Vuonna 1976 Ranskan, Yhdysvaltojen ja Yhdistyneen kuningaskunnan asiantuntijaryhmä (FAB) ehdotti akuutin leukemian luokittelua räjähdyssolujen morfologisten ja sytokemiallisten ominaisuuksien perusteella.

Tällä hetkellä sinun pitäisi myös käyttää immunofenotyyppien ja sytogeneettisten tutkimusten tuloksia, jotka ovat tarpeen yksilöllisen ennusteen ja riittävän hoidon (tehostaminen, myelotransplantaatio tai tavanomainen hoito, johon usein sisältyy pitkäaikainen ylläpitokemoterapia) valinnassa.

FAB-luokituksen mukaisesti veren ja luuytimen morfologisen tutkimuksen ja sytokemiallisten reaktioiden perusteella erotetaan kahdeksan akuuttia myeloblastista leukemiaa (AML) (M0-M7) ja 3 akuuttia lymfoblastista leukemiaa (L1-L3). Tällä hetkellä ALL: n FAB-luokitusta ei käytetä; AML: ssä käytetään lähes aina lisäksi immunofenotyyppiä ja blastisolujen sytogeneettistä tutkimusta.

Akuutin myeloidisen leukemian luokittelu

Tärkein differentiaalidiagnoosin kannalta on akuutin leukemian lymfoidisen tai myeloidisen sitoutumisen eristäminen, koska AML: n ja ALL: n potilaiden hoidossa on merkittäviä eroja. Koska nykyaikaiset hoito-ohjelmat kaikille AML-morfologisille tyypeille, lukuun ottamatta ALI: tä, ovat yleensä samankaltaisia ​​ja ennuste on yleensä epäsuotuisa, vain FAB-luokituksen käyttö on epäkäytännöllistä.

On myös pidettävä mielessä, että joillakin potilailla pätevien laboratoriokäyttäjien tekemät morfologiset ja sytokemialliset tutkimukset eivät salli RL: n muunnoksen tarkistamista tai antavat joillekin potilaille virheellistä diagnoosia (eri asiantuntijoiden tutkimuksessa perifeerisen veren ja luuydinvalmisteiden osalta diagnoosi on vahvistettu enintään 80-90%: ssa tapauksista).

Näissä tapauksissa on osoitettu blasttisolujen immunofenotyypitys. Lopuksi nykyisin sytostaattiset hoito-ohjelmat eri- tetään riippuen immunologisesta variantista (pääasiassa ALL: ssä) ja sytogeneettisten muutosten luonteesta. Kaikista näistä syistä veren ja luuytimen morfologinen ja sytokemiallinen tutkimus on useimmissa tapauksissa täydennettävä immunofenotyyppien ja sytogeneettisten tutkimusten avulla.

http://meduniver.com/Medical/gematologia/klassifikacia_ostrix_leikozov.html

Akuutin leukemian luokittelu

Jotta lääkäri voisi navigoida WHO: n ehdottamaan uuteen akuutin leukemian luokitteluun, mainitsemme vanhan FAB-luokituksen, johon sisältyi seuraavien ONLL-muotojen jakaminen.

■ M0 - akuutti myeloblastinen leukemia, jolla on minimaalinen myeloidinen erilaistuminen. Tällä leukemiatyypillä rakeettomat räjäytykset muodostavat yli 30% myelokaryosyyteistä. Alle 3% blasteista sisältää lipidejä tai myeloperoksidaasia. Blastit ovat myeloblasteja fenotyyppien tulosten mukaan (CD13 +, CD33 +).

■ M1 - akuutti myeloblastinen leukemia ilman kypsymistä. Räjäytykset, joissa ei ole rakeisuutta, tai yksittäiset atsurofiiliset rakeet voivat sisältää Auer-runkoja; yksittäiset nukleolit. Blastien tulisi olla vähintään 90% ei-erytropoieettisoluista. Yli 3% blasteista on peroksi-daz-positiivisia ja sisältävät lipidejä.

■ M2 - akuutti myeloblastinen leukemia kypsymisen aikana. Morfologisesti ja sytokemiallisesti blastit eivät eroa M1: stä, vaihtelevat 30 - 89% ei-erytropoieettisoluista. Auer tarttuu yleensä yhtenäisenä, tavallisena. Myelosyytit, metamyelosyytit ja granulosyytit voidaan havaita vaihtelevassa määrässä (yli 10%) ja niillä on usein epänormaali morfologia. Monosyyttisolut muodostavat alle 20% ei-erytropoieettisoluista.

■ M3 - akuutti promyelosyyttinen leukemia. Useimmat solut vastaavat neoplastisia promyelosyyttejä. Solut tuhoutuvat usein, joten on mahdollista tunnistaa Auerin vapaasti sijoitetut rakeet ja sauvat. Blastien ytimet sijaitsevat epäkeskisesti, vaihtelevat muodoltaan ja koostaan, ja ne koostuvat usein kahdesta lohkosta.

■ M4 - akuutti myelomonoblastinen leukemia. Luuytimen blastien kokonaismäärä on yli 30%, ja yli 20% luuytimen blastista ja / tai yli 5 x 9 9 / l perifeerisiä verisoluja - monoblastit, promonosyytit tai monosyytit. M4 diagnosoidaan, kun luuytimen muutokset vastaavat M2: ta, mutta perifeerisessä veressä on yli 5,0 x 109 / l monosyyttisoluja. Promonosyytit ja monosyytit erotetaan toisistaan ​​erillisellä diffuusireaktiolla a-naftyyliasetaattiesteraasin läsnäoloon, jota NaF inhiboi. M4: n ominaispiirre on lysotsyymin pitoisuuden kasvu veressä ja virtsassa yli 3 kertaa.

■ M5 - akuutti monoblastinen leukemia. Blastit muodostavat yli 30% myelokaryosyyteistä. Luuytimessä 80% tai enemmän ei-erytroidisista soluista ovat monoblastit, promonosyytit ja monosyytit. B5-tyyppi M5 on jaettu kahteen muotoon: M5a-monoblastit muodostavat 80% tai enemmän kaikista räjähdyksistä; M5b - monoblastit muodostavat alle 80% ja loput - promonosyytit ja monosyytit, ja jälkimmäiset ovat keskimäärin 20% blasteja.

■ MB - akuutti erytromyoosi. Punaisessa luuytimessä erytrosaryosyytit muodostavat yli 50% kaikista soluista, niille on tunnusomaista ydin, multi-ytimen ja jättimäisten muotojen lobulaatio ja fragmentaatio. Räjähdykset muodostavat yli 30% ei-erytroidisista soluista ja voivat liittyä mihin tahansa FAB-muunnelmiin, jotka eivät ole M3: ta. Tällaiset erytroblastit tulevat usein perifeeriseen verta. Diffuusi rakeinen reaktio a-naftyyliasetaattiesteraasille on ominaista erytro-karyosyyteille.

■ M7 - akuutti megakaryoblastinen leukemia (lisätty FAB-luokitukseen vuonna 1985). Yli 30% soluista on epäkypsät, erittäin polymorfiset. Usein blastien voimakkaasti basofiilinen sytoplasma muodostaa pseudopodian. Rutiininomainen sytokemia ei ole suuntaa-antava. Myelofibroosia havaitaan usein.

Välilehdessä. Akuutin leukemian tärkeimmät luokitukset annetaan.

http://medn.ru/statyi/klassifikaciyao.html

Hematologian. AKUT LEUKEMIA: LUOKITUS, DIAGNOSTIIKKA JA HOITO

Tietoja artikkelista

Viittaus: Nurmukhametova E. Hematologia. AKUT LEUKEMIA: LUOKITUS, DIAGNOSTIIKKA JA HOITO // BC. 1997. №18. S. 9

Akuutti leukemia on sairaus, joka perustuu pahanlaatuisten (blast) solujen kloonin muodostumiseen, jolla on yhteinen esiastesolu. Blastit tunkeutuvat luuytimeen ja korvaavat asteittain normaalit hematopoieettiset solut, mikä johtaa veren muodostumisen voimakkaaseen estoon. Sisäelinten räjähdysinfiltraatio on myös ominaista monille leukemiatyypeille.

Akuutti leukemia on jaettu lymfoblastiksi (ALL) ja myeloblastiksi (AML). Seuraavien tekijöiden uskotaan aiheuttavan akuuttia leukemiaa:

  • Tunnistamaton (useimmiten);
  • perinnöllisyys:
  1. Downin oireyhtymä
  2. kukintaoireyhtymä
  3. Fanconin anemia
  4. ataksia telangiectasia
  5. Klinefelter-oireyhtymä
  6. osteogenesis imperfecta
  7. Viscott-Aldrichin oireyhtymä
  8. kaksoisleukemia
  • kemialliset:
  1. bentseeni
  2. alkyloivia aineita (klooributsiili, melfalaani)
  • säteilyaltistus
  • hematologiset häiriöt (myelodysplasia, aplastinen anemia)
  • HTLV-I-virukset, jotka aiheuttavat T-solujen leukemiaa ja lymfooma aikuisilla.

Viime vuosikymmeninä akuutin leukemian hoidossa on edistytty merkittävästi. Viiden vuoden selviytyminen riippuu leukemian tyypistä ja potilaiden iästä:

  • ALL lapsilla - 65–75%;
  • OLL aikuisilla - 20–35%;
  • AML alle 55-vuotiailla potilailla - 40 - 60%;
  • Yli 55-vuotiailla potilailla AML: ää - 20%.

Erot ALL: n ja AML: n välillä perustuvat näiden leukemiatyyppien morfologisiin, sytokemiallisiin ja immunologisiin ominaisuuksiin. Leukemian tyypin tarkka määrittäminen on ensiarvoisen tärkeää hoidon ja ennusteen kannalta.
Sekä ALL että AML jakautuvat puolestaan ​​useisiin vaihtoehtoihin FAB-luokituksen (ranskalainen-amerikkalainen-britti) mukaan. Joten on olemassa kolme vaihtoehtoa ALL - L1, L2, L3 ja seitsemän AML: n vaihtoehtoa:

  • M0 - erottamaton AML;
  • M1 - myeloblastinen leukemia ilman solujen kypsymistä;
  • M2 - myeloblastinen leukemia, jonka solujen kypsyminen on epätäydellinen;
  • M3 - promyelosyyttinen leukemia;
  • M4 - myelomonosyyttinen leukemia;
  • M5 - monoblastinen leukemia;
  • M6 - erytroleukemia;
  • M7 - megakaryoblastinen leukemia.

Ekspressoitujen antigeenien mukaisesti ALL on jaettu T-solu- ja B-solutyyppeihin, mukaan lukien useita alatyyppejä (pre-T-solu, T-solu, varhainen pre-B-solu, pre-B-solu) riippuen kypsyysasteesta., B-solu). Morfologisten ja immunofenotyyppisten varianttien välillä ei ole selvää korrelaatiota, paitsi että L3-morfologia on tyypillinen B-solujen leukemialle.
Mitä tulee AML: hen, immunofenotyypitys (ts. Ekspressoitujen antigeenien määritelmä) ei aina auta erottamaan muunnelmia M0 - M5. Tätä tarkoitusta varten käytetään lisäksi erityistä sytokemiallista värjäystä. Immunofenotyypin määritys voi riittää erytroleukemian (M6) ja megakaryoblastisen leukemian (M7) diagnoosin tekemiseen.

OLL esiintyy useimmiten 2–10-vuotiaana (huippu 3–4-vuotiaana), sitten taudin esiintyvyys vähenee, mutta 40 vuoden kuluttua on toistuva nousu. ALL on noin 85% lasten leukemioista. AML on sitä vastoin yleisin aikuisilla, ja sen tiheys kasvaa iän myötä.

Leukemian kliiniset ilmenemismuodot johtuvat luuytimen ja sisäelinten räjähdysinfiltraatiosta. Anemia ilmenee pahan, uneliaisuuden, hengenahdistuksen. Neutropenia johtaa erilaisiin infektiokomplikaatioihin. Trombosytopenian pääasialliset ilmenemismuodot - hematomien spontaani muodostuminen, nenän, kohdun, injektiokohtien, ikenien verenvuoto. Niille on myös tunnusomaista luukipu, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia. Hengitystietulehduksia voi olla vaikeuksia, jotka johtuvat välikarsinaisten massojen esiintymisestä, kiveksen lisääntymisestä, meningeaalisista oireista. Kun AML esiintyy gingivaalista hypertrofiaa.

Täydellinen verenkuva: voi vähentää hemoglobiinitasoa ja verihiutaleiden määrää; leukosyyttien pitoisuus on alle 1,0 • 10 9 / l - 200 • 10 9 / l, niiden erilaistuminen on häiriintynyt, on räjäytyksiä.
Koagulogrammi voidaan muuttaa etenkin promyelosyyttisen leukemian tapauksessa, kun rakeita soluissa on prokoagulantteja sisältäviä rakeita.
Biokemiallinen verikoe suurelle leukosytoosille voi merkitä munuaisten vajaatoimintaa.
Rintakehän rintakehä paljastaa mediastiinamassoja, joita esiintyy 70%: lla T-solu leukemiaa sairastavista potilaista.
Luuytimen pistos: hypercellulaarisuus, jossa esiintyy räjähdyksiä.
Immunofenotyyppien määritysmenetelmä on ero ALL: n ja AML: n välillä.
Sytogeneettiset ja molekyylitutkimukset mahdollistavat kromosomaalisten poikkeavuuksien tunnistamisen, kuten Philadelphia-kromosomin (kromosomin osan 9 translokaatiotuote 22: een, määrittää huonon ennusteen ALL: ssä).
Lannerangasta käytetään keskushermoston vaurioiden havaitsemiseksi (neuroleukemia).

Kaikki potilaat, joilla on epäilty tai vakiintunut leukemia, olisi siirrettävä erikoistuneisiin sairaaloihin tutkimusta ja hoitoa varten mahdollisimman pian.
Ylläpitohoitoon kuuluu verihiutaleiden siirto, erytrosyytti, tuore jäädytetty plasma, tarttuvien komplikaatioiden antibioottihoito.

http://www.rmj.ru/articles/gematologiya/Gematologiya_OSTRYE_LEYKOZY_KLASSIFIKACIYa_DIAGNOSTIKA_I_LEChENIE/

Akuutti leukemia: diagnoosi, luokittelu

Lähettäjä: Dr. Sakovich · Lähetetty 2016/04/28 · Päivitetty 2017/12/13

Akuutti leukemia on heterogeeninen verisysteemin kasvainsairauksien ryhmä - hemoblastoosi. Niille on ominaista luuytimen vaurio, joka on morfologisesti epäkypsä - räjähdys - hematopoieettisolut. Tulevaisuudessa tai alusta alkaen voi esiintyä erilaisten kudosten ja elinten tunkeutumista räjähdyssoluihin.

Kaikki akuutit leukemiat ovat klonaalisia, toisin sanoen ne ovat peräisin yhdestä mutatoituneesta hematopoieettisesta solusta, joka voi liittyä sekä hyvin varhaisiin että progenitorisoluihin, jotka ovat sitoutuneet eri hematopoieettisiin linjoihin. Blast -solujen kuuluminen yhteen tai toiseen hematopoieettiseen linjaan, niiden erilaistumisaste määrittelee jossain määrin akuutin leukemian kliinisen kulun, hoito-ohjelman, hoidon tehokkuuden ja siten myös taudin ennusteen.

Ennen nykyaikaisten sytotoksisten lääkkeiden ja hoito-ohjelmien alkua akuutti leukemia oli progressiivinen ja kuolemaan johtanut nopeasti kaikissa tapauksissa, joiden elinajanodote oli 2,5–3 kuukautta.

Kuoleman syy oli useimmissa tapauksissa vakava infektiokomplikaatio ja verenvuodon oireyhtymä, joka johtui trombosytopeniasta ja agranulosytoosista, jotka ovat seurausta normaalin hematopoieettisen kasvain tukahduttamisesta ja tukahduttamisesta. Akuutti leukemia on melko harvinainen sairaus - vain 3% kaikista pahanlaatuisista ihmisen kasvaimista.

Akuutin leukemian ilmaantuvuus on keskimäärin 5 tapausta 100 000 asukasta kohden vuodessa, 75% kaikista tapauksista on diagnosoitu aikuisilla, myeloidisen ja lymfoidisen leukemian keskimääräinen suhde on 6: 1. Lapsuudessa 80-90% kaikista akuuteista leukemioista ovat lymfoblastisia muotoja (ALL), ja 40 vuoden kuluttua havaitaan käänteinen suhde - 80%: lla akuuttia leukemiaa sairastavista potilaista havaitaan ei-lymfoblastisia taudin variantteja (ONLL - akuutit ei-lymfoblastitukemia). Akuutti myelooinen leukemia on vanhusten sairaus, tämän sairauden keski-ikä on 60-65 vuotta. Akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa keski-ikä on noin 10 vuotta.

Akuutti leukemia: diagnoosi

Kun otetaan huomioon akuutin leukemian kliinisten ilmenemismuotojen epäspesifisyys, taudin diagnoosi perustuu laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusten kompleksin käyttöön. Diagnoosin ensimmäinen vaihe on sen määrittäminen, että potilaalla on akuutti leukemia käyttäen verinäytteiden ja luuytimen sytologista tutkimusta. Kun havaitaan verinäytteitä tai luuytimen ≥ 20% räjähdyssoluja, voidaan olettaa, että potilaalla on akuutti leukemia. Eri diagnoosi suoritetaan sairauksilla ja tiloilla, joihin liittyy veren ja / tai luuytimen blastisolujen lisääntyminen. Akuutin leukemian diagnoosin vahvistamiseksi kroonisen myelooisen leukemian, lymfoblastisen lymfooman, myelodysplastisen oireyhtymän ja leukemoidireaktioiden blastikriisi on suljettu pois.

Diagnoosin toinen vaihe on akuutin leukemian jakautuminen kahteen ryhmään: akuutti leukemia, ei-lymfoblastinen ja akuutti leukemia, lymfoblastit. Tätä varten suoritetaan luuydinnäytteiden sytologisten, sytokemiallisten ja immunologisten tutkimusten lisäksi.

Diagnoosin kolmas vaihe on akuuttien leukemioiden jakautuminen muoteiksi, joilla on tietty ennuste ja hoidon erityispiirteet. Tätä varten käytetään edellä mainittujen tutkimusmenetelmien ohella myös sytogeneettisiä, molekyyligeneettisiä, immunohistokemiallisia ja joitakin muita tekniikoita. Akuutin leukemian diagnosoinnissa käytettyjen menetelmien kompleksi esitetään taulukossa:

Akuutti leukemia: tutkimusmenetelmät

2. luuytimen histologinen tutkimus

3. siirtoelektronimikroskopia

2. ultrastrukturaalinen sytokemia

2. fluoresenssimikroskopia

3. immunosytokemia ja solujen kiinnittäminen lasiin

4. luuytimen immunohistokemiallinen tutkimus

2. polymeraasiketjureaktio (PCR)

3. sekvensointi (sekvensointi

immunoglobuliinigeenin ja reseptorin uudelleenjärjestelyn

T-lymfosyytit, pistemutaatioiden tutkiminen ja mikrodeletointi geeneissä)

2. P-glykoproteiinin määrittäminen, geenin ilmentyminen

MDR1-monilääkeresistenssi, FLT3-mutaatiot

3. ydinmagneettikuvaus

Akuutin leukemian diagnoosin pääasiallisena menetelmänä on veri- ja luuytimen valojen mikroskopia, luuytimen histologisten valmisteiden tulosteet. Diagnoosin perusteena on ≥ 20% blastisolujen havaitseminen veressä ja / tai luuytimessä. Akuutin leukemian alhaiselle prosenttiosuudelle on tunnusomaista, että verisolujen alhainen määrä (alle 10-20%) ja joskus luuytimen blastoosi on jopa pienempi. Tämän suhteellisen harvinaisen akuutin leukemian diagnoosi, joka esiintyy pääasiassa vanhuksilla, ei kuitenkaan ole niin vaikeaa, koska joissakin perifeerisissä veressä ei löydy räjähdyssoluja muutaman prosentin määrässä perifeerisessä veressä.

Luuytimien sytokemialliset tutkimukset mahdollistavat akuutin lymfoblastisen leukemian ja akuutin ei-lymfoblastisen leukemian M1-M6-varianttien tunnistamisen. OLL: lle on tunnusomaista positiivinen PAS-reaktio suurten rakeiden ja lohkojen muodossa. ONLL: lle - positiivinen reaktio myeloperoksidaasiin ja Sudaniin B. Taulukossa esitetään sytokemialliset ominaisuudet ja morfologiset kriteerit ONLL: n eri varianttien diagnosoimiseksi (katso alla).

Perifeerisen veren kuvio potilailla, joilla on akuutti leukemia, on vaihteleva. Perifeerisen veren taudin alkaessa voidaan havaita hemoglobiinipitoisuuden ja punasolujen määrän laskua, trombosytopeniaa (harvoin trombosytoosia), leukopeniaa tai hyperleukosytoosia, neutropeniaa, leukosyyttien siirtymistä promyelosyyteihin tai blasteihin. Leukosyyttikaavassa on usein kuilu nuorten (räjähdyssolujen) ja kypsien granulosyyttisten solujen välillä.

Histologiset tutkimusmenetelmät ovat olennaisen tärkeitä ns. "Kuivassa" luuytimessä, kun ei ole mahdollista saada lävistystä ja arvioida luuytimen morfologiaa. Tämä tilanne ilmenee 10 prosentissa tapauksista. Tällöin suoritetaan luuytimen trepanaatin jäljen sytologinen tutkimus, ja histologinen ja immunohistokemiallinen analyysi mahdollistaa akuutin leukemian diagnosoinnin tietyllä tarkkuudella. On huomattava, että joissakin tapauksissa histologinen kuva voi olla epäselvä, mikä edellyttää differentiaalista diagnoosia kroonisen myelooisen leukemian, lymfoblastisen lymfooman ja myelodysplastisen oireyhtymän blastikriisin kanssa. Histologinen menetelmä mahdollistaa myös sen, että vahvistetaan tai vahvistetaan hypoteesi megakaryoblastisesta leukemiasta, jolle on ominaista myelofibroosi, retikuliinikuitujen lisääntyminen, räjähdyssolujen lisääntyminen lisääntyneen kypsän tai epätyypillisen megakaryosyytin määrän taustalla. Erityisen tarkka immuunihistokemian M7-variantin ONLL -menetelmän diagnosoinnissa.

Ultrastrukturaalinen sytokemia mahdollistaa myeloperoksidaasin määrittämisen myeloblastien ja megakaryoblastien blastisolujen erilaistumisen alkuvaiheissa ja M0- ja M7-ONLL-varianttien diagnosoimiseksi. Tämän menetelmän avulla osoitettiin, että 80 prosentissa tapauksista, joissa oli akuutti erottamaton leukemia, räjähdyssolut sisältävät myeloperoksidaasirakeita, joiden avulla voimme viitata niihin myeloidisiin muotteihin.

Räjähdyssolujen immunofenotyypitys, varsinkin kun käytetään virtaussytometriä, sallii solujen jakamisen lymfoblasteihin ja myeloblasteihin, identifioimalla M0, M6, M7 ONLL-variantit, varmistamalla ALL: n muodot, diagnosoimalla bifenotyyppinen akuutti leukemia. Kolmen tai neljän väritysmerkinnän samanaikainen käyttö sallii havaita erilaisten erilaistumisklusterien (CD) yhdistelmän ilmentymisen räjähdys solussa, joka sallii sen jälkeen seurata näitä soluja jäännössairauden diagnosoimiseksi.

Sytogeneettiset tutkimusmenetelmät ovat välttämättömiä joidenkin akuutin leukemian muotojen (esimerkiksi akuutin promyelosyyttisen leukemian hypogranulaarisen muodon) diagnosoinnin vahvistamiseksi ja remissioiden ennustamisen ja täydellisyyden määrittämiseksi. Kromosomaaliset poikkeavuudet diagnosoidaan 80%: lla potilaista, joilla on AL. Molekyylibiologisia menetelmiä kliinisessä käytännössä käytetään tunnistamaan eräitä translokaatiotyyppejä, joita ei havaita kromosomisidoksella, tunnistaa akuutin leukemian patogeneesiin osallistuvat keskeiset geenit, ja niitä pidetään myös tärkeimpinä menetelminä täydellisen talteenoton ja jäljellä olevan taudin kulun valvomiseksi.

Laktaattidehydrogenaasin, P-glykoproteiinin, monilääkeresistenssin geenin määrittäminen (MDR1-geeni), FLT3-mutaatiot akuuttia leukemiaa sairastaville potilaille tehdään parhaillaan korkean riskiryhmän korostamiseksi.

Akuutti leukemia. Luokittelu.

FAB: n (ranskalaisamerikkalainen-brittiläinen) luokitus, joka perustuu myelogrammin sytologisiin ominaisuuksiin, on eniten käytetty akuutin ei-lymfoblastisen leukemian (ONLL) pääasiallisten muotojen todentamiseen.

http://optimusmedicus.com/terapiia/ostrye-lejkozy-diagnostika-klass/

Mikä on akuutti leukemia?

Akuutti leukemia on sairaus, joka vaikuttaa joka vuosi 35 ihmiseen jokaista miljoonaa ihmistä kaikissa maissa. Sama tiheys havaitaan naisilla ja miehillä. Joidenkin raporttien mukaan akuutti leukemia on yleisempää nuorilla lapsilla ja yli 40-vuotiailla. On tärkeää muistaa, että hematologiassa "akuutin" käsitteellä on hieman erilainen merkitys kuin muilla lääketieteellisillä aloilla. Siksi "akuutin leukemian" määritelmä ei merkitse pahenemista, vaan itsenäistä sairautta. Krooninen leukemia on täysin erilainen kärsimys.

Mikä on akuutti leukemia

OL tai leukemia on valkoisten verisolujen onkologinen vaurio, joka kehittyy kantasolujen häiriön vuoksi.

Muteerattujen solujen jälkeläiset eivät pysty kehittymään lopulliseen kypsyyteen. Uudet mutanttisolut ovat itsenäisiä, elimistö ei vaikuta niihin, ja ne ovat resistenttejä lääkeaineen altistumiselle.

Aluksi vaurio tapahtuu luuytimessä, sitten kun tauti etenee, muutetut solut tunkeutuvat vereen, imusolmukkeisiin, tarttuvat maksaan, keskushermostoon ja muihin elimiin. Mitä pidempään henkilö pysyy ilman hoitoa, sitä pahempi on mutanttisolu. Vähitellen neoplastiset kloonit korvaavat useimmat normaalit solut ja perifeerinen veri lakkaa toimimasta. Nykyaikainen lääketiede tunnistaa useita OL-tyyppejä.

Akuutin leukemian luokittelu

Nykyään on olemassa kaksi akuutin leukemian pääryhmää: myeloblastia (AML) ja lymfoblastia (ALL). AML: lle on tunnusomaista myeloblastien pahanlaatuinen kasvu. Niin kutsuttuja kantasoluja, jotka ovat jo "valinneet" niiden kehityspolun ja ajan, tulee kääntyä eosinofiiliksi, basofiiliksi tai neutrofiileiksi (granulosyyttien lajikkeet). Tämän taudin puitteissa on:

  1. Akuutti ei-lymfoblastinen leukemia. Tämä on pahanlaatuinen muodostuminen, joka esiintyy myeloidisessa veren solujen itämässä, mikä edistää "väärän" valkosolujen lisääntymistä. Ne kertyvät vähitellen normaalien erytrosyyttien, verihiutaleiden, leukosyyttien sijasta. Myeloidista akuuttia leukemiaa lapsilla pidetään yleisin leukemian muoto. Sairaus voi vaikuttaa aikuisiin.
  2. AML ilman kypsymistä. Tämä muoto aiheuttaa jyrkästi kehittymättömien räjäytyssolujen kertymisen. Niin kutsutut solut, joiden on kypsyttävä luuytimessä, tulevat täysipainoisiksi, ja vasta sitten tulevat veren sisään.
  3. AML kypsymisellä. Blast-solut alkavat "kasvaa", mutta ne eivät kehitty täysin kypsiksi.
  4. Promyeloblastinen leukemia. Se vaikuttaa soluihin, jotka ovat granulosyyttien prekursoreja yhdessä kypsymisvaiheessa. Kehittää iästä riippumatta.
  5. Myelomonoblastinen leukemia.
  6. Monoblastinen leukemia.
  7. Erytroleukemia-.
  8. Megakaryoblastinen leukemia.

Neljä viimeistä muotoa, vaikka monta vuotta pidettiin erillisinä sairauksina, eroavat vain histokemiallisista ominaisuuksista. OLL on verenmuodostuksesta vastaavan järjestelmän syöpä. Se kehittyy niin nopeasti, että jos hoitoa ei ole, se vaikuttaa muutaman kuukauden kuluessa kaikkiin elimiin ja johtaa kuolemaan. Joidenkin asiantuntijoiden mukaan lymfosyyttiset leukemiat vaikuttavat lapsiin ja nuoriin 80 prosentissa tapauksista. Asiantuntijat jakavat lomakkeet:

Jokaiselle lymfosyyttisen leukemian tyypille on ominaista sen ilmenemismuodot, jotka lääkärin on otettava huomioon hoidon valinnassa.

Asiantuntijat erittävät akuutin erottamattoman leukemian erilliseksi sairaudeksi. Jo nimen perusteella on selvää, että lääkärit eivät voi tarkasti määrittää tarkasti, mikä osa solusta vaikuttaa kasvaimeen. Potilaan kehossa on kuitenkin yhä enemmän vaurioitunut, kyvytön solujen normaaliin toimintaan. Huolimatta siitä, että ONL: n patogeneesi on huonosti ymmärretty, asiantuntijat tietävät varmasti, että tämäntyyppinen syöpä etenee septisen sairauden vuoksi. Epätyypilliset solut levisivät hyvin nopeasti ja aiheuttivat voimakkaan kuumeen erittäin korkean lämpötilan, vakavan myrkytyksen, usein yleisen hermostovaurion. Jopa oikea-aikainen diagnoosi ja oikea-aikainen apu ovat joskus hyödyttömiä: ONL: n ennuste on epäedullisin. Sairaus on harvinaisempi ja vaikuttaa enimmäkseen aikuisiin.

Akuutin leukemian oireet lapsilla ja aikuisilla

Edellä esitetystä on selvää, että leukemialla on monia muotoja. Luonnollisesti kunkin sairauden oireet poikkeavat hieman muista. Näiden ja muiden syöpätyyppien tutkimisen vuosikymmenien aikana lääkärit ovat kuitenkin pystyneet luomaan oireita, jotka ovat yhteisiä kaikille onkologian tyypeille:

  1. Anemia. Sen läsnäolon tunnistamiseksi ei ole tarpeen ottaa verikoetta. Ensinnäkin sairas kiinnittää huomiota ihon äärimmäiseen kuivuuteen, jota vastaan ​​jopa kalliit voiteet ovat voimattomia. Limakalvot kääntyvät vaaleaksi, henkilö alkaa ryömätä nopeasti, tulee apaattiseksi, ei nuku hyvin. Luonnollisesti anemia voi kehittyä hyvin ilman onkologiaa. Siksi, kun olet huomannut edellä mainitut merkit, sinun kannattaa ottaa yhteyttä lääkäriin.
  2. Ruokahalun heikkeneminen, joka on erityisen havaittavissa lapsilla. Joskus ruoka alkaa aiheuttaa inhoa, jopa oksentelua.
  3. Tämän seurauksena merkittävä painonpudotus.
  4. Joissakin myelooman ja leukemian muodoissa on vakava myrkytys. Näin ollen valitukset pysyvistä päänsärkyistä, pahoinvoinnista ja joskus oksentamisesta. Monet tulevat alttiiksi sairauteen, vaikka he matkustaisivat tavallisessa kaupunkiliikenteessä.
  5. Pienen fyysisen rasituksen ja varsinkin yön aikana unen aikana potilas hikoilee voimakkaasti.
  6. Koska verisolut eivät enää toimi normaalisti, elimistö ei pysty torjumaan infektioita. Henkilö alkaa satuttaa niin usein, että yksi sairaus menee välittömästi toiseen. Loputtomien kurkkukipujen, akuuttien hengitystieinfektioiden, stomatiitin ja muiden sairauksien syiden selvittämiseksi on suoritettava lääkärintarkastus.

Tärkeää: Normaali verikoe voi usein paljastaa joitakin syöpätyyppejä.

Jos hoitoa ei aloiteta, veren syöpää sairastavilla potilailla esiintyy muita merkkejä:

  1. Verisuonten hauraus. Se ilmenee mustelmissa, joita esiintyy jopa heikosta puhalluksesta, verenvuodoista, nenän verenvuodosta. Syy - veren hyytymisen rikkominen.
  2. Paisuneet imusolmukkeet. Paljon riippuu näiden biologisten suodattimien tilasta, joten jos jokin niistä muuttuu, sinun on välittömästi mentävä lääkärin puoleen.
  3. Myeloomas- sa, luukudos itse muuttuu, joten potilaalla on kipua nivelissä, luut.
  4. Joissakin tapauksissa maksan, pernan tai muiden sisäelinten lisääntyminen, vatsan paisuminen ja usein virtsaaminen voivat olla merkki veren syövästä.

Henkilöllä ei ehkä ole kaikkia oireita. Lisäksi edellä mainittuihin syövän oireisiin voidaan lisätä muita merkkejä jonkin akuutin leukemian muodosta.

Mikä on akuutin leukemian syy?

Valitettavasti veren syövän syitä ei ole täysin ymmärretty. Tiedemiehet eri puolilla maailmaa ovat kuitenkin yhtä mieltä siitä, että leukemian riskiä lisäävät monet tekijät:

  1. Altistuminen ionisoivalle säteilylle. Erityisen vaarallisia ovat keinotekoiset lähteet, jotka löytyvät ydinenergiaa tuottavista yrityksistä, röntgenlaitoksista jne.
  2. Systeeminen kosketus kemiallisesti vaikuttavien aineiden kanssa: bentseenit, sytostaatit, tietyntyyppiset lääkkeet.
  3. Kromosomien synnynnäiset viat.
  4. Immuunipuutos - synnynnäinen tai hankittu.

On todettu, että tietyt kroonisen leukemian tyypit ovat peritty. Sanoa samaa akuuteista tutkijoista ei voi vielä.

Onko leukemia aiheuttanut komplikaatioita? Sairaus vaikuttaa nopeasti kaikkiin sisäelimiin ja johtaa usein kuolemaan. Kuitenkin, jos diagnoosi tehdään aikaisemmissa vaiheissa, hoito voi pidentää potilaan elämää pitkään.

Mitä diagnoosin tekemiseen tarvitaan?

Jopa yleinen verikoe auttaa epäilemään leukemiaa. Taudin läsnä ollessa leukosyyttien taso on normaalia korkeampi, verihiutaleet ja punasolut - alemmat. Blast-solut näkyvät veressä normaalia suurempana.

Tarkkaa diagnoosia varten on kuitenkin suoritettava seuraavat testit:

  1. Morfologinen, mikä sallii räjäytettyjen solujen määrän laskemisen.
  2. Sytokemiallinen, vahingoittuneiden solujen luonne.
  3. Sytogeneettinen, joka osoittaa kromosomien rakenteen leukemisten solujen kohdalla.
  4. Immunofenotyypitys, jonka avulla voidaan määrittää, mitkä solut ovat vahingoittuneet, ja määrittää veren syöpätyyppi.
  5. Aivo-selkäydinnesteiden analyysi, joka määrittää keskushermoston vaurion asteen.

Ultrasound, CT ja muut instrumentaalitutkimukset tehdään myös.

Hoitomenetelmät ja -menetelmät

Kussakin tapauksessa potilaalle valitaan yksilöllinen hoito, joka perustuu potilaan tilaan ja diagnoosiin. On kuitenkin olemassa yleisiä periaatteita, jotka on jaettu useisiin vaiheisiin:

  1. Hoito, jonka tarkoituksena on saavuttaa potilaan remissio. Lääkärit kutsuvat tätä "remission induktioksi". Yleensä se kaikki menee voimakkaaseen kemoterapiaan huumeiden kanssa, jotka tuhoavat leukemisia soluja. Muutaman ensimmäisen viikon aikana voidaan antaa glukokortikosteroidihormoneja, vinkristiiniä, asparaginaasia jne.. Remissio on ehto, kun räjäytettyjen solujen lukumäärä ei ylitä 5% luuytimessä. Veressä on oltava poissa kokonaan.
  2. Vapautuksen konsolidointi (konsolidointi). Vaihe, jossa muteerattujen solujen jäännökset on hävitettävä kokonaan, kestää useita kuukausia. Kemoterapiavalmisteiden valinta, joita annetaan potilaalle suonensisäisesti ja aina lääkärin valvonnassa, riippuu täysin diagnoosin ominaisuuksista. Tässä vaiheessa voidaan suositella Daunorubisiinia, asparaginaasia, syklofosfamidia jne..
  3. Ylläpitohoito kestää vähintään 2-3 vuotta. Lääkärien ja potilaiden tehtävänä on tässä vaiheessa vähentää tai kokonaan poistaa uusiutumisen riski. Tässä vaiheessa on erittäin tärkeää noudattaa kaikkia lääketieteellisiä suosituksia, ylläpitää terveellistä elämäntapaa, tutkia järjestelmällisesti, ottaa määrättyjä lääkkeitä (usein Mercaptopurinia tai metotreksaattia).
  1. Joskus lääkärit pitävät optimaalista suorittaa uudelleeninduktiota. Nämä ovat toistuvasti toistuvia kemoterapiakursseja, jotka määrätään remissioiden saavuttamisen jälkeen.
  2. On tapahtunut, että kemoterapia suoritetaan intratekaalisesti, ts. lääke injektoidaan selkärangan kanavaan tai aivojen erityisiin onteloihin.
  3. Tänään uskotaan, että luuydinsiirto voi täysin parantaa potilaan. Epäilemättä hyvin usein tällainen toiminta nopeuttaa elpymistä, pidentää elämää. Transplantaatio suoritetaan remissioiden saavuttamisen jälkeen.

Ennuste: uskotaan, että ilman hoitoa leukemiaa sairastava potilas kuolee muutaman viikon tai kuukauden kuluttua. Nykyaikainen hoito ja oikea-aikainen diagnoosi voivat kuitenkin pidentää elämää vuosikymmeniä.

On mielenkiintoista tietää

Monet kansanhoitajat väittävät, että syöpä on useimmiten sairastunut vihaisilla, vihaisilla ja petollisilla ihmisillä. Tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että viha aiheuttaa usein rytmihäiriöitä, diabetesta, aivohalvauksia. Lääketieteen edustajien mukaan henkilön luonne ei kuitenkaan vaikuta onkologisten sairauksien mahdollisuuteen.

http://krovetvorenie.ru/leikoz/ostryj.html

Akuutti leukemia - yleiset tiedot, luokittelu

Yleistä akuutista leukemiasta

Akuutti leukemia (OL) - hematopoieettisen kudoksen kasvaimen klonaaliset sairaudet, joissa geneettisen laitteen leukeminen transformaatio tapahtuu monikerroksisen varren tai sitoutuneen progenitorisolun tasolla.

Niille on tunnusomaista luuytimen (CM) ensisijainen vaurio morfologisesti epäkypsillä hematopoieettisilla soluilla, jotka korvaavat normaalit elementit ja erilaisten elinten ja kudosten tunkeutumisen.

Blastisolujen kuuluminen yhteen tai toiseen hematopoieettiseen linjaan, niiden erilaistumisaste määrää akuutin leukemian kliinisen kulun, hoidon, hoidon tehokkuuden ja ennusteen.

Akuutin leukemian diagnoosi sisältää perifeerisen veren, KM: n ja joissakin tapauksissa - trepanobiopsy-tutkimuksen. Anemia, neutropenia ja trombosytopenia esiintyvät yleensä useimmilla potilailla, joilla on AL. Luuytimen punktion koostumuksen morfologinen arviointi on perustavaa akuutin leukemian diagnoosissa.

Ilman myelogrammin laskemista ei ole mahdollista tulkita muita tutkimusmenetelmiä. OL: n tunnusmerkki on räjähdysmetaplasia. Akuutin leukemian diagnosoimiseksi myelogrammin blastien lukumäärän tulisi ylittää 20% riippumatta niiden läsnäolosta tai poissaolosta perifeerisessä veressä.

Nykyaikainen diagnostiikka- ja differentiaalidiagnoosialgoritmi akuutteja leukemiavaihtoehtoja varten sisältää seuraavat tutkimusmenetelmät:

- morfologiset,
- sytokemiallisten
- immunofenotyyppisiä,
- Sytogeneettiset.

Räjähdysominaisuuksien morfologiset kriteerit ovat:

- solujen koko (makro, meso, mikrogeneraatio),
- ydinmuoto (pyöreä, taitettu, monosytoidi),
- viljan ja / tai Auerin läsnäolo sytoplasmaan,
- ydin-sytoplasminen suhde (korkea, kohtalainen, matala).

Se perustuu morfologisiin merkkeihin akuutin myelooisen leukemian (AML) varianttien selventämisessä, leukemiset myeloblastit ja monoblastit jaetaan soluihin kypsymisen merkkien kanssa tai ilman niitä.

Akuutin leukemian nykyaikaisen diagnostiikan perusta oli vuonna 1976 ehdotettu FAB-luokitus. Vuonna 1991 tehdyn tarkistuksen jälkeen määritettiin kriteerit kahdeksan lajin tunnistamiseksi - M0-M7-akuutti myeloidi ja kolme L1-L3-, B- ja T-akuuttia lymfoblastista leukemiaa ( ALL).

luokitus

OL: n (1997) luokittelu perustuu morfologisiin, sytokemiallisiin, immunologisiin ja sytogeneettisiin tutkimuksiin.

Yleisesti hyväksytään seuraavat OL: n muunnelmat:

M0 - myeloblastinen, minimaalinen erottelu,
M1 - myeloblastinen ilman kypsymistä, t
M2 - myeloblastinen, kypsytetty,
M2-emäkset. - basofiilinen solu,
M3 - promyelosyyttinen,
M4 - myelomonoblastinen,
M5a - monoblastinen ilman kypsymistä,
M5v - monoblastinen, kypsytetty,
M6 - erytromyloosi,
M7 - megakaryoblastinen,
L1 - B- ja T-lineaariset,
L2 - B- ja T-lineaariset,
L3 - B-lineaarinen tyyppi lymfooma Burkitt.

Maailman terveysjärjestö (WHO) hyväksyi vuonna 2008 uuden myeloidi- ja imusolmukkeiden luokitusjärjestelmän. Tämän järjestelmän pääperiaatteena oli käyttää paitsi morfologisia ominaisuuksia myös lisätietoa, mukaan lukien kliiniset, geneettiset, immunofenotyyppiset ja molekyylibiologiset tiedot sairauksien spesifisten nosologisten muotojen määrittämiseksi.

WHO: n myelooisten kasvainten luokittelu (termi "myeloidi" viittaa luuytimen tuottamiin granulosyyttien, monosyyttien, erytroidien ja megakaryosyyttisten linjojen soluihin) sisältää monia AML: n ja myelodysplastisen oireyhtymän (MDS) FAB-luokittelun kriteerejä sekä kroonisen myelo-troskoopin ryhmän kriteerit. HMPN).

FAB-luokituksen tavoin WHO-järjestelmä perustuu tiettyyn solulinjaan kuuluvien neoplastisten solujen morfologisiin, sytokemiallisiin ja immunofenotyyppisiin ominaisuuksiin tietyssä erilaistumisvaiheessa.

On kuitenkin joitakin eroja. On suositeltavaa määrittää blastien prosenttiosuus, ottaen huomioon niiden kypsyysaste ja dysplastiset poikkeavuudet, erottamalla perifeerisen veren 200 neutrofiilisen leukosyytin määrä ja 500 myelooista sukusolua luuytimen valmisteissa.

Blastien prosenttiosuus myelogrammin laskennassa tulisi korreloida blastien määrän kanssa CM: n biopsiassa. Myeloblastien, monoblastien ja promonosyyttien lisäksi akuutissa monoblastisessa / monosyyttisessä ja akuutissa / kroonisessa myelomonosyyttisessä leukemiassa, sekä megakaryoblastit akuutissa megatsaryoblastisessa leukemiassa tulisi pitää "blastiekvivalentteina", kun laskettaessa akuuttia leukemiaa laskettaessa akuuttia leukemiaa laskettaessa akuuttia leukemiaa laskettaessa akuuttia leukemiaa laskettaessa akuuttia leukemiaa laskettaessa akuuttia leukemiaa laskettaessa akuuttia leukemiaa lasketaan akuutti leukemia.

Akuutissa promyelosyyttisessä leukemiassa blastien ekvivalentti on epätyypillisiä promyelosyyttejä, joille on tunnusomaista kaksilohkoinen ydin, mutta sytoplasma vaihtelee Auer-rakeiden ja sauvojen läsnäolosta lähes kokonaan rakeiden puuttumiseen. Erythroidien esiasteita - erytroblasteja - ei oteta mukaan räjäytysten lukumäärään, lukuun ottamatta harvinaista nosologista muotoa, "puhdasta" erytroleukemiaa. Dysplastisia mikromakaryosyytejä ei myöskään sisällytetä blastien määrään.

Perifeerisen veren ja CM: n blastien lukumäärä ei sisällä CD34-antigeeniä ilmentäviä soluja; vaikka kaikki CD34 + hematopoieettiset solut ovat blasteja, kaikki blastit eivät ekspressoi CD34-antigeenia.

Sytokemiallinen diagnostiikka (myeloperoksidaasi, ei-spesifinen esteraasi jne.) Ja / tai immunofenotyypitys (myeloidisten antigeenien määritelmä, kuten CD13, CD33, CD 117 jne.) Voivat olla tärkeitä määritettäessä räjähdyssolujen kuulumista yhteen tai useampaan myelooiseen linjaan, joka täydentää spesifistä morfologiset tiedot (esimerkiksi Auer-tikkujen läsnäolo).

Vaikka FAB-luokitus mahdollistaa AML: n morfologisen heterogeenisyyden tunnistamisen, se ei heijasta taudin geneettistä tai kliinistä heterogeenisyyttä.

Jotkut tutkijat uskovat, että AML: ssä on suositeltavaa erottaa kaksi alaryhmää myelodysplastisen oireyhtymän läsnäolosta tai puuttumisesta riippuen:

- akuutti myelooinen leukemia, jota edeltää MDS tai joilla on merkkejä t
- AML, joka esiintyy de novo ilman myelodysplasiaa.

Näihin kahteen alaryhmään liittyvät ominaisuudet osoittavat, että leukomogeneesin mekanismeja on kaksi. MDS: hen liittyvä AML liittyy monilinjaiseen dysplasiaan, sytogeneettisiin tietoihin huonosta ennusteesta, joka usein sisältää sytogeneettisen materiaalin häviämisen ja huonon vastauksen jatkuvaan hoitoon.

AML de novo: ssa monilinjainen dysplasia puuttuu, on usein geneettisiä poikkeavuuksia suotuisan ennusteen, erityisesti inversioiden ja reversiibelien kromosomaalisten translokaatioiden ryhmässä, joilla on hyvä vaste hoidolle, pitkäaikainen uusiutumattomana ja yleinen eloonjääminen.

Tämäntyyppinen akuutti myelooinen leukemia ilmenee pysyvästi missä tahansa ikäryhmässä, mutta on yleisempää lapsilla ja nuorilla. On mahdollista, että tähän leukemian muunnokseen liittyvät spesifiset genomiset muutokset, joissa transkriptiotekijät ovat usein mukana, vaikuttavat merkittävästi sen patogeneesiin.

On osoitettu, että potilailla, joilla on blastit 20 - 29% veressä tai CM: ssa, on usein samanlaisia ​​kliinisiä tietoja, samoin kuin vastaava vaste hoitoon ja niillä on sama elinajanodote kuin potilailla, joilla on 30% tai enemmän blasteja.

FAB-luokituksen mukaan potilaat, joiden blastien määrä on 20-29%, kuuluvat tulenkestävän anemian ryhmään, jossa on ylimäärä blasteja blastimuunnosvaiheessa (RAIBT). WHO: n luokituksen mukaan useimmilla potilailla, joiden blastit ovat 20-29%, sairaus luokitellaan AML: ksi monilinjaisen dysplasian kanssa - alaryhmään kuuluvat sekä aiemmat MDS-potilaat että potilaat, joilla on primäärinen AML ja monen solulinjan dysplasia. AML: tä, jossa on monilinjainen dysplasia, pidetään MDS: n selvempänä ilmentymänä.

Myeloidisoluilla RAIBT: ssä ja AML: ssä aiempien MDS: ien kanssa on identtiset proliferaation ja apoptoosin profiilit, jotka erottavat ne soluista, joilla on tulenkestävää anemiaa (RA), tulenkestävää anemiaa renkaan sideroblastien kanssa (RAX) ja tulenkestävää anemiaa, jossa on ylimäärä blasteja (RIB). Samanaikaisesti monilääkeresistenssin (MDR) ilmentyminen lisääntyy usein.

WHO: n luokituksen ja FAB-luokituksen tärkeimmät erot ovat:

- veren tai luuytimen blastien prosentuaalisen osuuden väheneminen 30: sta 20 prosenttiin,
- AML: n jakautuminen kliinisillä ja biologisilla alaryhmillä, t
- kloonien palautuvien sytogeneettisten poikkeavuuksien läsnä ollessa: t (8; 21) (q22; q22), inv (16) (p13; q22), t (16; 16) (p13; q22), t (15; 17) (q22; q12) AML: n diagnoosi asetetaan riippumatta siitä, kuinka paljon blastit esiintyvät perifeerisessä veressä ja / tai luuytimessä;
- potilaat, joilla on 20–29% blastit ja monilinjainen dysplasia, luokitellaan AML: ksi monilinjaisen dysplasian kanssa - tähän alaryhmään kuuluvat potilaat, joilla on aiempi MDS, sekä potilaat, joilla on ensisijainen AML ja useiden solulinjojen dysplasia.

Akuutit myeloidiset leukemiat, progenitorisolujen kasvaimet ja määrittelemättömien solulinjojen akuutti leukemia (WHO-luokitus, 2008):

• akuutti myelooinen leukemia, jolla on toistuvia geneettisiä poikkeavuuksia:

- akuutti myelooinen leukemia, jossa t (8; 21) (q22; q22); RUNX1-RUNX1T1,
- akuutti myelooinen leukemia, jossa on inv (16) (s. 13; q22) tai t (16; 16) (s. 13; q22); CBF-MYH11,
- akuutti promyelosyyttinen leukemia, jossa t (15; 17) (q22; q12); PML-RARA,
- akuutti myelooinen leukemia, jossa t (9; 11) (p22; q23); MLLT3-MLL,
- akuutti myelooinen leukemia, jossa t (6; 9) (p23; q34); DEK-NUP214,
- akuutti myelooinen leukemia, jossa inv (3) (q21; q26,2) tai t (3; 3) (q21; q26,2); RPN1-EVI1,
- akuutti (megakaryoblastinen) leukemia, jossa t (1; 22) (p13; q13); RBMT15-MKL1,
- ehdollinen alaryhmä: akuutti myelooinen leukemia NPM1-mutantilla,
- ehdollinen alaryhmä: akuutti myelooinen leukemia mutantin SEVRA: n kanssa,

• akuutti myelooinen leukemia, johon liittyy myelodysplasiaan liittyviä muutoksia, t

• edelliseen hoitoon liittyvä myelooinen neoplasia, t

• muita akuutin myelooisen leukemian vaihtoehtoja, ei määritelty:

- akuutti myelooinen leukemia minimaalisella erilaistumisella, t
- akuutti myelooinen leukemia ilman kypsymistä,
- akuutti myelooinen leukemia kypsymisen aikana, t
- akuutti myelomonosyyttinen leukemia,
- akuutti monoblastinen / akuutti monosyyttinen leukemia,
- akuutti erytroleukemia:

♦ puhdas erytroleukemia,
♦ erytroleukemia, erythroid / myeloid,

- akuutti megakaryoblastinen leukemia,
- akuutti basofiilinen leukemia,
- akuutti panmieloosi myelofibrosisilla,

Downin oireyhtymään liittyvä myelooinen proliferaatio:

- ohimenevä myelopoieesi,
- Downin oireyhtymään liittyvä myelooinen leukemia,
- plasmatiotidisten dendriittisolujen imevä kasvain.

Määrittelemättömien rivien akuutti leukemia:

- akuutti erottamaton leukemia,
- akuutti leukemia sekoitettu fenotyyppi, jossa t (9; 22) (q34; q11,2); BCR-ABL1,
- akuutti leukemia sekoittaa fenotyyppiä t (v; 11q23); ja täytäntöönpano MLL,
- akuutti sekoitettu leukemia, B / myeloidi ei ole määritelty,
- akuutti leukemia, fenotyyppi, T / myeloid, ei määritelty,
- ehdollinen alaryhmä: lymfoblastinen leukemia / lymfooma NK-soluista.

B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma, määrittelemätön
B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma, jolla on toistuvia geneettisiä poikkeavuuksia
B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma t: llä (9:22) (q34; q11,2); BCR-ABL1
B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma, jossa t (v; 11q23); uudelleenjärjestely MLL
B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma, jossa t (12; 21) (p13; q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
B-lymfoblastinen leukemia / hyperdiploidinen lymfooma
B-lymfoblastinen leukemia / hypodiploidinen lymfooma
B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma, jossa t (5; 14) (q31; q32); IL3-IGH
B-lymfoblastinen leukemia / lymfooma, jossa t (1; 19) (q23; p13,); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)

http://medbe.ru/materials/leykemiya-i-leykozy-belokrovie/ostrye-leykozy-obshchie-svedeniya/

Leukemian luokittelu: tarkka diagnoosi vaikuttaa hoidon taktiikkaan

Leukemiat (leukemiat) - pahanlaatuiset kasvaimet, jotka vaikuttavat pääasiassa ihmisen luuytimeen - tärkeimpään hematopoieettiseen elimeen. Pohjimmiltaan, mitä me kutsumme veren onkologiaksi, luokitellaan eri leukemiatyypeiksi. Luuytimessä on veren kantasoluja (HSC), kypsien verisolujen esiasteita, ja niiden kehittyminen ja kypsyminen (hemopoieesi) tapahtuu.

Solupopulaatioiden lajikkeet

Ulkomaisissa klinikoissa on kaksi progenitorisolujen populaatiota - myeloidi ja lymphoid. Ensimmäinen on erytrosyyttien, granulosyyttien, verihiutaleiden, monosyyttien esiaste, toinen on B- ja T-lymfosyyttien esi-isä. Nykyaikaisen käsitteen mukaan erilaiset patogeeniset tekijät (ionisoiva säteily, virusinfektiot, kemikaalien altistuminen, kromosomaaliset poikkeamat) aiheuttavat vahinkoa yhden hematopoieettisen progenitorisolun geneettiselle laitteelle, mikä johtaa seuraaviin mutaatioihin, jotka johtavat erilaisiin veren syöpään:

  • se menettää kyvyn kypsyä (erottaa),
  • kykenee hallitsemaan liiallista hallitsematonta lisääntymistä (proliferaatiota),
  • tulee leukemisten solujen kloonin esi-isäksi.

Epäkypsät solut, jotka tulevat perifeeriseen vereen leukemioissa, eivät kykene suorittamaan toimiaan, ja liiallinen tunkeutuminen luuytimen leukemisiin soluihin estää muita verenmuodostuksen ituja. Verisolujen erilaistuminen on monivaiheinen prosessi, jonka tuumori voi estää eri vaiheissa. Leukemian hoito ulkomailla saksalaisissa klinikoissa tuo ylivoimaisesti myönteisiä tuloksia.

Leukemian luokittelu akuutti ja krooninen

Kasvainsolujen kypsyysasteesta riippuen ulkomaiset asiantuntijat erottavat kaksi leukemiatyyppiä: akuutti ja krooninen. Akuutissa leukemiassa luuytimessä ja perifeerisessä veressä on blasteja - epäkypsiä soluja, joiden erilaistuminen on estetty verenvuodon alkuvaiheessa. Akuutin leukemian luokittelu solujen morfologisista ja sytokemiallisista ominaisuuksista riippuen on voimakkaasti erotettu kahdella ryhmällä:

  • lymfoblastinen
  • ei-lymfoblastiset (myeloblastiset) leukemiat.

Edelleen jakautuminen veren syöpätyyppeihin näissä ryhmissä muodostaa alaryhmiä, jotka eroavat spesifisen hoidon ja kliinisen ennusteen tuloksista. Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) diagnosoidaan useimmiten lapsilla, mikä vastaa jopa 90% kaikista lapsuuden leukemioista. Aikuisilla tämä veren syöpä, kuten ALL, on harvinaista. 75%: ssa tapauksista ALL on kehitetty B-lymfosyyttien prekursoreista, loput tapaukset ovat T-solun ALL. Akuutin leukemian luokittelu on tärkeää ennustetussa suhteessa: ALL: n T-soluvariantit ovat vähemmän hoitokelpoisia, niiden ennuste on vähemmän suotuisa verrattuna B-solutyyppiseen leukemiaan.

Akuutti ei-lymfoblastinen (myeloblastinen) leukemia (AML, ONL) diagnosoidaan useammin aikuisilla. Tämäntyyppisten nykyaikaisen veren syöpätyyppien valinta nykyaikaisten diagnoosimenetelmien avulla on myös erittäin tärkeää terapeuttisen taktiikan ja ennusteen määrittämiseksi. Kroonisen leukemian morfologinen substraatti on kypsempiä soluja, jotka ovat saavuttaneet tietyn tason erilaistumisen.

Ulkomaiset onkologit tunnistavat useimmissa tapauksissa nämä sairaudet aikuisilla. Kroonisten leukemioiden luokittelu erottaa myelogeeniset ja lymfogeeniset veren syövän muodot. Leukemiaa kroonisena myelo-proliferatiivisena sairautena, muu kuin krooninen myelooinen leukemia ja krooninen monosyyttinen ja myelomonosyyttinen leukemia, ovat osteomyeloskleroosi, myelofibroosi, välttämätön trombosytoosi, todellinen polykytemia, myelodysplasia. Leukemioiden luokittelu kroonisten lymfoproliferatiivisten sairauksien ryhmässä vapauttaa kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, lymfosyyttistä ja karvaisen solun leukemiaa, myeloomaa, Waldenstrom-makroglobulinemiaa, lymfoomaa ja lymfosarkoomaa.

Lymfoomat ja lymfosarcomat ovat aivojen aivojen kasvaimia, jotka koostuvat erilaisten kypsyysasteiden lymfoidisarjan soluista. Useimmiten lymfoomat ja lymfosarcomat esiintyvät pääasiassa imusolmukkeissa, mutta usein esiintyy primäärikasvaimen lokalisoinnin muissa elimissä, jotka sisältävät lymfoidikudosta (perna, risat, keuhkot, vatsa, suolet). Toisin kuin leukemia, lymfoomien ja lymfosarcomien kohdalla, luuydin on mukana patologisessa prosessissa, ei alkuvaiheissa, vaan vain sairauden etenemisen aikana. On olemassa B-ja T-solujen kasvaimia. Lymfoomilla ja lymfosarcomilla voi olla nodulaarisia tai diffuusisia muotoja, korkeat, keskisuuret ja matalat pahanlaatuiset asteet.

http://www.medical-express.ru/branches/oncologiya/formi-stadii-simptomi-leikoza

Akuutti myelooinen leukemia. Luokittelu ja diagnoosi

Akuutti myelooinen leukemia. Luokittelu ja diagnoosi

Erityisesti kansalaisjärjestöille suunnattu materiaali: K.A. Matokhina, E.I. Zakharko, E.B. Rybkina, D.G. Drokova, Dvirnyk VN: n johdolla (TsKDL NMIG hematologia Venäjän federaation terveysministeriö)

Akuutti myelooinen leukemia on hematopoieettisen kudoksen klonaalikasvain, joka liittyy hematopoieettisen esiastesolun mutaatioon, mikä johtaa epäkypsien myelooisten solujen erilaistumisen ja kontrolloimattoman lisääntymisen lohkoon.

Akuuttia myelooista leukemiaa on 2: FAB-luokitus ja WHO: n luokitus.

Ranskan ja Amerikan-Britannian (FAB) asiantuntijaryhmän vuonna 1976 ehdottama FAB-luokitus, joka on tarkistettu ja päivitetty vuonna 1991, perustuu räjäytettyjen solujen morfologisiin ja sytokemiallisiin ominaisuuksiin.

M0 - AML, jolla on minimaalinen myeloidinen erilaistuminen

M1 - AML ilman kypsymistä

M2 - AML kypsymisellä

M3 - akuutti promyelosyyttinen leukemia

M3v - akuutti promyelosyyttinen leukemia (hypogranulaarinen variantti)

M4 - akuutti myelomonoblastinen leukemia

M4aD - akuutti myelomonoblastinen leukemia eosinofilian kanssa

M5a - Akuutti monoblastinen leukemia ilman kypsymistä

M5v - Akuutti monoblastinen leukemia kypsymisen aikana

M6 - akuutti erytromyloosi

M7 - akuutti megakaryoblastinen leukemia

Vuonna 2001 kansainvälinen asiantuntijaryhmä loi uuden luokituksen hemoblastoosista - WHO: n luokittelusta ja FAB-luokituksesta tuli sen erottamaton osa.

WHO: n luokitus (2016) jakaa kaikki AML: n kliinisiin patologisiin ryhmiin niiden sytogeneettisten ja molekyylien geneettisten ominaisuuksien perusteella.

AML ja toistuvat geneettiset poikkeavuudet:

Akuutti promyelosyyttinen leukemia c t (15; 17) (q22; q12) ja variantti; PML-RARA

AML, jossa on inv (16) (p13.1q22) tai t (16; 16) (s. 13; q11), CBFB-MYH11

AML, jossa t (9; 11) (p22; q23), MLLT3-MLL

AML, jossa t (6; 9) (p23; q34), DEK-NUP214

AML, jossa on inv (3) (q21.3.q26.2) tai t (3; 3) (q21q26.2); GATA2, MECOM

AML (megakaryoblastinen), jossa t (1; 22) (p13; q13); RBM15-MKL1

AML ja NPM1-mutaatio

AML ja CEBPA: n kaksialleeliset mutaatiot

AML ja RUNX1-mutaatio

AML liittyy myelodysplasia

Aikaisempaan hoitoon liittyvät myeloidiset kasvaimet

AML, jota ei ole muuten kuvattu:

AML vähäisessä erottelussa

AML ilman kypsymistä

AML kypsymisellä

Akuutti myelomonosyyttinen leukemia

Akuutti monoblastinen / monosyyttinen leukemia

Akuutti basofiilinen leukemia

Akuutti panmieloosi myelofibrosisilla

Myeloidinen sarkooma

Downin oireyhtymään liittyvät myeloidiset proliferatiiviset sairaudet:

-ohimenevä myelopoieesi (TAM)

-Downin oireyhtymään liittyvä AML

Akuutin myeloidisen leukemian diagnoosi todetaan, kun luuytimessä on ≥ 20% räjähdyssoluja.

Räjähdyssolujen morfologisten piirteiden perusteella erotellaan tyypin I blastit: niille on tunnusomaista korkea ydin-sytoplasminen suhde, ytimen hienosti dispergoitu kromatiini, yhden tai useamman nukleolin läsnäolo ja atsurofiilisen raemuuden puuttuminen sytoplasmassa; Tyypin II räjähdykset - erotetaan alhaisemmalla ydin-sytoplasmisella suhteella, atsurofiilisen rakeisuuden ja Auer-tankojen läsnäololla (niiden kanssa tai ilman).

Auer-sauvat ovat kiteisiä sytoplasmisia rakenteita, jotka on muodostettu primaarisista rakeista joko välittömästi niiden muodostumisen jälkeen Golgin monimutkaisissa säiliöissä tai yhdistämällä rakeet autofagisten vakuolien sisään.

http://npngo.ru/klassifikatsiya_o

Lue Lisää Sarkooma

Aivokasvain eroaa merkittävästi muista kasvaimista. Nämä erot muodostuvat histogeneesistä, kliinisistä oireista, hoitovaihtoehdoista. Aivokasvainten spesifisyys määrittää veri-aivoesteen läsnäolon.
Moolit ovat pieniä merkkejä, jotka löytyvät kunkin henkilön kehosta. Tällaisen ilmiön lääketieteellinen nimi on nevus. Tällaisen kasvain ympärille on jo pitkään luotu monia legendoja.
Peräsuolen polyyppien hoito ilman leikkausta ja lääkitystäJos peräsuolessa on polyyppejä, hoito voi tapahtua ilman leikkausta, jos patologia on alkuvaiheessa.
Naisten rintojen patologioista useimmat hyvänlaatuiset leesiot ovat yleisimpiä. Tällaiset poikkeamat rintarakenteessa yhdistyvät termi fibroadenomatoosi - rintarauhasen dystrofiset muutokset.