensimmäinen on ominaista nopea kurssi (useita kuukausia alkuvaiheesta päätelaitteeseen), joka on selvä kliininen kuva. Krooninen prosessi on pitkittynyt, kestää useita vuosia, ilmaistuna vuorottelevilla pahenemisvaiheilla ja oireettomilla jaksoilla.

Pahanlaatuisen kasvaimen rakenteen ja siinä olevien soluelementtien kvantitatiivisen suhteen mukaan on neljä histologista (kudos) patologista muotoa:

  1. Imusolmukkeiden gistatsionnuyu. Tuumori, jolla on suuri määrä lymfoidikudosta, näyttää olevan rajoitettu tai laajalle levinnyt lymfosyyttien hallitsematon kasvu. Tätä tyyppiä pidetään suotuisimpana, kehittyy ilman nekroottista prosessia tai kasvain sklerotointia (funktionaalisen sidekudoksen korvaaminen).
  2. Nodular sclerotic. Tämä patologinen muoto on yleisin, joka vaihtelee 30-60 prosentista kaikista Hodgkinin taudin tapauksista. Sille on ominaista sidekudoksen voimakas lisääntyminen solmujen muodossa. Taudin kulun erottuva piirre on hidas, asteittainen eteneminen.
  3. Sekoitettu solu. Se muodostaa 20-40% kaikista Hodgkinin taudin tapauksista, ilmenee useina kuitumaisina (sidekudoksina), ja sille on ominaista erittäin epäedullinen kurssi, joka johtuu verisolujen polymorfisesta proliferaatiosta (proliferaatiosta), taipumus nekroosiin.
  4. Lymfoidi. Harvinainen Hodgkinin tauti esiintyy 5 prosentissa kaikista tapauksista. Sille on tunnusomaista lymfosyyttien määrän jyrkkä väheneminen tai niiden täydellinen häviäminen. Imusolmukkeella on kaksi muotoa: diffuusinen skleroosi ja reticular-tyyppi. Ensimmäisessä tapauksessa patologisissa kuitukeskuksissa on Berezovsky-Sternbergin tai Hodgkin-solujen klustereita, ja toisessa nämä ovat patologisia jättiläiskudoksen moni- tai mononukleaarisia muutettuja soluja.

vaihe

Riippuen kasvainprosessin leviämisasteesta Hodgkinin taudin kliinisessä luokituksessa on neljä vaihetta:

  1. Paikallinen (I). Yksi ryhmä imusolmukkeita (I) tai yksi elin (IE) vaikuttaa.
  2. Alueellinen (II). Kasvaimen prosessi vaikuttaa kahteen tai useampaan ryhmään imusolmukkeita, jotka sijaitsevat samassa puolella kalvoa (II) tai yhtä elintä, joka ei kuulu lymfaattiseen järjestelmään (IIE).
  3. Yleistetty (III). Vaikuttavat imusolmukkeet sijaitsevat kalvon molemmilla puolilla. Lisäksi voi vaikuttaa ekstralympaattinen elin (IIIE) tai perna (IIIS).
  4. Levitetty (IV). Patologinen prosessi vaikuttaa kahteen tai useampaan ylimääräiseen imusoluun, joissa on samanaikaisesti vaurioitunut imusolmukkeita.
http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

Lymphogranulomatosis - mikä se on? Oireet, tyypit, hoidot ja lääkkeet

Nopea siirtyminen sivulla

Lymfogranulomatoosi, vaikka se on pahanlaatuinen sairaus, ei tarkoita kuolemantuomiota ja tuskallista tuskaa.

Hodgkinin lymfoomaksi kutsutaan (Thomas Hodgkin kuvaili ensimmäistä kertaa oireitaan), imunestejärjestelmän onkopatologia paranee menestyksekkäästi useimmissa tapauksissa. Ja uusimmat hoitosuunnitelmat, jotka on suunniteltu erikseen, minimoivat negatiiviset seuraukset.

Lymphogranulomatosis - mikä se on?

Hodgkinin tauti on imunestejärjestelmän pahanlaatuinen vaurio, jonka ensisijainen oire on alueellisten imusolmukkeiden (kohdunkaulan, kainalan, nivelten) merkittävä kasvu.

Hoitamattomana syöpäsolut levittivät rintakehään tai vatsaonteloon vahingoittamalla erilaisia ​​elimiä. Hodgkinin tauti vahvistetaan havaitsemalla tiettyjä Reed-Berezovsky-Sternberg-soluja imusolmukekudosten mikroskooppisessa tutkimuksessa.

On tärkeää! Hodgkinin lymfooma tulisi erottaa lonkka-lymfogranulomatoosista. Jälkimmäinen on klamydian aiheuttama sukupuolitauti. Keuhkoputken lymfogranulomatoosin oireet johtuvat urogenitaalivyöhykkeen imusolmukkeiden kurjasta tulehduksesta.

Hodgkinin taudin sairastumisriski lisääntyy ihmisillä, jotka kärsivät:

  • Tarttuva mononukleoosi (Epstein-Barr-viruksen esiintyminen elimistössä selittää sparodiset intramamily-tapaukset lymfogranulomatoosiin nekroottisissa sukulaisissa);
  • Synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos;
  • Autoimmuun patologia (nivelreuma, lupus erythematosus jne.).

Lymfogranulomatoosia lapsilla diagnosoidaan useimmiten nuoruusiässä, mutta suurin esiintyvyyshuippu esiintyy myöhemmässä iässä: noin 20 ja 45 vuoden kuluttua.

Hodgkinin taudin oireet, ensimmäiset merkit

Lymfogranulomatoosin valokuvan oireet

Ensimmäinen merkki lymfogranulomatoosin alkamisesta on imusolmukkeiden lisääntyminen (rintakehän röntgensäteellä, vaikuttavat imusolmukkeet vievät 0,3 leveydeltään), jolla on tyypillinen skenaario:

  • Paikallistuminen - kohdunkaulan ja sublavian (70-75% tapauksista), aksillaryhmän ja imusolmukkeiden muodostuminen mediastinumissa (15-20%), nielun ja vatsaontelon (10%);
  • Koot - pähkinästä kananmunaan;
  • Kivuton ja joustava.

Mediastinaalinen lymfogranulomatoosi johtaa hengityselinten (keuhkoputkien, keuhkojen) puristumiseen, mikä aiheuttaa yskää ja hengitysvaikeuksia, erityisesti makuulla. Hodgkinin sairastuneet imusolmukkeet vatsan alueella aiheuttavat usein selkärangan hermojen ja neurologisten oireiden (radikulopatinen selkäkipu), maha-suolikanavan oireita.

On tärkeää! Lymfogranulomatoosin aiheuttamat imusolmukkeet eivät pienene antibioottien vuoksi. Kuitenkin niiden spontaani väheneminen ja toistuva lisääntyminen kirjataan usein.

Yleistä kuvaa taudista täydentää:

  • jatkuva heikkous ilman näkyvää syytä, ruokahaluttomuus;
  • kutina;
  • askitesta;
  • kipeä luita.

Hodgkinin taudin oireita, jotka usein osoittavat yleisen onkologian ja huonon ennusteen, ovat:

  • Säännöllinen lämpötilan nousu yli 38ºС;
  • Raskas hiki unen aikana;
  • Häviö yli 10 painoprosenttia kuuden kuukauden aikana (normaalissa ruokavaliossa, ilman ruokavaliota).

Riippuen sairastuneiden imusolmukkeiden sijainnista ja onkologisen prosessin esiintyvyydestä, maksan, pernan (splenomegalia), keuhkot, rintakehän ja lannerangan selkärangan hermot, harvemmin munuaiset ja luuydin voivat vaurioitua (varhaisessa vaiheessa).

Lisäksi, koska immuunisolujen toiminta on heikentynyt, Hodgkinin taudin potilaat diagnosoivat usein vyöruusun (ihon herpesinfektio), toistuvan kandidiaasin, ei-tarttuvan aivokalvontulehduksen, alkueläinten keuhkokuumeen ja toksoplasmoosin.

Merkittävällä leukopenialla ja lisääntyvällä immuunikatolla usein diagnosoidaan yleisiä bakteeritartuntoja.

Hodgkinin taudin histologiset tyypit ja vaiheet

Suurten Berezovsky-Sternberg-solujen muodostumisen taustalla muodostuu suuri määrä pienikokoisia T-lymfosyyttejä. Toinen immuunijärjestelmän elementti - B-lymfosyytit - voidaan muuttaa sekä kvantitatiivisen kasvun että vähenemisen suuntaan.

Hodgkinin lymfooman histologinen tyyppi määrää onkogeenisuuden asteen ja ehdottaa taudin vaihetta:

  1. Lymfohistiosyyttinen tyyppi - pienet, kypsytetyt T-lymfosyytit ja spesifiset solut havaitaan. Usein nuorella diagnoosilla on alhainen onkogeenisuus ja edullisin tulos.
  2. Nodulaarinen skleroosi - lähes puolet kaikista Hodgkinin taudin tapauksista löytyy nuorista naisista. Tyypillinen mikroskooppinen piirre on spesifisten solujen läsnäolo ja suuri koko lacunary-solujen muuttuneen ytimen kanssa. Lymfoidikudosta suihkutetaan kuitumaisilla säikeillä. Ennuste on hyvä.
  3. Sekoitettu solutyyppi - lymfogranulomatoottisessa kudoksessa on RBSh-soluja, lymfosyyttejä, eosinofiilejä, fibroblasteja ja plasman soluja. Tämä tyyppi vastaa I-III-kliinistä vaihetta, joka on usein kirjattu lapsille ja vanhuksille. Suuri prosessiprosessin yleistymisen riski.
  4. Lymfoidihäviö on harvinainen histologinen variantti, vastaa IV-vaiheen klinikaa. Imusolmukkeen biopsiassa havaitaan tiettyjen solujen kerrostettu järjestely ja kuitumaiset sulkeumat.

Onkologisten vaurioiden histologiset ominaisuudet havaitaan ottamalla suurennetun imusolmukkeen biopsia.

Onkoprosessin levinneisyyden mukaan lyphogranulomatosis on jaettu neljään vaiheeseen:

  • Vaihe 1 - yhden alueen imusolmukkeiden tappio;
  • Vaihe 2 - onkologia vaikutti kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään joko rintakehässä tai vatsaontelossa läheisen urun (II E) mukana ollessa;
  • Vaihe 3 - rintakehän (III 1) ja vatsaontelon (III 2) lymfisolujen onkeneesi, jossa perna (IIIS) voi mahdollisesti olla mukana;
  • Vaihe 4 - diffuusi vahinko maksassa, suolistossa, luuytimessä ja muissa elimissä.

Lyhenne "A" tarkoittaa Hodgkinin taudin oireettomuutta, merkki "B" ilmaisee haitallisten merkkien esiintymisen (laihtuminen, liiallinen hikoilu, hypertermia).

Erityisesti lymfogranulomatoosi lapsilla

Hodgkinin lymfooma alle 3-vuotiaille lapsille diagnosoidaan poikkeustapauksissa. 4-6-vuotiaana sairaus esiintyy useammin pojilla, mutta nuoruusiässä sukupuoli ei ole enää merkittävä.

Tyypillisiä lapsuuden lymfogranulomatoosin oireita: laajennettu kohdunkaulan imusolmukkeita, jos kurkussa ei ole tulehdusprosessia.

Sairaalla lapsella on usein subfebrilinen lämpötila (enintään 37,5 ° C) ja heikkous, joka esiintyy 1-2 viikon ajan, mutta vauvan yleinen tila on varsin tyydyttävä.

Sairaus voi kehittyä nopeasti (vaihe IV tapahtuu muutaman kuukauden kuluessa) tai hitaasti etenee useiden vuosien aikana.

Hodgkinin taudin hoito - huumeet ja tekniikat

Lymfogranulomatoosin terapeuttinen taktiikka perustuu taudin oireiden vakavuuteen, sen vaihe- ja verikokeiden indikaattoreihin (anemia, lymfosytopenia, thromobocytopenia).

Radio- tai kemoterapia-indikaatio on spesifisten solujen havaitseminen imusolmukkeiden biopsiassa ja CD15-antigeenien läsnäolo veressä (poikkeus on lymfohistiosyyttinen tyyppi) ja CD30.

Hodgkinin lymfooman täydelliseen hoitoon kuuluu:

1) Sädehoito - altistuneiden imusolmukkeiden pienen annoksen säteilytys vaiheissa I-III. Ionisoivien vaikutusten vyöhykkeen laajeneminen on epäkäytännöllistä vahvistuksen vaikutuksen puutteen vuoksi.

Säteilevän tehon optimaalisen annoksen laskeminen määrää myös vähäisen riskin ei-toivotuista seurauksista (leukemia, myrkyllisten elinten vaurioituminen jne.).

2) Kemoterapia - pitkäaikainen (vähintään kuusi kuukautta) sytostaattien pienten annosten käyttöönotto. Annoksen lisääminen on suositeltavaa, jos terapeuttista tulosta ei ole.

Sytostaattinen hoito yhdistetään pieniannoksiseen sädehoitoon ja kortikosteroidien antamiseen (Prednisolone), eikä sitä saa määrätä vaiheissa I ja IIA. Vaiheessa IV kemoterapia on ensisijainen käsittelymenetelmä.

3) Oireinen hoito - erytrosyyttien infuusio, verihiutaleiden massa, progressiivisen immuunikateman taustalla esiintyvien sairauksien hoito.

4) Luuydinsiirto on nykyaikainen menetelmä onkologian hoitamiseksi kantasolujen istutuksen avulla, mikä lisää merkittävästi toipumismahdollisuuksia jopa Hodgkinin taudin myöhemmissä vaiheissa. Ainoa haittapuoli on, että kustannukset ovat liian korkeat.

5) Bioterapia - innovatiivinen teknologia, joka käyttää erityisiä monoklonaalisia vasta-aineita, tuhoaa syöpäsoluja, kuten kemoterapiaa, mutta ei vahingoita kehon terveitä kudoksia.

näkymät

Yleensä asianmukaisesti valmistettu sädehoidon kurssi, jota täydennetään tarvittaessa sytostaattisella hoidolla, antaa stabiilin remission. Lymfogranulomatoosin suotuisa ennuste vahvistetaan 95 prosentissa tapauksista I-II-vaiheessa, 70% vaiheessa III-IV.

Vakavampi hoito on välttämätöntä potilaille, joilla on seuraavia poikkeavuuksia verikokeessa:

  • leukosytoosi on yli 15 x 10 / l;
  • lymfosytopenia alle 600;
  • hemoglobiini- ja albumiinitasojen kriittinen lasku.

Harvinaisissa tapauksissa (useimmiten iäkkäillä potilailla) sairaus etenee hoidosta huolimatta, tai lymfooma toistuu seuraavan vuoden aikana.

Tällaiset tilanteet viittaavat äärimmäisen aggressiiviseen onkopatologiaan ja minimoivat elpymisen mahdollisuudet.

http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

Lymfogranulomatoosi: syyt, oireet ja hoito, taudin vaiheet

Pahanlaatuinen granuloma tai lymfogranulomatoosi (LGM) sisältyy laajaan sairauksien ryhmään, joka vaikuttaa ihmisen imukudokseen. Sille on ominaista pahanlaatuinen lymfoidinen hyperplasia, joka aiheuttaa lymphorganulamin muodostumisen sisäelimissä ja imusolmukkeissa.

Mikä se on?

Lymfogranulomatoosin sairaus on sen ytimessä pahanlaatuisen kasvainprosessin immuunijärjestelmän ensisijainen vaurio.

Sairaus kuvattiin ensin kahdeksastoista-luvun alussa (1832) brittiläinen lääkäri Thomas Hodgkin. Viime aikoihin asti, 1900-luvun alussa (2001), sitä kutsuttiin Hodgkinin taudiksi tai lymfoomaksi. Sairaus koskee nuoria, keski-ikäisiä (15–35-vuotiaita) miehiä ja niitä, jotka ovat ylittäneet viisikymmentä vuotta. Lapset ja naiset sairastuvat harvoin.

Pahanlaatuisen granulooman erottuva piirre on erityinen morfologinen kuva, jossa solmussa on valtavia kaksisydämisiä soluja (Berezovsk-Reed-Sternberg).

Lymfogranulomatoosi voi levitä elimistöön eri tavoin - lymfin ja metastasioiden vieressä veriin, paikkoihin, joilla on laaja kapillaarikehitys (luu ja keuhkokudos, maksa). Kaksisydämiset solut ovat ainutlaatuisia - ne voivat liikkua sekä aluksen sisällä että sen ulkopuolella, jolloin ne muodostavat uusia tyttärikasvaimen solmuja niille alttiisiin kohtiin.

Hodgkinin taudin syyt - kehityksen teoria

LGM: n kehittämisen teorioita on useita. ehdollinen:

  1. Viraalinen luonne - lähes neljäsosa kaksoisydinkasvainsoluista on havainnut Epstein-Barrin viruksen geneettiset komponentit, joilla on kyky rajoittaa immunologisten lymfoidisolujen proliferaatiota (jakautumista).
  2. Geneettinen alttius - lymfogranuloman tai synnynnäisten tai hankittujen immuunipuutosten (autoimmuunisairauksien) perheen anamneesissa.
  3. Immunologinen syy, joka perustuu immuunijärjestelmän keskeisten solujen siirtoon äidistä sikiöön.

Ennaltaehkäisevät tekijät, jotka johtavat Hodgkinin taudin kehittymiseen, voivat olla:

  • säteily- ja ionisoiva säteily;
  • kemikaalit, jotka tulevat elimistöön hengittämällä ja ruoan kanssa;
  • lääkkeet, joita käytetään yhteisten patologioiden, joidenkin antibioottien jne. hoitoon;
  • virus- ja tartuntataudit;
  • synnytyksen tai abortin aiheuttama stressi;
  • kirurginen hoito.

Kasvainprosessin alkamiselle on tunnusomaista yksittäisten pienten solmujen muodostuminen imusolmukkeeseen. Vähitellen laajenevat, ne syrjäyttävät normaalin imusolmukkeen, poistamalla sen "ei." Polymorfosellulaarisen tuumorin (granulooman) kehittyminen alkaa, mikä voi olla erilainen solu- koostumus. Alustalla, jonka muodostavat:

  • lymfosyytit ja prolymfosyytit;
  • pienet lymfoidiset moniketjuiset reticular-solut;
  • granulosyytti-leukosyytit (neutrofiilit ja eosinofiilit);
  • plasman solut tai sidekudos.

LGM: n vaiheet ja muodot

Pahanlaatuisen granulooman vaiheet ja muodot määritetään prosessin laajuuden mukaan. Mitkä ovat:

  • leesion paikallinen muoto - vaihe 1. Imusolmukkeet vaikuttavat rintakehän tukkeutumisen toiselle puolelle (kalvon alueelle) tai sen viereisille alueille;
  • rajoitettu alueellinen - toinen vaihe. Useita solmujen ryhmiä kalvon samalle puolelle vaikuttaa;
  • yleinen yleistetty - vaihe 3, jossa on solukkomurtumien prosessit rintakehän tukkeutumisen molemmin puolin;
  • erotettu muoto - neljäs vaihe. Sille on tunnusomaista minkä tahansa elimen vaurioituminen vaikuttamatta perna- ja imusolmukkeisiin.

Jokainen vaihe on jaettu alaryhmiin.

  1. (A) - koska myrkyllisistä kasvainmetabolian tuotteista ei ole myrkytystä.
  2. (B) - läsnä on kasvainten hajoamistuotteita sisältävä myrkytys.
  3. (E) - kasvainmassan metastaasit imusolmukkeesta viereisiin elimiin ja kudoksiin.

Myrkytyksen oireita ilmaistaan ​​- kuumeinen lämpötila (38 ° C) lyhyillä laskujaksoilla, yöllä hikoilu, selittämätön painon lasku (10% tai enemmän puolivuotiskaudella).

Hodgkinin taudin oireet, kuva

Hodgkinin taudin ilmentävät oireet riippuen vallitsevasta paikallisesta vauriosta, mikä heijastaa monipuolisinta kliinistä kuvaa.

1) Enintään 70% tapauksista sairaus alkaa kohdunkaulan solmujen vaurioitumisella. Prosessi kehittyy pääasiassa oikealla puolella. Vaikuttavat imusolmukkeet lisääntyvät (herneestä suuren omenan kokoon). Voit havaita helposti kaulan muodonmuutoksen.

Hodgkinin taudin varhaisessa vaiheessa kyseinen solmu ei ole kivulias, elastinen, hyvin liikkuva, iho sen yli ei muutu. Tämä ehto voi kestää yli kuusi kuukautta. Taudin kehittyminen edistää prosessin leviämistä muille yksittäisille imusolmukkeille tai koko ryhmälle.

2) Toisen sijan esiintymistiheyden suhteen ovat patologiset prosessit mediastinum- ja inguinal-alueen solmuissa. Lymfogranulomatoosi mediastinum-solmuissa ilmenee akuutin alkamisen jälkeen:

  • yskimistä;
  • rintakipu ja hengenahdistus;
  • lisääntynyt hikoilu yöllä;
  • leukosyyttien väheneminen veressä ja anemian kehittyminen;
  • nopea laihtuminen.

Tällä taudin muunnoksella elämän ennuste on pettymys, ja se määräytyy lyhyellä aikavälillä. Prosessin kehittymistä vaikeuttaa imusolmukkeiden vaurioituminen koko kehossa.

Inguinaalisen lymfogranulomatoosin oireita ilmentävät pienet eroosio- tai ryhmämuodostumat (yhden, puolen viikon kuluessa). Lämpötilan nousu, lihas- ja nivelkipu, pahoinvointi ja oksentelu näkyvät. Eroosiin ei liity kipua ja se häviää usein itsestään, mikä on tärkein vaara, joka aiheutuu leesion alkuvaiheesta ja joka siirtää hoidon oikea-aikaisen alkamisen.

Siksi potilaat hakevat lääketieteellistä apua, kun tauti on tullut toiseen vaiheeseen femoraalisten ja ileaalisten solmujen mukana ollessa. Solmujen arkuus liittyy lämpötilaan, ne voivat avautua itsestään ja tuhota kurjaa substraattia. Merkitse:

  • joidenkin sisäelinten laajentuminen;
  • kehitysvaiheessa (muutamassa vuodessa) esiintyy trofisia haavaumia;
  • papillomaattiset kasvaimet;
  • tulehdukselliset reaktiot peräsuolessa ja suolistossa;
  • sukupuolielinten mahdollinen hyperemia;
  • paksusuolen virtsaputken ja päätyosan segmentti.

Granulooman metastaaseissa voi olla vaikutusta pernan imusysteemiin, muodostaen eri kokoisia solmuja tai ilman erityisiä muutoksia. Regeneraatioprosessille on tunnusomaista maksan, ruoansulatuskanavan ja keuhkojen solujen vaurioituminen, jolloin diffuusi infiltraatit ja ontelot muodostuvat keuhkoihin, mikä johtaa kudoksen hajoamiseen. Kasvain on harvoin paikallinen pleurassa, mikä aiheuttaa eksudatiivista pleuriittia, kun läsnä on kaksiytimisiä soluja fluidissa.

Kun Hodgkinin taudin luun muunnos, granuloma on lokalisoitu nikamiin, rintalastaan, kylkiluut, lantion luut, toisinaan putkimaisissa luissa. Mitä tulee keskushermostoon - merkitty selkärangan vaurio.

Patologian ihon muunnos ilmenee pahentavana kutinaa iholla laajentuneen alueen alueella, naarmuuntumista ja ihotulehdusta. Solmut hankkivat tiheän elastisen rakenteen, juotetaan toisiinsa ja ovat vaikeasti liikkuvia, mutta eivät altistu huuhtoutumiselle.

Kasvaimen prosessin biologinen aktiivisuus heijastuu lymfogranulomatoosin verikokeen tyypilliseen oireeseen - ESR: n, neutrofiilisen leukosytoosin, absoluuttisen lymfosytopenian, korkean plasman fibrinogeeniarvojen kasvuun.

Lymfogranulomatoosi lapsilla

Lähes 15% kaikista lymfogranulomatoosin potilaista esiintyy lapsilla. Yhden vuoden ikäisillä lapsilla tauti ei esiinny lainkaan. 100 000 potilaasta alle 6-vuotiaille lapsille voi esiintyä yksi patologia.

Hodgkinin taudin huipun kohottaminen lapsilla havaitaan murrosiässä (nuorilla). Pojat ovat sairastuneita lähinnä. LGM: n kliininen kulku lapsilla ei eroa sairauden ilmenemisestä aikuisilla.

Diagnostinen tutkimusohjelma

Pahanlaatuisen granulooman tunnistamiseksi käytetään nykyisin moderneimpia laboratoriotutkimuksia. Perustuu:

  • kehittyneistä veriarvoista;
  • erittäin spesifiset tuumorimarkkereiden tason valvontatestit;
  • PET-tutkimus;
  • Peritoneaalisten elinten, rintakehän ja kaulan MRI;
  • Röntgenkuvat;
  • Peritoneumin ja lantion alueen imusolmukkeiden ultraääni.

Kasvaimen morfologinen tila havaitaan imusolmukkeiden välimerkkien menetelmällä tai menetelmällä, jolla solmu poistetaan kokonaan kaksoisydämisten suurten solujen tunnistamiseksi (Reed-Berezovsky-Sternberg). Luuytimen tutkimuksen avulla (biopsian jälkeen) suoritetaan eriytetyt diagnostiikat, lukuun ottamatta muita pahanlaatuisia kasvaimia.

Ehkä sytogeneettisten ja molekyylien geneettisten testien nimittäminen.

Hodgkinin taudin hoito, menetelmät

Diagnoosin tulosten perusteella laaditaan yksilöllinen hoitosuunnitelma. Ota huomioon potilaan iän ominaisuudet ja hänen tilansa tällä hetkellä.

Hodgkinin taudin hoidon perusta on terapeuttinen tekniikka yhdistettynä CRT: hen (kemo- ja sädehoito). Kemoterapeuttisten aineiden täsmälliset annokset lasketaan - laskimonsisäisesti tai oraalisesti.

Kemoterapia-istunnot koostuvat 7-9 menettelystä (1/3 viikkoa) valitun hoitosuunnitelman mukaisesti.

Toistuva lymfogranulomatoosi hoidetaan suuriannoksisilla kemoterapian menetelmillä. Kun luuytimen prosessit tarvitsevat uusien epäkypsien solujen siirtoa. Hodgkinin taudin varhaisvaiheen optimaalisin hoitotapa on sädehoito.

Sädehoitoja pidetään päivittäin useita viikkoja. Vakavissa prosesseissa lasketaan laskimonsisäinen steroidihoito.

Hoidon tulos määrittää ohjausdiagnoosin. Toistumisen estämiseksi lääkäri määrää säännöllisen diagnoosin.

LGM-ennuste

Hodgkinin taudin ennuste riippuu hoidon ajasta, joka antaa potilaille 85-95% viiden vuoden eloonjäämisestä. Useimmilla potilailla on täydellinen parannuskeino tai vakaa tila ilman uusiutumista yli kahdenkymmenen vuoden ajan.

http://medknsltant.com/limfogranulematoz/

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatoosi on imukudoksen pahanlaatuinen hyperplasia, jonka ominaispiirre on granuloomien muodostuminen Berezovsky-Sternberg-solujen kanssa. Lymfogranulomatoosille on ominaista lisääntyminen imusolmukkeiden eri ryhmissä (yleensä mandibulaarinen, supraclavicular, mediastinaali), laajentunut perna, subfebrileus, yleinen heikkous ja painonpudotus. Diagnoosin todentamiseksi suoritetaan imusolmukkeiden biopsia, diagnostiset toimenpiteet (torakoskooppi, laparoskopia), rintakehän röntgen, ultraääni, CT, luuytimen biopsia. Terapeuttisiin tarkoituksiin lymfogranulomatoosi suoritetaan kemoterapialla, altistuneiden imusolmukkeiden säteilytyksellä, splenektomialla.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatoosi (LGM) on lymfoproliferatiivinen sairaus, joka ilmenee erityisten polymorfisten solujen granuloomien muodostuessa kärsineissä elimissä (imusolmukkeet, perna jne.). Hodgkinin tauti kutsutaan myös Hodgkinin taudiksi tai Hodgkinin lymfoomaksi tekijän puolesta, joka kuvasi ensin taudin merkit ja tarjosi eristää sen itsenäiseen muotoon. Hodgkinin taudin keskimääräinen esiintyvyys on 2,2 tapausta 100 tuhannen väestön kohdalla. Tapauksissa on 20–30-vuotiaita nuoria; Toinen esiintyvyyshuippu on yli 60-vuotias. Miehillä Hodgkinin tauti kehittyy 1,5-2 kertaa useammin kuin naiset. Hemoblastoosin rakenteessa lymfogranulomatoosia annetaan kolme kertaa leukemian jälkeen esiintymisen esiintymistiheydellä.

Hodgkinin taudin syyt

Hodgkinin taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Tähän mennessä tärkein Hodgkinin taudin geneettisen, perinnöllisen ja immuuniteoria, mutta mikään niistä ei voi olla tyhjentävä ja yleisesti hyväksytty. Hodgkinin taudin mahdollisen viruksen alkuperän hyväksi osoituksena on sen usein korrelaatio siirretyn tarttuvan mononukleoosin ja Epstein-Barrin viruksen vasta-aineiden läsnäolon kanssa. Vähintään 20% tutkituista Berezovsky-Sternberg-soluista sisältää Epstein-Barrin viruksen geneettistä materiaalia, jolla on immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Myöskään retrovirusten, myös HIV: n, etiologista vaikutusta ei suljeta pois.

Perinnöllisten tekijöiden roolia ilmaisee Hodgkinin taudin perinnöllisen muodon esiintyminen ja tiettyjen tämän patologian geneettisten merkkien tunnistaminen. Immunologisen teorian mukaan on olemassa todennäköisyys, että äidin lymfosyytit siirtyvät sikiöön sikiöön sen jälkeen, kun immunopatologinen reaktio kehittyy. Mutageenisten tekijöiden - myrkyllisten aineiden, ionisoivan säteilyn, huumeiden ja muiden lymfogranulomatoosin provosoimiseksi - etiologista merkitystä ei suljeta pois.

Oletetaan, että Hodgkinin taudin kehittyminen on mahdollista T-solujen immuunipuutoksen suhteen, mikä on osoituksena solun immuniteetin kaikkien osien vähenemisestä, T-auttajasolujen ja T-suppressorien suhteen rikkomisesta. Lymfogranulomatoosin pahanlaatuisen proliferaation pääasiallinen morfologinen piirre (toisin kuin ei-Hodgkinin lymfoomilla ja lymfosyyttisellä leukemialla) on jättiläiskudoksessa esiintyvä jättiläinen monisoluinen solu, jota kutsutaan Berezovsky-Reed-Sternberg-soluiksi ja niiden esilajeiksi, yksi-Hodgkin-soluiksi. Lisäksi kasvaimen substraatti sisältää polyklonaalisia T-lymfosyyttejä, kudoshistosyytejä, plasman soluja ja eosinofiilejä. Lymfogranulomatoosissa kasvain kehittyy yksiselitteisesti - yhdestä fokuksesta, yleensä kohdunkaulan, supraclavicularin, mediastiinan imusolmukkeissa. Seuraavan metastaasin mahdollisuus aiheuttaa kuitenkin tyypillisiä muutoksia keuhkoissa, ruoansulatuskanavassa, munuaisissa, luuytimessä.

Hodgkinin taudin luokittelu

Hematologiassa on lymfogranulomatoosin eristetty (paikallinen) muoto, jossa yksi ryhmä imusolmukkeita vaikuttaa ja yleistetty muoto - pahanlaatuinen lisääntyminen pernassa, maksassa, vatsassa, keuhkoissa, ihossa. Paikannuksella erotetaan Hodgkinin taudin perifeerinen, mediastiini-, pulmonaalinen, vatsa-, ruoansulatus-, iho-, luu- ja hermomuoto.

Riippuen patologisen prosessin kehittymisnopeudesta lymfogranulomatoosilla voi olla akuutti kurssi (useita kuukausia alkuvaiheesta terminaalivaiheeseen) ja krooninen kurssi (pitkäaikainen, monivuotinen, vuorottelevilla pahenemis- ja remissiosyklillä).

Tuumorin morfologisen tutkimuksen ja erilaisten soluelementtien kvantitatiivisen suhteen perusteella on erotettu 4 lymfogranulomatoosin histologista muotoa:

  • lymfohistiosyyttinen tai lymfoidinen vallitsevuus
  • nodulaarinen sklerootti tai nodulaarinen skleroosi
  • sekasolu
  • lymfoidi

Hodgkinin taudin kliinisen luokittelun perusta on kasvainprosessin yleisyyden kriteeri; sen mukaisesti Hodgkinin taudin kehittyminen kulkee neljän vaiheen läpi:

Vaihe I (paikallinen) - yksi imusolmukkeiden ryhmä (I) tai yksi ylimääräinen imusolmuke (IE) vaikuttaa.

Vaihe II (alueellinen) - vaikuttaa kahteen tai useampaan ryhmään imusolmukkeita, jotka sijaitsevat kalvon (II) toisella puolella tai yhdellä ylimääräisellä imusolulla ja sen alueellisilla imusolmukkeilla (IIE).

Vaihe III (yleistetty) - vaikuttavat imusolmukkeet sijaitsevat kalvon (III) molemmin puolin. Lisäksi voi olla vaikuttanut yksi lymfaattinen elin (IIIE), perna (IIIS) tai ne yhdessä (IIIE + IIIS).

Vaihe IV (levitetty) - vaurio vaikuttaa yhteen tai useampaan ekstralymfaattiseen elimeen (keuhkoihin, keuhkopussin, luuytimen, maksan, munuaisiin, ruoansulatuskanavaan jne.) Imusolmukkeilla tai ilman.

Hodgkinin taudin yleisten oireiden esiintyminen tai puuttuminen viimeisten 6 kuukauden aikana (kuume, yöhikoilu, painon lasku) lisätään vastaavasti A- tai B-kirjaimet sairauden vaihetta osoittavaan kuvaan.

Hodgkinin taudin oireet

Hodgkinin taudille ominaisia ​​oireita ovat myrkytys, imusolmukkeiden turpoaminen ja ekstranodaalisten polttimien esiintyminen. Usein sairaus alkaa epäspesifisillä oireilla - jaksollinen kuume, jonka lämpötilahuippu on jopa 39 ° C, yöhikoilu, heikkous, laihtuminen, kutina.

Usein Hodgkinin taudin ensimmäinen sanansaattaja on palpaatioon käytettävissä olevien imusolmukkeiden määrän kasvu, jonka potilaat löytävät itsestään. Useimmiten se on kohdunkaulan, supraclavikulaaristen imusolmukkeiden; harvemmin - aksillaarinen, femoraalinen, vatsakalvo. Perifeeriset imusolmukkeet ovat tiheitä, kivuttomia, liikkuvia, ei juotettuja toisiinsa ihon ja ympäröivien kudosten kanssa; yleensä venyvät ketjun muodossa.

15-20%: lla potilaista lymfogranulomatoosin debyytti lisääntyy mediastiinan imusolmukkeissa. Kun välikarsinaisten imusolmukkeiden vaikutusta esiintyy, Hodgkinin taudin ensimmäiset kliiniset oireet voivat olla dysfagia, kuiva yskä, hengenahdistus ja ERW-oireyhtymä. Jos kasvaimen prosessi vaikuttaa retroperitoneaalisiin ja mesenterisiin imusolmukkeisiin, vatsakipuun, alaraajojen turvotusta esiintyy.

Lymfogranulomatoosin ekstranodaalisista lokalisaatioista useimmiten (25%: ssa tapauksista) esiintyy keuhkovaurioita. Keuhkojen lymfogranulomatoosi etenee keuhkokuumeen tyypin mukaan (joskus keuhkokudoksen onteloiden muodostumiseen), ja keuhkopussin mukana ollessa se liittyy eksudatiivisen pleuriitin kehittymiseen.

Kun luumuoto lymfogranulomatoosi vaikuttaa usein selkärangan, kylkiluun, rintalastan, lantion luut; paljon harvemmin - kallo ja luut. Näissä tapauksissa todetaan vertebralgia ja ossalgia, selkärangan elimien tuhoutuminen voi tapahtua; radiografiset muutokset kehittyvät yleensä muutaman kuukauden kuluttua. Tuumorin tunkeutuminen luuytimeen johtaa anemian, leuko- ja trombosytopenian kehittymiseen.

Mahalaukun lymfogranulomatoosi esiintyy suoliston lihaskerroksen hyökkäyksessä, limakalvon haavaumissa, suoliston verenvuodossa. Mahdolliset komplikaatiot suolen seinän ja peritoniitin perforoinnin muodossa. Hodgkinin taudin maksavaurion merkkejä ovat hepatomegalia, emäksisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen. Kun selkäydin on vahingoittunut useita päiviä tai viikkoja, voi kehittyä poikittainen halvaus. Hodgkinin taudin terminaalivaiheessa yleistynyt vaurio voi vaikuttaa ihoon, silmiin, mandeleihin, kilpirauhanen, maitorauhasiin, sydämeen, kiveksiin, munasarjoihin, kohtuun ja muihin elimiin.

Hodgkinin taudin diagnosointi

Perifeeristen imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisääntyminen sekä kliiniset oireet (kuumeinen kuume, hikoilu, ruumiinpainon menetys) herättävät aina onkologisia huolenaiheita. Hodgkinin taudin tapauksessa instrumentaalisilla kuvantamistekniikoilla on tukeva rooli.

Hodgkinin taudin hoitomenetelmän luotettava todentaminen, asianmukainen pysäyttäminen ja riittävä valinta ovat mahdollisia vasta morfologisen diagnoosin jälkeen. Diagnostiikkamateriaalin keräämiseksi näytetään perifeeristen imusolmukkeiden biopsia, diagnostinen torakoskooppi, laparoskopia, laparotomiikka ja pernasuoli. Kriteerit Hodgkinin taudin vahvistamiseksi on jättimäisten Berezovsky-Sternberg-solujen havaitseminen koepalvelussa. Hodgkin-solujen tunnistaminen viittaa vain sopivaan diagnoosiin, mutta se ei voi toimia perustana erityiskäsittelyn nimittämiselle.

Hodgkinin taudin laboratorio-diagnoosijärjestelmässä tutkitaan välttämättä täydellinen verenkuva, veren biokemialliset parametrit, jotka arvioivat maksan toimintaa (alkalinen fosfaatti, transaminaasi). Jos luuydintä epäillään, suoritetaan rintalastat tai trepanobiopsia. Eri kliinisissä muodoissa sekä Hodgkinin taudin vaiheen määrittämiseksi tarvitaan rintakehän ja vatsan röntgenkuvausta, CT: tä, vatsan ultraääntä ja retroperitoneaalista kudosta, mediastinaalista CT: tä, lymfoskintigrafiaa, luurankojen skintigrafiaa jne..

Eri etiologioiden lymfogranulomatoosin ja lymfadeniitin eriyttäminen (tuberkuloosin, toksoplasmoosin, aktinomykoosin, luomistaudin, tarttuvan mononukleoosin, anginan, influenssan, vihurirokon, sepsiksen, AIDSin) kanssa on tarpeen differentiaalidiagnostiikkasuunnitelmassa. Lisäksi sarkoidoosi, ei-Hodgkin-lymfoomat, syöpämetastaasit eivät kuulu.

Hodgkinin taudin hoito

Nykyaikaiset lähestymistavat Hodgkinin taudin hoitoon perustuvat mahdollisuuteen saada täydellinen sairaus tälle taudille. Tällöin hoito on vaiheittainen, monimutkainen ja otettava huomioon taudin vaihe. Hodgkinin taudissa käytetään sädehoito-ohjelmia, syklistä polykemoterapiaa, säteilyhoitoa ja kemoterapiaa.

Riippumattomana menetelmänä sädehoitoa käytetään vaiheessa I-IIA (yksittäisten imusolmukkeiden tai yksittäisen elimen vauriot). Näissä tapauksissa säteilytystä voi edeltää imusolmukkeiden ja splenektomian poisto. Lymfogranulomatoosissa suoritetaan imusolmukkeiden (kohdunkaulan, kainaloisen, supraclavicular, supraclavicular, intrathoracic, mesenteric, retroperitoneaalinen, sisäsuoli) subtotal tai yhteensä säteilytys, joka saa aikaan sekä vaikuttavien että muuttumattomien imusolmukkeiden ryhmät (jälkimmäiset ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin).

Yhdistetty kemoradiointiterapia on määrätty potilaille, joilla on vaiheen IIB ja IIIA: ensinnäkin johdannollinen polykemoterapia vain suurennettujen imusolmukkeiden säteilytyksellä (vähimmäisohjelman mukaan), sitten kaikkien muiden imusolmukkeiden säteilytys (enimmäisohjelman mukaan) ja tukemalla polykemoterapiaa seuraavien 2-3 vuoden aikana.

Hodgkinin taudin levitetyissä IIIB- ja IV-vaiheissa käytetään syklistä monikemoterapiaa remissioiden indusoimiseksi, ja remissioiden ylläpitovaiheessa käytetään lääkehoidon tai radikaalin säteilytyksen syklejä. Lymfogranulomatoosin polykemoterapia suoritetaan erityisesti onkologiassa kehitettyjen menetelmien (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR jne.) Mukaisesti.

Hoidon tulokset voivat olla:

  • täydellinen remissio (häviäminen ja subjektiivisten ja objektiivisten merkkien puuttuminen Hodgkinin taudista 1 kk)
  • osittainen remissio (subjektiivisten merkkien väheneminen ja imusolmukkeiden tai ekstranodaalisten polttokokojen pieneneminen yli 50% 1 kuukauden kuluessa)
  • kliininen parannus (subjektiivisten merkkien väheneminen ja imusolmukkeiden tai ekstranodaalisten polttokokojen pienentäminen alle 50% 1 kuukauden kuluessa)
  • dynamiikan puute (Hodgkinin taudin merkkien säilyminen tai eteneminen).

Lymfogranulomatoosin ennuste

Vaiheessa I ja II lymfogranulomatoosissa uusiutumattomana 5-vuotinen eloonjääminen hoidon jälkeen on 90%; vaiheessa IIIA - 80%, vaiheessa IIIB - 60% ja vaiheessa IV - alle 45%. Epäsuotuisat ennustemerkit ovat Hodgkinin taudin akuutti kehitys; massiiviset imusolmukkeet, joiden halkaisija on yli 5 cm; mediastinum-varjon laajeneminen yli 30% rinnan tilavuudesta; samanaikainen 3 tai useamman imusolmukkeiden ryhmän, pernan vaurio; histologinen muunnos lymfoidihajoaminen jne.

Hodgkinin taudin paheneminen voi tapahtua fyysisen rasituksen, raskauden aiheuttaman ylläpitohoidon järjestelmän vastaisesti. Hematologin tai onkologin on tarkkailtava Hodgkinin tautia sairastavia potilaita. Hodgkinin taudin prekliinisiä vaiheita voidaan joissakin tapauksissa havaita profylaktisen fluorografian aikana.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Lue Lisää Sarkooma

Peräsuolen rakenne ja sen toimintojen ymmärtäminen auttavat ihmisiä ymmärtämään nopeasti, miten tämän elimen eri sairaudet muodostuvat, sekä miten hieronta ja muut hoidot voivat auttaa.
Kohdunkaulan polyyppi (kohdunkaulan polyyppi) - hyvänlaatuisen muodon muodostuminen, joka syntyy limakalvon hermoston epiteelin kerroksen (endokerviksen) kasvusta. Luonteeltaan tämä ei ole onkologinen prosessi, mutta jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, siirtyminen pahanlaatuiseen patologiseen prosessiin on mahdollista, eli kohdun syöpä kehittyy.
Myrkytysoireyhtymä: myrkytyksen oireetTämä sairaus, kuten kylmä tai ARVI, tietää kaikki - sekä lapset että aikuiset. Nenä ja yskä, vilunväristykset, lihassärky ja kuume. Kaikki nämä oireet viittaavat viruksen akuutin infektion esiintymiseen.
Kohdun syöpä on neljäs yleisin syöpätyyppi naisten keskuudessa. Onneksi tämän taudin diagnosoiduilla potilailla on suuri mahdollisuus eloonjäämiseen. On mahdollisuus itsenäisesti tunnistaa taudin oireet alkuvaiheessa ja ajoissa pyytää apua.