Krooninen lymfosyyttinen leukemia on hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu kypsistä epätyypillisistä lymfosyyteistä, jotka kertyvät ei vain veressä, vaan myös luuytimen ja imusolmukkeissa.

Noin kolmasosa kaikista leukemioista liittyy tautiin, joka kuuluu ei-Hodgkinin lymfoomien ryhmään. Tilastojen mukaan krooninen lymfosyyttinen leukemia on yleisempää 50–70-vuotiailla miehillä, nuoret kärsivät niistä erittäin harvoin.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian syyt

Tällä hetkellä taudin todelliset syyt eivät ole tiedossa. Tutkijat eivät edes pystyneet osoittamaan lymfosyyttisen leukemian riippuvuutta aggressiivisista ympäristötekijöistä. Ainoa vahvistettu kohta on perinnöllinen taipumus.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokittelu

Riippuen taudin merkistä, tutkimustiedoista ja ihmiskehon reaktiosta hoidettavaan hoitoon erotetaan seuraavat kroonisen lymfosyyttisen leukemian variantit.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia, jossa on hyvänlaatuinen kurssi

Taudin edullisin muoto, eteneminen on hyvin hidasta, voi kestää useita vuosia. Valkosolujen määrä kasvaa hitaasti, imusolmukkeet pysyvät normaaleina, ja potilas ylläpitää tavanomaista elämäntapaa, työtä ja toimintaa.

Progressiivinen krooninen lymfosyyttinen leukemia

Leukosyyttien määrän nopea nousu veressä ja imusolmukkeiden lisääntyminen. Taudin ennuste tässä muodossa on epäsuotuisa, komplikaatiot ja kuolema voivat kehittyä melko nopeasti.

Kasvaimen muoto

Imusolmukkeiden merkittävä kasvu liittyy veren leukosyyttien määrän lievään nousuun. Imusolmukkeet eivät yleensä aiheuta kipua, kun se palonisoituu, ja vain saavuttaessaan suuria kokoja voi aiheuttaa esteettistä epämukavuutta.

Luuytimen muoto

Maksa, perna ja imusolmukkeet pysyvät muuttumattomina, vain veren muutoksia havaitaan.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia ja laajentunut perna

Tällaiselle leukemialle, kuten nimikin viittaa, on suurennettu perna.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian preliposyyttinen muoto

Tämän muodon erottuva piirre on lymfosyyttien läsnäolo, jotka sisältävät nukleoleja veren ja luuytimen tahroissa, pernasolujen ja imusolmukkeiden kudosnäytteet.

Karvaisen solun leukemia

Tämä taudin muoto on saanut nimensä, koska mikroskoopilla havaitaan tuumorisoluja, joissa on "karvat" tai "kuidut". Merkitty sytopenia, eli tärkeimpien solujen tai verisolujen määrän lasku ja pernan lisääntyminen. Imusolmukkeet pysyvät muuttumattomina.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian T-solumuoto

Yksi harvinaisista sairauden muodoista, joka on alttiina nopealle etenemiselle.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

Sairaus etenee kolmessa peräkkäisessä vaiheessa: kehittyneiden kliinisten oireiden alkupe- rä, vaihe ja terminaali.

Alkuvaiheen oireet

Tässä vaiheessa tauti on useimmissa tapauksissa piilotettu, eli oireeton. Leukosyyttien lukumäärä veren yleisessä analyysissä on lähellä normaalia, eikä lymfosyyttien taso ylitä 50%: n merkkiä.

Taudin ensimmäinen todellinen oire on imusolmukkeiden, maksan ja pernan jatkuva kasvu.

Ensimmäinen, yleensä, vaikuttaa aksillaarisiin ja kohdunkaulan imusolmukkeisiin, ja niihin liittyy vähitellen solmut vatsanonteloon ja nivusiin.

Suuret imusolmukkeet ovat tavallisesti kivuttomia ja eivät aiheuta merkittävää epämukavuutta, lukuun ottamatta esteettistä (suurikokoisia). Maksan ja pernan koon lisääminen voi puristaa sisäelimiä, häiritä ruoansulatusta, virtsaamista ja aiheuttaa useita muita ongelmia.

Oireet yksityiskohtaisissa kliinisissä ilmenemismuodoissa

Tässä kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheessa voi olla lisääntynyt väsymys ja heikkous, apatia ja työkyvyn heikkeneminen. Potilaat valittavat runsaasta yöhikoilusta, vilunväristyksestä, lievästä ruumiinlämpötilan noususta ja aiheettomasta laihtumisesta.

Lymfosyyttien taso kasvaa tasaisesti ja nousee jo 80-90%: iin, kun taas muiden verisolujen määrä pysyy muuttumattomana, joissakin tapauksissa verihiutaleet vähenevät.

Päätelaitteen oireet

Immuniteetin asteittaisen vähenemisen seurauksena potilaat kärsivät usein vilustumisesta, kärsivät urogenitaalijärjestelmän infektioista ja pustuloista iholla.

Vaikea keuhkokuume, johon liittyy hengitysvajaus, yleistynyt herpesinfektio, munuaisten vajaatoiminta - tämä ei ole täydellinen luettelo kroonisen lymfosyyttisen leukemian aiheuttamista komplikaatioista.

Yleensä se on vakavia, useita sairauksia, jotka aiheuttavat kuoleman kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa. Myös kuolinsyyt voivat olla uupumus, vaikea munuaisten vajaatoiminta ja verenvuoto.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian komplikaatiot

Taudin terminaalivaiheessa esiintyy kuulohermoston tunkeutumista, mikä johtaa kuulon heikkenemiseen ja jatkuvaan tinnitukseen, sekä aivojen ja hermojen vaurioitumiseen.

Joissakin tapauksissa krooninen lymfosyyttinen leukemia siirtyy toiseen muotoon - Richterin oireyhtymään. Taudille on tunnusomaista nopea eteneminen ja patologisten polttimien muodostuminen lymfaattisen järjestelmän ulkopuolella.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnoosi

50%: ssa tapauksista tauti havaitaan sattumalta verikokeessa. Tämän jälkeen potilas lähetetään kuultavaksi hematologin kanssa ja erikoistutkinto.

Kun tauti etenee, veren tahriintianalyysi tulee informatiiviseksi, jossa visualisoidaan niin kutsuttuja "murskattuja leukosyyttejä" tai Botkin-Gumprechtin (Botkin-Gumprechtin elin) varjoja.

Toteutetaan myös imusolmukkeiden biopsia, jossa on saatu sytologia ja lymfosyytti-immunotyypitys. Patologisten antigeenien, CD5: n, CD19: n ja CD23: n havaitsemista pidetään luotettavana merkkinä taudista.

Maksan ja pernan laajentumisaste ultraäänellä auttaa lääkäriä määrittämään kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehittymisen vaiheen.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoito

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on systeeminen sairaus, joten sen hoitoon ei käytetä sädehoitoa. Lääkehoitoon kuuluu useiden lääkeryhmien käyttö.

Kortikosteroidit estävät lymfosyyttien kehittymistä, joten ne voivat osallistua kroonisen lymfosyyttisen leukemian kompleksiseen hoitoon. Mutta nyt niitä käytetään harvoin, koska on paljon vakavia komplikaatioita, jotka kyseenalaistavat niiden käytön tarkoituksenmukaisuuden.

Alkyloivista aineista syklofosfamidi on kroonisen lymfosyyttisen leukemian suosituin hoito. Se on osoittanut hyvää tehokkuutta, mutta se voi myös aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Lääkkeen käyttö johtaa usein voimakkaaseen anemiaan ja verenvuotoon sisältyvien erytrosyyttien ja verihiutaleiden määrän voimakkaaseen laskuun.

Vinca-alkaloidien valmisteet

Tämän ryhmän tärkein lääke on vinkristiini, joka estää syöpäsolujen jakautumisen. Lääkkeellä on useita sivuvaikutuksia, kuten neuralgia, päänsärky, kohonnut verenpaine, hallusinaatiot, unihäiriöt ja herkkyyden menetys. Vaikeissa tapauksissa on kouristuksia tai lihasparalyysiä.

Antrasykliinit ovat lääkkeitä, joilla on kaksinkertainen vaikutusmekanismi. Toisaalta ne tuhoavat syöpäsolujen DNA: n ja aiheuttavat niiden kuoleman. Toisaalta ne muodostavat vapaita radikaaleja, jotka tekevät samoin. Tällainen aktiivinen vaikutus auttaa yleensä saavuttamaan hyviä tuloksia.

Lääkkeiden käyttö tässä ryhmässä aiheuttaa kuitenkin usein sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatioita rytmihäiriön, vajaatoiminnan ja jopa sydäninfarktin muodossa.

Puriinien analogit ovat antimetaboliitteja, jotka, kun ne sisällytetään aineenvaihduntaan, häiritsevät niiden normaalia kulkua.

Syövän tapauksessa ne estävät DNA: n muodostumisen kasvainsoluissa, mikä estää kasvu- ja lisääntymisprosesseja.

Tämän lääkeryhmän tärkein etu on suhteellisen helppo sietokyky. Hoito antaa yleensä hyvän vaikutuksen, eikä potilas kärsi vakavista sivuvaikutuksista.

"Monoklonaalisten vasta-aineiden" ryhmään kuuluvia lääkkeitä pidetään tällä hetkellä tehokkaimpina keinoina kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoitoon.

Niiden vaikutusmekanismi on se, että kun antigeeni ja vasta-aine sitoutuvat, solu vastaanottaa kuoleman signaalin ja kuolee.

Ainoa vaara on sivuvaikutukset, joista vakavin on koskemattomuuden väheneminen. Tämä synnyttää suuren infektioriskin jopa yleistettyihin sepsis-muotoihin. Tällainen hoito tulee suorittaa vain erikoistuneissa klinikoissa, joissa on steriilejä osastoja ja infektioriski on vähäinen. Tällaisissa olosuhteissa potilasta kehotetaan pysymään paitsi hoidon aikana myös kahden kuukauden kuluessa hoidon päättymisestä.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/hronicheskij-limfolejkoz/

Krooninen lymfosyyttinen leukemia

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on yleinen syöpä länsimaissa.

Tähän syöpään on tunnusomaista korkea kypsien epänormaalien B-leukosyyttien pitoisuus maksassa ja veressä. Myös perna ja luuydin vaikuttavat. Taudin tunnusmerkkinä voidaan kutsua imusolmukkeiden nopea tulehdus.

Alkuvaiheessa lymfosyyttinen leukemia ilmenee sisäisten elinten (maksan, pernan), anemian, verenvuodon, lisääntyneen verenvuodon lisääntymisen muodossa.

Myös immuunitilanne, usein tarttuvien tautien esiintyminen on jyrkkä lasku. Lopullinen diagnoosi voidaan todeta vasta sen jälkeen, kun kaikki laboratoriotutkimus on suoritettu. Tämän jälkeen hoito on määrätty.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian syyt

Krooninen lymfosyyttinen leukemia kuuluu ei-Hodgkinin lymfoomien onkologisten sairauksien ryhmään. Se on krooninen lymfosyyttinen leukemia on 1/3 kaikista leukemian tyypeistä ja muodoista. On syytä huomata, että tautia diagnosoidaan useammin miehillä kuin naisilla. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian ikähuippu on 50-65-vuotias.

Nuoremmassa iässä kroonisen muodon oireet ovat hyvin harvinaisia. Näin ollen 40-vuotiaana oleva krooninen lymfosyyttinen leukemia diagnosoidaan ja ilmenee vain 10%: lla kaikista leukemian potilaista. Viime vuosina asiantuntijat sanovat noin "nuorentumisesta" taudista. Siksi taudin kehittymisen riski on aina olemassa.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian aikana se voi olla erilainen. On olemassa pitkäaikainen remissio ilman etenemistä, ja nopea kehitys ja tappava loppu kahden ensimmäisen vuoden aikana sairauden havaitsemisen jälkeen. Tähän mennessä CLL: n tärkeimmät syyt eivät ole vielä tiedossa.

Tämä on ainoa leukemiatyyppi, jolla ei ole suoraa yhteyttä sairauden alkamisen ja ulkoisen ympäristön haitallisten olosuhteiden (karsinogeenit, säteily) välillä. Lääkärit ovat tunnistaneet yhden tärkeän tekijän kroonisen lymfosyyttisen leukemian nopeassa kehityksessä. Tämä on perinnöllisyys ja geneettinen taipumus. Lisäksi varmistettiin, että tässä tapauksessa kehossa esiintyy kromosomimutaatioita.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia voi olla myös autoimmuuninen. Potilaan kehossa hematopoieettisten solujen vasta-aineet alkavat muodostua nopeasti. Näillä vasta-aineilla on myös patogeeninen vaikutus luuytimen soluihin, kypsiin verisoluihin ja luuytimeen. Niinpä punasoluja tuhoutuu täydellisesti. CLL: n autoimmuunityyppi osoitetaan suorittamalla Coombsin testi.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia ja sen luokittelu

Kun otetaan huomioon kaikki morfologiset oireet, oireet, nopea kehitys, vaste kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoitoon luokitellaan useiksi. Joten yksi laji on hyvänlaatuinen CLL.

Tässä tapauksessa potilaan hyvinvointi säilyy hyvänä. Leukosyyttien taso veressä kasvaa hitaasti. Tämän diagnoosin perustamisesta ja vahvistamisesta imusolmukkeiden huomattavaan lisääntymiseen kuluu yleensä pitkään (vuosikymmeninä).

Potilas tässä tapauksessa säilyttää aktiivisen työnsä, rytmi ja elämäntapa eivät häiritse.

Lisäksi voimme huomata tämäntyyppiset kroonisen lymfosyyttisen leukemian:

  • Eräänlainen eteneminen. Leukosytoosi kehittyy nopeasti 2-4 kuukauden ajan. Samanaikaisesti potilaan imusolmukkeet lisääntyvät.
  • kasvaimen muoto. Tässä tapauksessa voidaan havaita huomattava imusolmukkeiden koon kasvu, mutta leukosytoosi on lievä.
  • luuytimen muoto. Havaittu nopea sytopenia. Imusolmukkeet eivät kasva. Normaali pernan ja maksan koko pysyy.
  • krooninen lymfosyyttinen leukemia ja paraproteinemia. Monoklonaalinen M- tai G-gammopatia lisätään kaikkiin tämän taudin oireisiin.
  • premyoftsitnaya-lomake. Tämä muoto on tunnettu siitä, että lymfosyytit sisältävät nukleoleja. Ne havaitaan analysoimalla luuytimen tahroja, verta, pernan ja maksan kudosten tutkimista.
  • karvaisen solun leukemia. Imusolmukkeiden tulehdusta ei havaita. Mutta tutkimuksessa paljastui splenomegalia, sytopenia. Verikokeet osoittavat lymfosyyttien läsnäolon epätasaisella, rikkoutuneella sytoplasmalla, jossa on ituja, jotka muistuttavat villiä.
  • T-solumuoto. Se on melko harvinaista (5% kaikista potilaista). Sille on tunnusomaista (leukemisen) ihottuman imeytyminen. Se kehittyy hyvin nopeasti ja nopeasti.

Käytännössä usein esiintyy kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, johon liittyy laajentunut perna. Imusolmukkeet eivät ole tulehtuneet. Asiantuntijat merkitsevät vain kolme astetta tämän taudin oireenmukaista kulkua: kehittyneiden merkkien alkuvaihe, vaihe, lämpö.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia: oireet

Tämä syöpä on hyvin salakavalaista. Alkuvaiheessa se etenee ilman mitään oireita. Saattaa kestää kauan ennen ensimmäisten oireiden ilmaantumista. Kehon tappio tapahtuu järjestelmällisesti. Tässä tapauksessa CLL: ää voidaan havaita vain veren analyysillä.

Jos taudin kehittymisessä on alkuvaihe, potilaalla on lymfosytoosia. Ja veren lymfosyyttien taso on mahdollisimman lähellä sallitun nopeuden rajatasoa. Imusolmukkeet eivät kasva. Lisääntyminen voi tapahtua vain tarttuvan tai virusperäisen sairauden läsnä ollessa. Täydellisen palautumisen jälkeen ne palautuvat normaalikokoonsa.

Imusolmukkeiden jatkuva kasvu ilman ilmeistä syytä voi merkitä tämän syövän nopeaa kehittymistä. Tämä oire yhdistetään usein hepatomegaliaan. Myös elimen, kuten pernan, nopea tulehdus voidaan jäljittää.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia alkaa niskan ja kainaloiden imusolmukkeiden lisääntymisellä. Sitten on peritoneumin ja mediastinumin solmujen tappio. Viime kädessä vatsan alueen imusolmukkeet ovat tulehtuneet. Tutkimuksen aikana palpaatio määritetään liikkuviksi, tiheiksi kasvaimiksi, jotka eivät liity kudoksiin ja ihoon.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian tapauksessa solmujen koko voi olla jopa 5 senttimetriä ja jopa enemmän. Suuret reuna-solmut purkautuvat, mikä johtaa havaittavan kosmeettisen vian muodostumiseen. Jos potilaalla on tämän taudin myötä pernan, maksan ja muiden sisäelinten työ häiriintynyt ja tulehdus. Koska naapurielimet puristuvat voimakkaasti.

Potilaat, joilla on tämä krooninen sairaus, valittavat usein tällaisista yleisistä oireista:

  • lisääntynyt väsymys;
  • väsymys;
  • kykyä pelkistää;
  • huimaus;
  • unettomuus.

Verikokeen suorittamisessa potilailla lymfosytoosin määrä nousee merkittävästi (jopa 90%). Verihiutaleiden ja erytrosyyttien taso pysyy yleensä normaalina. Trombosytopeniaa havaitaan myös pienellä määrällä potilaita.

Tämän kroonisen taudin laiminlyöty muoto on merkitty huomattavalla yöllä hikoilulla, kehon lämpötilan nousulla ja ruumiinpainon laskulla. Tänä aikana alkavat erilaiset immuniteettihäiriöt. Tämän jälkeen potilas alkaa usein kärsiä kystiitistä, virtsaputkesta, vilustumisesta ja virustaudeista.

Subkutaanisessa rasvakudoksessa esiintyy paiseita, ja jopa kaikkein vaarattomimmat haavat tukahdutetaan. Jos puhumme lymfosyyttisen leukemian tappavasta päästä, syy tähän on usein tarttuvat ja virukset. Niinpä keuhkojen tulehdus määritetään usein, mikä johtaa keuhkokudoksen vähenemiseen, ilmanvaihdon heikkenemiseen. Voit myös havaita tällaisen taudin pleuraefuusiona. Tämän taudin komplikaatio on rintakehän lympikanavan repeämä. Hyvin usein lymfosyyttistä leukemiaa sairastavilla potilailla esiintyy vesirokko, herpes ja vyöruusu.

Muita komplikaatioita ovat kuulon heikkeneminen, tinnitus, aivojen limakalvon tunkeutuminen ja hermojen juuret. Joskus CLL muuttuu Richterin oireyhtymäksi (diffuusion lymfooma). Tässä tapauksessa imusolmukkeiden kasvu on nopeaa ja polttimet ulottuvat paljon yli imusolmukkeiden rajojen. Tähän vaiheeseen saakka lymfosyyttinen leukemia elää enintään 5-6% kaikista potilaista. Tappava tulos on pääsääntöisesti sisäinen verenvuoto, infektioiden komplikaatiot ja anemia. Munuaisten vajaatoiminta voi ilmetä.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnoosi

50 prosentissa tapauksista tauti havaitaan sattumalta, rutiinitutkimuksella tai muilla terveysongelmilla. Diagnoosi ilmenee yleisen tutkimuksen, potilaan tutkimisen, ensimmäisten oireiden ilmenemisten selvittämisen, verikokeiden tulosten jälkeen. Tärkein kriteeri, joka osoittaa kroonisen lymfosyyttisen leukemian, on veren valkosolujen määrän lisääntyminen. Samaan aikaan näiden uusien lymfosyyttien immunofenotyypin rikkomukset ovat tiettyjä.

Tämän taudin mikroskooppinen diagnoosi osoittaa tällaisia ​​poikkeamia:

  • pienet B-lymfosyytit;
  • suuret lymfosyytit;
  • Humprechtin varjot;
  • epätyypilliset lymfosyytit.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaihe määritetään taudin kliinisen kuvan, imusolmukkeiden diagnoosin tulosten taustalla. Jotta voitaisiin laatia suunnitelma ja periaate sairauden hoitamiseksi, arvioida ennuste, on tarpeen suorittaa sytogeneettinen diagnoosi. Jos epäillään lymfooma, tarvitaan biopsia. Ilman epäonnistumista tämän kroonisen onkologisen patologian pääasiallisen syyn selvittämiseksi suoritetaan aivojen luun pistos, suoritettavan materiaalin mikroskooppinen tutkimus.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia: hoito

Taudin eri vaiheiden hoito suoritetaan eri menetelmillä. Niinpä tämän kroonisen sairauden alkuvaiheessa lääkärit valitsevat odottamistaktiikan. Potilas on tutkittava kolmen kuukauden välein. Jos tänä aikana ei ole sairauden kehittymistä, etenemistä, hoitoa ei nimetä. Yksinkertaisesti säännölliset tutkimukset.

Hoito on määrätty tapauksissa, joissa leukosyyttien määrä on vähintään kaksinkertaistunut koko kuuden kuukauden aikana. Tämän taudin pääasiallinen hoito on tietenkin kemoterapia. Kuten lääkäreiden käytäntö osoittaa, tällaisten valmisteiden yhdistelmä havaitaan suurella tehokkuudella:

Jos kroonisen lymfosyyttisen leukemian eteneminen ei lopu, lääkäri määrää suuren määrän hormonaalisia lääkkeitä. Lisäksi on tärkeää, että luuydinsiirto suoritetaan ajoissa. Ikääntyessä kemoterapia ja kirurgia voivat olla vaarallisia, vaikeita kantaa. Tällaisissa tapauksissa asiantuntijat päättävät monoklonaalisten vasta-aineiden hoidosta (monoterapia). Se käyttää lääkeainetta, kuten klooributsiilia. Joskus se yhdistetään rituksimabiin. Prednisolonia voidaan määrätä autoimmuunisytopenian tapauksessa.

Tämä hoito kestää, kunnes potilaan tila havaitaan huomattavasti. Tämän hoidon kulku on keskimäärin 7-12 kuukautta. Heti kun tilan parantuminen on vakiintunut, hoito pysähtyy. Koko ajan hoidon päättymisen jälkeen potilasta diagnosoidaan säännöllisesti. Jos analyyseissä tai potilaan terveydentilassa on poikkeavuuksia, tämä viittaa kroonisen lymfosyyttisen leukemian toistuvaan aktiiviseen kehittymiseen. Hoitoa jatketaan uudelleen ilman epäonnistumista.

Potilaan tilan lievittäminen lyhyellä aikavälillä säteilykäsittelyn avulla. Vaikutus tapahtuu pernan, imusolmukkeiden, maksan alueella. Joissakin tapauksissa koko kehossa havaitaan tehokasta säteilyä vain pieninä annoksina.

Yleensä krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan viitataan parantumattomien onkologisten sairauksien määrään, jolla on pitkä kesto. Ajankohtaisella hoidolla ja lääkärin jatkuvalla tutkimuksella taudilla on suhteellisen suotuisa ennuste. Vain 15% kaikista kroonisen lymfosyyttisen leukemian tapauksista on nopea eteneminen, leukosytoosin lisääntyminen, kaikkien oireiden kehittyminen. Tässä tapauksessa kuolema voi tapahtua vuoden kuluttua diagnoosista. Kaikissa muissa tapauksissa sairauden hidas eteneminen on ominaista. Tässä tapauksessa potilas voi elää jopa 10 vuotta tämän patologian havaitsemisen jälkeen.

Jos kroonisen lymfosyyttisen leukemian hyvänlaatuinen kurssi määritetään, potilas elää vuosikymmeniä. Hoidon oikea-aikainen suorittaminen parantaa potilaan hyvinvointia 70 prosentissa tapauksista. Tämä on hyvin suuri osuus syövästä. Mutta täysimittaiset, pysyvät remissiot ovat harvinaisia.

http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/xronicheskij-limfolejkoz.html

Krooninen lymfosyyttinen leukemia

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on syöpä, johon liittyy epätyypillisten kypsien B-lymfosyyttien kertyminen perifeeriseen vereen, maksaan, pernaan, imusolmukkeisiin ja luuytimeen. Alkuvaiheissa lymfosytoosi ja yleistynyt lymfadenopatian ilmentymä. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian etenemisen myötä havaitaan hepatomegaliaa ja splenomegaliaa sekä anemiaa ja trombosytopeniaa, joka ilmenee heikkoudena, väsymyksenä, petechiaalisina verenvuotoina ja lisääntyneenä verenvuotona. Immuunivasteen heikkenemisen takia esiintyy usein infektioita. Diagnoosi perustuu laboratoriokokeisiin. Hoito - kemoterapia, luuydinsiirto.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on muu kuin Hodgkinin lymfoomien ryhmä. Mukana morfologisesti kypsien, mutta viallisten B-lymfosyyttien määrän kasvu. Krooninen lymfosyyttinen leukemia on yleisin hemoblastoosin muoto, joka muodostaa kolmanneksen kaikista Yhdysvalloissa ja Euroopan maissa diagnosoiduista leukemioista. Miehet kärsivät useammin kuin naiset. Huipputapahtuma esiintyy 50-70-vuotiaana, tänä aikana noin 70% kroonisen lymfosyyttisen leukemian kokonaismäärästä havaitaan.

Nuoret potilaat kärsivät harvoin, jopa 40 vuotta, sairauden ensimmäinen oire esiintyy vain 10 prosentilla potilaista. Viime vuosina asiantuntijat ovat todenneet jonkin verran patologian nuorentamista. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliininen kulku on hyvin vaihteleva, ehkä sekä pitkittynyt etenemisen puuttuminen että äärimmäisen aggressiivinen tappava lopputulos 2–3 vuotta diagnoosin jälkeen. On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat ennustaa taudin kulkua. Hoidon suorittavat onkologian ja hematologian alan asiantuntijat.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian etiologia ja patogeneesi

Tapahtumien syitä ei ole täysin ymmärretty. Kroonista lymfosyyttistä leukemiaa pidetään ainoana leukemiana, jolla ei ole vahvistettua yhteyttä sairauden kehittymisen ja epäsuotuisien ympäristötekijöiden (ionisoiva säteily, kosketus syöpää aiheuttaviin aineisiin) välillä. Asiantuntijat uskovat, että pääasiallinen kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehittymiseen vaikuttava tekijä on geneettinen taipumus. Tyypillisiä kromosomaalisia mutaatioita, jotka aiheuttavat vahinkoa onkogeeneille taudin alkuvaiheessa, ei ole vielä tunnistettu, mutta tutkimukset vahvistavat taudin mutageenisen luonteen.

Lymfosytoosi aiheuttaa kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliinisen kuvan. Lymfosytoosin syy on suuri määrä morfologisesti kypsiä, mutta immunologisesti puutteellisia B-lymfosyyttejä, jotka eivät kykene tarjoamaan humoraalista immuniteettia. Aikaisemmin uskottiin, että epänormaalit B-lymfosyytit, joilla on krooninen lymfosyyttinen leukemia, ovat pitkäikäisiä soluja ja harvoin jakautuvat. Tämän jälkeen tämä teoria kumottiin. Tutkimukset ovat osoittaneet, että B-lymfosyytit lisääntyvät nopeasti. Joka päivä potilaan kehossa muodostuu 0,1-1% poikkeavien solujen kokonaismäärästä. Eri potilaat vaikuttavat erilaisiin soluklooneihin, joten kroonista imusolmuketta voidaan pitää tiiviisti liittyvien sairauksien ryhmänä, jolla on yhteinen etiopatogeneesi ja vastaavat kliiniset oireet.

Soluja tutkittaessa ilmeni suuri valikoima. Materiaalia voi hallita laaja plasma tai kapeat plasmasolut, joissa on nuoria tai kutistuneita ytimiä, lähes väritön tai kirkkaanvärinen, rakeinen sytoplasma. Epänormaalien solujen lisääntyminen tapahtuu pseudofollikseissa - lymfisoluissa ja luuytimessä sijaitsevien leukemisten solujen klustereissa. Sytopenian syyt kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa ovat verisolujen autoimmuuni- tuhoaminen ja kantasolujen proliferaation estäminen, koska pernassa ja perifeerisessä veressä on lisääntynyt T-lymfosyyttien taso. Lisäksi tappajaominaisuuksien läsnä ollessa atyyppiset B-lymfosyytit voivat aiheuttaa verisolujen tuhoutumisen.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokittelu

Kun otetaan huomioon oireet, morfologiset oireet, etenemisnopeus ja hoitovaste, erotetaan seuraavista taudin muodoista:

  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia, jossa on hyvänlaatuinen kurssi. Potilaan tila pysyy tyydyttävänä pitkään. Veren leukosyyttien määrä kasvaa hitaasti. Vuodesta diagnoosin vakaan kasvun imusolmukkeiden voi kestää useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä. Potilaat säilyttävät toimintakyvyn ja tavanomaisen elämäntavan.
  • Kroonisen lymfosyyttisen leukemian klassinen (progressiivinen) muoto. Leukosytoosi lisääntyy kuukausina, ei vuosina. Imusolmukkeiden määrä kasvaa rinnakkain.
  • Kroonisen lymfosyyttisen leukemian tuumorin muoto. Tämän muodon erottuva piirre on lievä leukosytoosi, jolla on merkittävä imusolmukkeiden kasvu.
  • Kroonisen lymfosyyttisen leukemian luuydinmuoto. Progressiivista sytopeniaa havaitaan laajentuneiden imusolmukkeiden, maksan ja pernan puuttuessa.
  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia ja laajentunut perna.
  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia ja paraproteinemia. Yhden edellä mainitun sairauden muodon oireita havaitaan yhdistelmänä monoklonaalisen G- tai M-gammapatian kanssa.
  • Kroonisen lymfosyyttisen leukemian prelimfosyyttinen muoto. Tämän muodon erottuva piirre on lymfosyyttien läsnäolo, jotka sisältävät nukleoleja veren ja luuytimen tahroissa, pernasolujen ja imusolmukkeiden kudosnäytteet.
  • Karvaisen solun leukemia. Sytopeniaa ja splenomegaliaa havaitaan laajentuneiden imusolmukkeiden puuttuessa. Mikroskooppinen tutkimus paljasti lymfosyyttejä, joilla oli luonteenomainen "nuorekas" ydin ja "epätasainen" sytoplasma, jossa on kallioita, katkoviivoja ja ituja karvojen tai karvojen muodossa.
  • Kroonisen lymfosyyttisen leukemian T-solumuoto. Se havaitaan 5 prosentissa tapauksista. Mukana dermiksen leukeminen tunkeutuminen. Yleensä etenee nopeasti.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliinisessä vaiheessa on kolme vaihetta: alkuperäiset, kehittyneet kliiniset oireet ja terminaali.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

Alkuvaiheessa patologia on oireeton ja voidaan havaita vain verikokeilla. Useiden kuukausien tai vuosien ajan kroonista lymfosyyttistä leukemiaa sairastavalla potilaalla on lymfosytoosi 40-50%. Leukosyyttien määrä on lähellä normaalia ylärajaa. Normaalissa tilassa perifeerisiä ja sisäisiä imusolmukkeita ei laajenneta. Tartuntatautien aikana imusolmukkeet voivat tilapäisesti kasvaa ja elpymisen jälkeen laskea uudelleen. Ensimmäinen merkki kroonisen lymfosyyttisen leukemian etenemisestä on stabiili kasvu imusolmukkeissa, usein yhdessä hepatomegaliaan ja splenomegaliaan.

Ensinnäkin, kohdunkaulan ja aivolisäkkeen imusolmukkeet vaikuttavat sitten solmuihin mediastinumissa ja vatsa-alueella, sitten inguinal-alueella. Palpoitumisen yhteydessä havaitaan liikkuvia, kivuttomia, tiheitä elastisia muodostelmia, joita ei ole hitsattu ihoon ja läheisiin kudoksiin. Kroonisten lymfosyyttisen leukemian solmujen halkaisija voi vaihdella 0,5 - 5 senttimetriä tai enemmän. Suuret perifeeriset imusolmukkeet voivat turvota näkyvän kosmeettisen vian muodostuessa. Maksan, pernan ja sisäelinten imusolmukkeiden merkittävä lisääntyminen saattaa aiheuttaa sisäelinten puristumisen, johon liittyy erilaisia ​​toiminnallisia häiriöitä.

Potilaat, joilla on krooninen lymfosyyttinen leukemia, valittavat heikkoudesta, kohtuuttomasta väsymyksestä ja heikentyneestä työkyvystä. Verikokeet osoittavat lymfosytoosin lisääntymistä jopa 80-90 prosenttiin. Erytrosyyttien ja verihiutaleiden määrä pysyy yleensä normaalialueella, joillakin potilailla havaitaan vähäistä trombosytopeniaa. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian myöhemmissä vaiheissa on painon lasku, yöhikoilu ja lämpötilan nousu subfebrileihin numeroihin. Immuniteetin ominaiset häiriöt. Potilaat kärsivät usein vilustumisesta, kystiitista ja virtsaputkesta. On taipumus haavojen vaahdottumiseen ja haavaumien usein muodostumiseen ihonalaisessa rasvakudoksessa.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kuolinsyy on usein vakavia tartuntatauteja. Keuhkojen tulehdus, johon liittyy keuhkokudoksen väheneminen ja ilmanvaihdon vakavia loukkauksia. Jotkut potilaat kehittävät eksudatiivista keuhkopussintulehdusta, joka voi olla monimutkainen rintakehän lymfaattisen kanavan repeytymisen tai puristumisen vuoksi. Toinen yleinen ilmentymä taittamattomasta kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta on vyöruusu, joka vaikeissa tapauksissa muuttuu yleistetyksi, siepaten koko ihon pinnan ja joskus limakalvot. Samanlaisia ​​vaurioita voi esiintyä herpes- ja vesirokkoa vastaan.

Muiden kroonisten lymfosyyttisen leukemian mahdollisten komplikaatioiden joukossa - pre-vesikulaarisen hermon infiltraatio, johon liittyy kuulovammat ja tinnitus. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian terminaalivaiheessa voidaan havaita aivokalvojen, nielujen ja hermojen juurien tunkeutuminen. Verikokeet osoittavat trombosytopeniaa, hemolyyttistä anemiaa ja granulosytopeniaa. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian mahdollinen muuttuminen Richterin oireyhtymään - diffuusio-lymfooma, joka ilmenee imusolmukkeiden nopean kasvun ja imusolmukkeiden muodostumisen lymfaattisen järjestelmän ulkopuolella. Noin 5% potilaista selviää lymfooman kehittymisestä. Muissa tapauksissa kuolema johtuu tarttuvista komplikaatioista, verenvuodosta, anemiasta ja kakeksiasta. Joillakin kroonista lymfosyyttistä leukemiaa sairastavilla potilailla kehittyy vaikea munuaisten vajaatoiminta munuaisten parenkyymin tunkeutumisen vuoksi.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnoosi

Puolessa tapauksista patologia havaitaan sattumalta, muiden tautien tutkinnan aikana tai rutiinitutkimusten aikana. Diagnoosissa otetaan huomioon valitukset, anamneesit, objektiiviset tutkimustiedot, verikokeiden tulokset ja immunofenotyypit. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnostinen kriteeri on leukosyyttien lukumäärän lisääntyminen verikokeessa 5 x 109 / l: een yhdessä lymfosyyttien immunofenotyypin tyypillisten muutosten kanssa. Mikroskooppinen verihyönteinen tutkimus paljastaa pieniä B-lymfosyyttejä ja Humprecht-varjoja, mahdollisesti yhdessä epätyypillisten tai suurten lymfosyyttien kanssa. Kun immunofenotyyppien määrittäminen varmisti solujen, joilla oli poikkeava immunofenotyyppi ja kloonisuus, läsnäolo.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheen määritys suoritetaan taudin kliinisten oireiden ja perifeeristen imusolmukkeiden objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella. Sytogeneettiset tutkimukset tehdään hoitosuunnitelman laatimiseksi ja kroonisen lymfosyyttisen leukemian ennusteen arvioimiseksi. Jos epäillään Richterin oireyhtymää, määrätään biopsia. Sytopenian syiden selvittämiseksi suoritetaan luuytimen rintalastu, jonka jälkeen suoritetaan pistosmikroskooppinen tutkimus.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoito ja ennuste

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian alkuvaiheissa käytetään odotustaktiikkaa. Potilaille tehdään tutkimus joka kolmas kuukausi. Ilman etenemisen merkkejä rajoitetaan havaintoon. Aktiivisen hoidon indikaatio on leukosyyttien määrän lisääntyminen puolella tai enemmän kuuden kuukauden kuluessa. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian pääasiallinen hoito on kemoterapia. Tehokkain lääkkeiden yhdistelmästä tulee yleensä rituksimabin, syklofosfamidin ja fludarabiinin yhdistelmä.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian jatkuvalla kurssilla määrätään suuria annoksia kortikosteroideja, suoritetaan luuydinsiirto. Iäkkäillä potilailla, joilla on vaikea somaattinen patologia, voimakkaan kemoterapian ja luuydinsiirron käyttö voi olla vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa suorita monokemoterapia klorambusililla tai käytä tätä lääkettä yhdessä rituksimabin kanssa. Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa, jossa on autoimmuuninen sytopenia, määrätään prednisonia. Hoito suoritetaan, kunnes potilaan tila paranee ja hoidon kesto on vähintään 8-12 kuukautta. Potilaan kunnon paranemisen jälkeen hoito lopetetaan. Hoito-oireet ovat kliinisiä ja laboratorio-oireita, jotka viittaavat taudin etenemiseen.

Kroonista lymfosyyttistä leukemiaa pidetään käytännöllisesti katsoen parantumattomana pitkäaikaissairana, jolla on suhteellisen tyydyttävä ennuste. 15 prosentissa tapauksista havaitaan aggressiivinen kurssi leukosytoosin ja kliinisten oireiden etenemisen nopean kasvun myötä. Kuolema tässä kroonisen lymfosyyttisen leukemian muodossa tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa. Muissa tapauksissa on hidas eteneminen, keskimääräinen elinajanodote diagnoosin ajankohdasta vaihtelee 5-10 vuoteen. Hyvänlaatuisella elämänkululla voi olla useita vuosikymmeniä. Hoidon jälkeen on havaittu paranemista 40–70%: lla kroonista lymfosyyttistä leukemiaa sairastavista potilaista, mutta täydellisiä remissioita havaitaan harvoin.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

Krooninen lymfosyyttinen leukemia - oireet, syyt, hoito, ennuste.

Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa. Kaikilla huumeilla on vasta-aiheita. Kuuleminen on tarpeen

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on pahanlaatuinen kasvaimen kaltainen kasvain, jolle on tunnusomaista kypsien epätyypillisten lymfosyyttien hallitsematon jakautuminen, jotka vaikuttavat luuytimeen, imusolmukkeisiin, pernaan, maksaan ja muihin elimiin, ja 95–98 prosentissa tapauksista B-lymfosyyttinen luonne, 2-5 % - T-lymfosyytti Normaaleissa B-lymfosyyteissä kulkee useita kehitysvaiheita, joiden lopullisena pidetään humoraalista immuniteettia aiheuttavan plasman solun muodostumista. Krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan muodostuvat epätyypilliset lymfosyytit eivät pääse tähän vaiheeseen, ne kertyvät hematopoieettisen järjestelmän elimiin ja aiheuttavat vakavia poikkeavuuksia immuunijärjestelmässä.Tämä tauti kehittyy hyvin hitaasti ja voi myös kehittyä vuosien kuluessa asymptomaattisesti.

Tätä verisairautta pidetään yhtenä hematopoieettisen järjestelmän syövänvaurioiden yleisimmistä tyypeistä. Eri tietojen mukaan se on 30–35% kaikista leukemioista. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian esiintyvyys vaihtelee vuosittain 3-4 tapauksessa 100 000 asukasta kohden. Tämä määrä kasvaa jyrkästi yli 65-70-vuotiaiden ikääntyneiden väestön keskuudessa 20–50 tapausta 100 000 ihmistä kohden.

Mielenkiintoisia faktoja:

  • Miehet saavat kroonisen lymfosyyttisen leukemian noin 1,5-2 kertaa useammin kuin naiset.
  • Tämä tauti on yleisin Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa. Sen sijaan Itä-Aasian väestö kärsii tästä taudista hyvin harvoin.
  • On olemassa geneettinen alttius krooniselle UL: lle, mikä lisää merkittävästi riskiä sairauden kehittymiselle sukulaisten keskuudessa.
  • Ensimmäistä kertaa saksalainen tutkija Virkhov kuvasi kroonista lymfosyyttistä leukemiaa vuonna 1856.
  • 1900-luvun alkuun saakka kaikkia leukemiaa hoidettiin arseenilla.
  • 70% kaikista tautitapauksista esiintyy yli 65-vuotiailla.
  • Alle 35-vuotiailla kroonisella lymfosyyttisellä leukemialla on poikkeuksellinen harvinaisuus.
  • Tämä tauti on ominaista alhaisille maligniteeteille. Koska krooninen lymfosyyttinen leukemia häiritsee kuitenkin merkittävästi immuunijärjestelmää, on usein tämän taudin taustalla "sekundaarisia" pahanlaatuisia kasvaimia.

Mitä ovat lymfosyytit?

Lymfosyytit ovat verisoluja, jotka ovat vastuussa immuunijärjestelmän toiminnasta. Niitä pidetään eräänlaisena valkosoluna tai "valkosoluna". Ne tarjoavat humoraalista ja solujen immuniteettia ja säätelevät muiden solutyyppien aktiivisuutta. Kaikista ihmisen kehon lymfosyyteistä veressä liikkuu vain 2%, loput 98% eri elimissä ja kudoksissa, mikä tarjoaa paikallista suojaa haitallisilta ympäristötekijöiltä.

Lymfosyyttien käyttöikä vaihtelee useista tunneista kymmeniin vuosiin.

Lymfosyyttien muodostumista aikaansaavat useat elimet, joita kutsutaan lymfoidisiksi elimiksi tai lymfopoeesi elimiksi. Ne on jaettu keskus- ja oheislaitteisiin.

Keskuselimiin kuuluvat punainen luuydin ja kateenkorva (kateenkorva).

Luuydin sijaitsee ensisijaisesti selkärangan rungoissa, lantion ja kallon luissa, rintalastassa, kylkiluut ja ihmiskehon putkimaiset luut ja se on tärkein veren muodostumisen elin koko elämän ajan. Hematopoieettinen kudos on hyytelömäinen aine, joka tuottaa jatkuvasti uusia soluja, jotka sitten putoavat verenkiertoon. Toisin kuin muut solut, lymfosyytit eivät kerry luuytimeen. Kun ne muodostuvat, ne menevät välittömästi verenkiertoon.

Kateenkorva on lymfopoeesi elin, joka on aktiivinen lapsuudessa. Se sijaitsee rinnassa, vain rintalastan takana. Kun murrosikä alkaa, kateenkorvaus etenee vähitellen. Kateenkorvan kuori 85% koostuu lymfosyyteistä, täten nimityksestä "T-lymfosyytti" - kateenkorvan lymfosyytistä. Nämä solut tulevat tänne vielä epäkypsiksi. Verenkiertoon he tulevat lymfopoieesin perifeerisiin elimiin, joissa ne jatkavat kypsymistä ja erilaistumista. Iän, stressin tai glukokortikoidilääkkeiden antamisen lisäksi ne voivat vaikuttaa kateenkorvan toiminnan heikentymiseen.

Lymfopoieesin perifeeriset elimet ovat perna, imusolmukkeet ja myös lymfoidiset kertymät ruoansulatuskanavan elimissä (Peyerin plakit). Nämä elimet on täytetty T- ja B-lymfosyyteillä, ja niillä on tärkeä rooli immuunijärjestelmän toiminnassa.

Lymfosyytit ovat ainutlaatuinen kehon solujen sarja, jolle on tunnusomaista sen monimuotoisuus ja toimivuus. Nämä ovat pyöristettyjä soluja, joista suurin osa on ydin. Lymfosyyttien entsyymien ja vaikuttavien aineiden joukko vaihtelee riippuen niiden päätoiminnosta. Kaikki lymfosyytit on jaettu kahteen suureen ryhmään: T ja B.

T-lymfosyytit ovat soluja, joille on tunnusomaista yhteinen alkuperä ja vastaava rakenne, mutta joilla on erilaiset toiminnot. T-lymfosyyttien joukossa on joukko soluja, jotka reagoivat vieraisiin aineisiin (antigeeneihin), soluihin, jotka suorittavat allergisen reaktion, auttajasolut, hyökkäävät solut (tappajat), soluryhmä, joka tukahduttaa immuunivasteen (suppressorit), sekä erityis solut, varastoi tietyn vieraan aineen muisti, joka tuli kerralla ihmiskehoon. Siten seuraavan kerran, kun se injektoidaan, aine tunnistetaan välittömästi juuri näiden solujen takia, mikä johtaa immuunivasteen esiintymiseen.

B-lymfosyyttejä erottaa myös yhteinen alkuperän luuytimestä, mutta monien eri toimintojen avulla. Kuten T-lymfosyyttien tapauksessa, tappaja, suppressorit ja muistisolut erottuvat tämän solusarjan joukosta. Suurin osa B-lymfosyyteistä ovat kuitenkin immunoglobuliinia tuottavia soluja. Nämä ovat spesifisiä proteiineja, jotka ovat vastuussa humoraalisesta immuniteetista ja osallistuvat erilaisiin solureaktioihin.

Mikä on krooninen lymfosyyttinen leukemia?

Sana "leukemia" tarkoittaa hematopoieettisen järjestelmän onkologista tautia. Tämä tarkoittaa sitä, että normaaleissa verisoluissa esiintyy uusia, "epätyypillisiä" soluja, joilla on häiriintynyt geenirakenne ja toiminta. Tällaisia ​​soluja pidetään pahanlaatuisina, koska ne jakavat jatkuvasti ja hallitsemattomasti, siirtämällä normaaleja "terveitä" soluja ajan myötä. Taudin kehittymisen myötä näiden solujen ylimäärä alkaa elää kehon eri elimissä ja kudoksissa, mikä häiritsee niiden toimintaa ja tuhoaa ne.

Lymfosyyttinen leukemia on leukemia, joka vaikuttaa lymfosyyttiseen solulinjaan. Toisin sanoen, epätyypilliset solut esiintyvät lymfosyyttien keskuudessa, niillä on samanlainen rakenne, mutta ne menettävät päätehtävänsä - tarjoamalla kehon immuunipuolustusta. Koska tällaiset solut puristavat normaaleja lymfosyyttejä, immuniteetti vähenee, mikä tarkoittaa, että organismi muuttuu yhä suojaamattomaksi suuren määrän haitallisten tekijöiden, infektioiden ja sitä ympäröivien bakteerien edessä joka päivä.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia etenee hyvin hitaasti. Ensimmäiset oireet esiintyvät useimmissa tapauksissa jo myöhemmissä vaiheissa, kun epätyypilliset solut tulevat normaalia suuremmiksi. Varhaisissa "oireettomissa" vaiheissa tauti havaitaan pääasiassa rutiininomaisen verikokeen aikana. Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa leukosyyttien kokonaismäärä kasvaa veressä lymfosyyttien sisällön lisääntymisen vuoksi.

Normaalisti lymfosyyttien lukumäärä on 19 - 37% leukosyyttien kokonaismäärästä. Lymfosyyttisen leukemian myöhemmissä vaiheissa tämä luku voi nousta jopa 98%: iin. On muistettava, että "uudet" lymfosyytit eivät suorita toimintojaan, mikä tarkoittaa, että vaikka immuunivasteen voimakkuus veressä on suuri, se vähenee merkittävästi. Tästä syystä krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan liittyy usein koko virus-, bakteeri- ja sienisairaus, jotka ovat pitempiä ja vaikeampia kuin terveillä ihmisillä.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian syyt

Toisin kuin muutkin onkologiset sairaudet, kroonisen lymfosyyttisen leukemian yhteys "klassisiin" syöpää aiheuttaviin tekijöihin ei ole vielä vahvistettu. Tämä sairaus on myös ainoa leukemia, jonka alkuperää ei ole liitetty ionisoivaan säteilyyn.

Nykyään kroonisen lymfosyyttisen leukemian esiintymisen pääasiallinen teoria on edelleen geneettinen, ja tutkijat ovat havainneet, että taudin etenemisen myötä lymfosyyttien kromosomeihin liittyy tiettyjä muutoksia, jotka liittyvät niiden hallitsemattomaan jakautumiseen ja kasvuun. Samasta syystä soluanalyysi paljastaa erilaisia ​​solulymfosyyttivariantteja.

Tunnistamattomien tekijöiden vaikutuksella B-lymfosyyttien esiastesoluun tapahtuu sen geneettisessä materiaalissa tiettyjä muutoksia, jotka häiritsevät sen normaalia toimintaa. Tämä solu alkaa aktiivisesti jakaa ja luoda niin sanotun "epätyypillisten solujen kloonin". Tulevaisuudessa uudet solut kypsyvät ja muuttuvat lymfosyyteiksi, mutta ne eivät suorita tarvittavia toimintoja. On todettu, että geenimutaatiot voivat esiintyä "uusissa" epätyypillisissä lymfosyyteissä, mikä johtaa subkloonien esiintymiseen ja taudin aggressiivisempaan kehittymiseen.
Kun tauti etenee, syöpäsolut korvaavat ensin normaalit lymfosyytit ja sitten muut verisolut. Immuunitoimintojen lisäksi lymfosyytit ovat mukana erilaisissa solureaktioissa ja vaikuttavat myös muiden solujen kasvuun ja kehitykseen. Kun ne korvataan epätyypillisillä soluilla, havaitaan erytrosyyttien ja myelosyyttisen sarjan progenitorisolujen suppressio. Autoimmuunimekanismi on mukana myös terveiden verisolujen tuhoamisessa.

On taipumus krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan, joka on periytynyt. Vaikka tiedemiehet eivät ole vielä vahvistaneet tarkkaa geenien joukkoa, joita tämä tauti vahingoittaa, tilastot osoittavat, että perheessä, jossa on ainakin yksi krooninen lymfosyyttinen leukemia, sukulaisten riski sairastua lisääntyy 7 kertaa.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

Taudin alkuvaiheessa oireet käytännössä eivät näy. Sairaus voi kehittyä asymptomatisesti vuosien varrella, ja vain muutama yleinen verenkuva on muuttunut. Leukosyyttien määrä taudin varhaisessa vaiheessa vaihtelee normaalin ylärajan sisällä.

Varhaisimmat merkit ovat yleensä epäspesifisiä krooniselle lymfosyyttiselle leukemialle, ne ovat yleisiä oireita monien sairauksien mukana: heikkous, väsymys, yleinen huonovointisuus, laihtuminen, lisääntynyt hikoilu. Taudin kehittymisen myötä esiintyy enemmän tunnusmerkkejä.

http://www.polismed.com/articles-khronicheskijj-limfolejjkoz-simptomy-prichiny-lechenie-prognoz.html

Miten ilmenee krooninen lymfosyyttinen leukemia, miksi se tapahtuu, sen diagnoosin ja hoidon menetelmät

”Leukemia” on veren häiriö, jossa veren muodostavien normaalien solujen joukossa on soluja, joilla on geenien patologinen rakenne. Näillä soluilla on kyky moninkertaistaa hyvin nopeasti ja syrjäyttää terveitä soluja. Vähitellen ne kerääntyvät henkilön kudoksiin tai elimiin ja häiritsevät siten niiden asianmukaista toimintaa ja tuhoavat ne sitten kokonaan.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) tai krooninen lymfosyyttinen leukemia viittaa pahanlaatuisiin veritaudeihin. Krooninen lymfosyyttinen leukemia mbk 10: ssä on koodilla C91.1. Tällä taudilla leukosyytit, luuydin ja perifeerinen veri vaikuttavat lymfoidisten elinten osallistumiseen.

Lymfosyyttinen leukemia

Tämä tauti tunnetaan myös toisella nimellä - solun leukemia. Sille on tunnusomaista niin sanottujen epätyypillisten B-lymfosyyttien esiintyminen veressä, imusolmukkeissa ja imusolmukkeissa sekä luuytimessä, perna ja maksa patologisesti suurina määrinä. Pahanlaatuiset solut alkavat lisääntyä hyvin nopeasti - jakomenetelmällä.

Lymfosyyttisessä leukemiassa esiintyy lymfosyyttistä leesiota, jonka seurauksena muodostuu soluja, jotka ovat rakenteeltaan samanlaisia ​​kuin normaalit lymfosyytit, mutta jotka eivät ole saavuttaneet täydellistä kehitystä, lakkaavat olemaan suorittamatta päätoimintoaan kehon immuunivasteessa. Niinpä ne lisääntyvät yhä enemmän, ja ne syrjäyttävät "normaalit" valkosolut ja keho menettää kykynsä vastustaa infektioita. Jos leukosyyttien normaali pitoisuus ei ylitä 37%, taudin viimeisessä vaiheessa tämä luku voi nousta 98%: iin.

Taudin syyt

Tämä tauti on jonkin verran lyönyt pois useista syistä johtuvien leukemioiden kokonaismäärästä.

  1. Ulkoiset negatiiviset tekijät - karsinogeenit, ionisoiva säteily, elämäntapa ja ravitsemus - eivät vaikuta tämän patologian esiintymiseen.
  2. Taudin riskiä voidaan lisätä hieman kosketuksella hyönteismyrkkyjen ja aineen kanssa. Useimmiten tämä patologia esiintyy Caucasoid-rotuun kuuluvissa ihmisissä. Tämäntyyppinen sairaus diagnosoidaan jokaisessa kolmannessa ihmisessä, jolla on veren syöpä Yhdysvalloissa ja Euroopassa. Muissa kilpailuissa CLL-diagnoosia on harvoin todettu. Syyt tällaiseen rodulliseen valikoivuuteen eivät ole vielä tiedossa.
  3. Lisäksi krooninen lymfosyyttinen leukemia vaikuttaa yleensä henkilöihin, jotka ovat jo astuneet yli 70-vuotiaiksi. Potilaat, joilla sairauden ensimmäiset merkit alkoivat näkyä jonkin verran aikaisemmin kuin 40 vuotta, muodostavat enintään 10 prosenttia tästä diagnoosista kärsivistä potilaista, vaikka lääkärit rekisteröivät tämän patologian asteittaisen nuorentumisen.
  4. Useimmiten CLL vaikuttaa miehiin. Naiset kohtaavat tämän taudin 2 kertaa vähemmän.
  5. Yksi tärkeimmistä tekijöistä tämän taudin kehittymisessä on perinnöllisyysperiaate. Jos ajatellaan riippuvuus esiintyminen KLL tältä puolelta, on huomattava, että aika on perinnöllinen kokoontui 8 kertaa useammin kuin vain saamalla tautia ihmiselle, jolla ei ole sukulaisia ​​sairauden kanssa.

Miten sairaus ilmenee

CLL kestää hyvin pitkään ilman oireita ja ilmenee myöhemmissä vaiheissa. Varhaisessa kehitysvaiheessa tauti havaitaan, useimmiten sattumalta, kun otetaan veren yleistä analyysiä varten, vaikka täällä lymfosyyttien määrä on käytännössä sama kuin normaali. Potilaat valittavat yleensä väsymyksestä, käsittämättömästä laihtumisesta, hikoilusta, "hyppy" lämpötilasta.

Kun tauti etenee, seuraavat oireet alkavat esiintyä kroonista lymfosyyttistä leukemiaa sairastavilla potilailla:

  • Imusolmukkeiden patologinen tila. Imusolmukkeet ovat huomattavasti suuremmat ja voivat nousta 5 cm: iin. Syvien imusolmukkeiden lisääntymistä voidaan nähdä ultraäänitutkimuksella.
  • Anemia. Potilaan iho muuttuu hyvin vaaleaksi, heikkous ja huimaus näkyvät. Erittäin heikentynyt kestävyys ja suorituskyky.
  • Trombosytopenia. Verihiutaleiden väheneminen on kriittistä, mikä merkitsee veren hyytymisen merkittävää vähenemistä. Iholla voi olla verenvuototyyppinen ihottuma - ekimoosi tai petekiat.
  • Granulosytopenia. Ulkopuolella tämä patologia ei ilmene, mutta potilas voi kehittää erilaisia ​​tartuntatauteja.
  • Pienentynyt immuniteetti. Potilas tulee alttiiksi infektio- ja bakteerisairauksiin. Keho menettää käytännöllisesti katsoen kykynsä taistella itsestään, ja sairaudet ovat vakavia muodoltaan komplikaatioineen. Henkilöä vainotaan jatkuvasti - kystiitti, virtsaputki, kaihi- ja virussairaudet.
  • Autoimmuunisairaudet. Nämä prosessit johtavat akuuttiin anemiaan ja trombosytopeniaan. Näille olosuhteille on ominaista voimakas lämpötilan nousu ja bilirubiini veressä, mikä johtaa vakavan verenvuodon esiintymiseen.
  • Laajennettu perna ja maksa. Nämä oireet näkyvät jo taudin myöhemmissä vaiheissa. Potilas alkaa tuntea raskauden ja epämukavuuden tunteen.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian pahimman tuloksen tapauksessa potilaat kuolevat useimmiten näennäisen yksinkertaisten sairauksien komplikaatioista.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokittelu

Kun otetaan huomioon kaikki tämän taudin merkit, nykyaikaisessa lääketieteessä on tapana erottaa seuraavat CLL-tyypit.

  • Hyvänlaatuinen krooninen leukemia. Tämäntyyppisellä taudilla on hyvin hidas, joskus useita vuosikymmeniä kestävä kehitysjakso. Potilaalla ei ole käytännössä mitään merkkejä taudista. Henkilö johtaa täysin normaalia elämää ilman vammaa. Asteittaisia ​​muutoksia havaitaan vain analyyseissä - leukosyyttien määrän kasvussa. Nämä potilaat eivät useinkaan suorita imusolmukkeita tai selkäydintä koskevia lisätutkimuksia, jotka johtuvat pistoksista.
  • Klassinen tyyppi. Tällöin tauti esiintyy ja kehittyy melko samankaltaisesti kuin edellinen variantti, mutta leukosyyttien määrän kasvunopeus on useita kertoja suurempi. Täällä muutokset saavat vauhtia joka viikko. Potilaalla on kasvu imusolmukkeita, jotka johdonmukaisesti muistuttavat taikinaa.
  • Kasvaimen tyyppi. Tämäntyyppiselle taudille on tunnusomaista imusolmukkeiden voimakas kasvu, joka on melko tiheä palpoitumisen kanssa. Leukosyyttien lukumäärän voimakas kasvu ei tässä tapauksessa ole. Tyypillinen merkki voidaan pitää mandelien koon kasvuna. He voivat käytännössä sulkea. Lisäksi perna kasvaa myös hieman, harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä lievää myrkytystä.
  • Luuytimen tyyppi Potilaalle diagnosoidaan erittäin nopeasti kehittyvä pancytopenia. Pernaa ja maksaa ei laajenneta.
  • Prelimfotsitarny. Tämäntyyppiset erot ovat pääasiassa leukosyyttien morfologiset erot. Tämä lomake etenee hyvin nopeasti. Tällaisilla potilailla perna suurenee huomattavasti ja muutokset imusolmukkeissa ovat vähäisiä.
  • Paraproteinemia. Tällöin tavallista kliinistä kuvaa lisätään G- tai M-gammopatian monoklonaalinen.
  • Hiusten solutyyppi. Tämä tyyppi sai nimensä lymfosyyttien vuoksi, joissa on spesifisiä sytoplasmia, jotka muistuttavat hiuksia. Sairaus voi edetä hyvin nopeasti ja hyvin pitkään ilman oireita.
  • T - solu. Tällainen sairaus on hyvin harvinaista, mutta se kehittyy erittäin nopeasti. Potilaan ihoon ja ihoon on tunkeutunut voimakkaasti.

Taudin vaihe

Tähän mennessä on kehitetty järjestelmä sairauden erottamiseksi vaiheittain. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheet jakautuvat yleensä kolmeen pääryhmään.

  • Vaiheen A (ensimmäinen) - karakterisoi sairauden puhkeamista, jolle potilas on usein turvonneet imusolmukkeet ei esiinny paljon harvemmin kasvoi yhdellä tai kahdella ryhmällä imusolmukkeiden. Tässä vaiheessa anemiaa tai trombosytopeniaa ei ole.
  • Vaihe B (käytössä) - ilman anemiaa ja trombosytopeniaa potilaassa voidaan havaita vaurion vähintään kolme ryhmää imusolmukkeiden ja niiden patologian etenee nopeasti. Ilmeiset jatkuvasti toistuvat tartuntataudit. Tässä vaiheessa tarvitaan jo aktiivista hoitoa.
  • Vaiheessa C (terminaali) on jo anemia tai trombosytopenia. Krooninen muoto muuttuu pahanlaatuiseksi.

Voit aina nähdä roomalaisia ​​numeroita taudin vaiheen merkinnän vieressä. Nämä nimitykset osoittavat tietyn oireen esiintymisen.

0 - alkuvaihe, jonka eloonjäämisaika on noin 10 vuotta.

I - lymfadenopatia, selviytyminen laskee noin 7 vuoteen.

II - pernan tai maksan laajentuminen, keskimääräinen riskiryhmä, jonka elinajanodote on noin 7 vuotta.

III - Anemia vaihtelevassa määrin täydentää kaikkia aiemmin esiintyviä oireita. Tämän vaiheen siirtymisen jälkeen käyttöikä lyhenee 1, 5 vuoteen.

IV - trombosytopenia. Potilas kuuluu korkeimpaan riskiryhmään, jonka eloonjäämisaika on enintään 1,5 vuotta.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät

Tämä tauti havaitaan yleensä täysin sattumalta yleisen verikokeen aikana. Potilaan leukosyyttien veriryhmää tutkittaessa lääkäri kiinnittää huomiota indikaattoreiden patologisiin poikkeamiin. Vahvistaakseen tai kiistääkseen syntyneet epäilyt, lääkärit määrittävät potilaalle useita lisätutkimuksia.

  • Luuytimen pistos. Tätä analyysiä tehtäessä määritetään, onko punaisen aivon lymfoproliferatiivisella kudoksella korvausta. Alkuvaiheessa, tällä patologialla, luuytimessä on alle 50% leukosyytteistä, ja sitten tämä luku voi olla yli 90%.
  • Sytogeneettinen tutkimus paljastaa pahanlaatuisten kasvainten läsnäolon ja karakterisoinnin.
  • Laajentuneen imusolmukkeen biopsia ja sen histologiset tutkimukset.
  • Immunofenotyypitys - antaa taudille ominaisia ​​markkereita.
  • Veren biokemiallinen tutkimus. Tämä tutkimus mahdollistaa potilaan immuunijärjestelmän poikkeavuuksien määrittämisen.

Lääkehoito

Krooninen lymfosyyttinen leukemia viittaa sairauksiin, joita ei voida täysin parantaa. Mutta jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa ja lääkäri valita oikea hoito, sairaiden henkilö voi elää pitkään, ja elämänlaatu heikkenee hyvin hitaasti.

Taudin alkuvaiheessa potilaat eivät tarvitse erityistä hoitoa. Tällaiset ihmiset voivat hyvin pitkään tuntea täysin normaalia ja johtaa normaaliin elämään. Tärkeintä tässä on säännöllinen havainto hematologist, ja saada erikoistuneita tuotteita alkaa vasta, kun tekee näkyi merkittävä kasvu määrän valkosolujen - vähintään kaksi kertaa suurempi kuin vakiintunut normi.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian nopean etenemisen tapauksessa potilaalle annetaan kattava hoito, jonka perusta on kemoterapia. Tällaisten lääkkeiden, kuten rituksimabin, syklofosfamidin ja fludarbiinin, yhdistelmä antaa parhaat tulokset.

Usein kemoterapiaa täydentää hormonaalisten lääkkeiden käyttö melko suurina annoksina.

Jos potilaalla on vakava turvotus imusolmukkeiden tai pernan, sekä kyseessä soluttautumisen elimiin, lääkärit lähes aina turvautua käyttöön sädehoitoa.

Jos konservatiivisilla hoitomenetelmillä ei ole positiivisia tuloksia, potilas voi käydä läpi luuydinsiirron tai pernan.

CLL-hoitoa vaikeuttaa se, että sairaat ovat kaikki vanhukset. Heille monet menettelyt ovat melko vaikeita, ja lääkärit etsivät jatkuvasti vaihtoehtoisia tapoja hidastaa taudin etenemistä.

Folk-tapoja

Valitettavasti ei ole reseptejä, joilla on tieteellisesti todistettuja tuloksia kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoitoon käyttäen kansanhoitoa. Mutta keinot, jotka kykenevät tukemaan ikääntyneen ihmisen kehoa tässä elämänvaiheessa, ovat melko erilaisia.

Kaikki syöpäpotilaat tarvitsevat jatkuvaa immuunijärjestelmän vahvistamista. Tätä varten on tärkeää kuluttaa yrttiteet ja tinktuurat, jotka sisältävät askorbiinihappoa ja C-vitamiinia Nämä ovat kasveja - ruusunmarjat, orapihlaja, tyrni, pihlaja jne Koska nämä kasvit ovat hyvin suotavaa tehdä kaikenlaisia ​​"vitamiini" teetä... Voit esimerkiksi ottaa 25-30 grammaa. Rowan marjoja ja ruusunmarjoja puoleen litraan kiehuvaa vettä, vaatia tätä seosta päivässä ja ota 50 ml. päivässä puoli tuntia ennen ateriaa.

Rowan ja ruusunmarja teetä

CLL-potilaiden päivittäinen ruokavalio

Vanhusten immuniteetti vähenee itsestään, mutta jos on myös kroonista leukosytoosia, ongelma pahenee luonnollisesti. Kun otetaan huomioon, että tauti kehittyy hyvin hitaasti eikä sillä ole aluksi mitään ulkoisia ilmenemismuotoja, tällaiset potilaat eivät ole määrättyjä lääkkeitä. Tässä tilanteessa terveyttä on tuettava luonnollisilla menetelmillä.

Potilaiden tulisi seurata toiminnan ja levon järkevää vuorottelumuotoa.

Lymfosyyttisen leukemian hyvä ravitsemus on erittäin tärkeää. Tällaisten ihmisten ruokavaliossa on oltava tuotteita, joiden B- ja C-vitamiinipitoisuus on korkein. Siksi taulukossa tulisi olla erilaisia ​​marjoja - viinirypäleitä, mansikoita, karhunvatukoita, kirsikoita, karpaloita jne. Hedelmästä, päärynästä, aprikoosista, oranssi Tällaiset vihannekset, kuten peruna, kurpitsa, kaali, kesäkurpitsa, valkosipuli jne. Ovat erittäin hyödyllisiä, sillä potilaiden on osoitettu kuluttavan eläinproteiinia, mutta rasvoja on rajoitettava.

Mitä odottaa sairas

Kuten aikaisemmin todettiin, krooninen lymfosyyttinen leukemia pyrkii etenemään hyvin hitaasti taudin hyvänlaatuisen variantin kanssa. Jos sairaus havaitaan ajoissa ja lääkäri määrää tehokkaan hoidon, potilaalla on merkittävä parannus kunnossa ja tällainen potilas elää pitkään - joskus jo vuosikymmeniä.

Eloonjäämisen ennustaminen CLL: ssä on varsin optimistinen, vain 15% kaikista ilmoitetuista kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta kehittyy nopeasti, minkä seurauksena kuolema tapahtuu noin vuoden kuluttua. Kaikissa muissa tapauksissa potilas elää 7-10 vuotta.

ennaltaehkäisy

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehittyminen ei liity mihinkään negatiivisiin ulkoisiin tekijöihin. Kaikissa käytettävissä olevissa tutkimuksissa ei löydetty provosoivia tekijöitä, jotka olisivat yksiselitteisesti aiheuttaneet taudin syntymistä tai jyrkkää etenemistä. CLL: n ainoa tunnettu lääketieteellinen syy on perinnöllinen tekijä. Siten tärkein asia, jonka vanhukset voivat tehdä, joutuvat säännöllisesti lääkärintarkastukseen saamaan tartunnan taudin alkuvaiheessa ja yrittämään hidastaa sitä mahdollisimman paljon.

http://kardiodocs.ru/blood/krov/simptomy-prichiny-diagnostika-i-lechenie-hronicheskogo-limfolejkoza.html

Lue Lisää Sarkooma

Ne, jotka ovat joutuneet käsittelemään häntä, tietävät, että taudin hallinta ei ole niin helppoa. Tätä varten sinun on ajoittain suoritettava asianmukaiset testit.
Haimasyöpä on harvinainen, mutta samalla hyvin vaarallinen sairaus, koska se ei ehkä ilmentäisi pitkään, tai se voi antaa oireita, jotka ovat tyypillisiä tämän elimen muille patologioille. Haiman kasvaimen hoito tapahtuu harvoin ilman kirurgisia toimenpiteitä, ja jos se on myös pahanlaatuista, kemoterapiaa voidaan tarvita lisähoitona.
Mikä tahansa operaatio, joka on suunniteltu tai suoritettu kiireellisesti, on stressaavaa organismille, minkä seurauksena se aktivoi koko reaktiokaskadin.
Reisiluun osteoma on hyvänlaatuinen kasvain. Useimmiten tämä patologia vaikuttaa alle 30-vuotiaisiin. Tibia osteoma voi saavuttaa merkittäviä kokoja. Se riippuu sen tyypistä.