Leukemiaa kutsutaan luuytimen ja verikoostumuksen patologisiksi muutoksiksi, joita seuraa metastaasien leviäminen kehon kaikkiin elimiin ja järjestelmiin. Leukemiaa on kaksi: krooninen ja akuutti, ensimmäinen kehittyy melko pitkään, prosessi voi tapahtua vuosia, toinen on ominaista nopealle kurssille. Akuutti leukemia on yleisimmin lapsilla.

Lasten veren syövän syyt:

  • Säteilyaltistus.
  • Virusten vaikutus solujen DNA: n rakenteeseen. Viruksilla itsellään on mikroskooppisia ulottuvuuksia, joten ne tunkeutuvat helposti minkä tahansa elimen soluihin, häiritsevät solujen lisääntymis- ja kasvuprosessia, kromosomien jakautumista, mikä johtaa patologisen alkion esiintymiseen. Vain yksi solu riittää sairauden kehittymiseen nopeasti.
  • Huono ekologia. Tänään ilmassa, vedessä ja elintarvikkeissa on paljon myrkyllisiä aineita, jotka tulevat ihmiskehoon, varastoidaan sinne, kertyvät ja myrkyttävät asteittain kaikki elimet ja järjestelmät.
  • Lisääntynyt aurinkoaktiivisuus. Otsonin reikien kautta auringonsäteet tunkeutuvat suoraan ihmisen asuinalueelle, liiallinen säteily laukaisee kasvainprosesseja.
  • Perinnöllisyys. Usein, jos perheessä oli syöpiä, on olemassa vaara, että lapsi siirretään geneettisesti syöpään.
  • Vanhempien huonot tavat. Kun raskaana oleva nainen on aktiivinen tai passiivinen tupakoitsija, tupakansavun karsinogeenit vaikuttavat myös lapseen. Jo syntyneet lapset hengittävät tupakansavua savukkeiden vanhempien savukkeista.
  • Jotkut lääkkeet voivat olla myös taudin provokaattoreita, esimerkiksi penisilliiniryhmän antibiootteja.
  • Huonolaatuiset rakennusmateriaalit, joita käytetään talon korjaamiseen, erityisesti linoleumin tai synteettisen maton koostumuksesta peräisin olevat aineet tunkeutuvat ilmaan ja lapsi hengittävät.
  • Immuniteettihäiriöt.
  • Synnynnäiset poikkeavuudet, kuten Downin oireyhtymä.

Leukemiaa ei siirretä toiselle henkilölle, se tarttuu syöpään, kun se joutuu kosketuksiin potilaan kanssa.

Akuutti leukemia lapsilla: oireet

  • Lapsen käyttäytymisen muuttaminen - aikaisemmin rauhallinen ja tasapainoinen vauva tulee kapriisiksi, ei osallistu peleihin muiden lasten kanssa, yrittää istua mahdollisimman usein rentoutumiseen tai jopa makuulle, ja ruokahaluttomuus on vähentynyt.
  • Altistuminen vilustumisille ja tartuntatauteille, joita ei aiemmin havaittu.
  • Ilman näkyvää syytä lämpötila nousee.

Tällaiset ilmentymät eivät välttämättä ole veren syövän oireita, mutta tutkimus on enemmän kuin välttämätöntä, koska myös muut terveysongelmat ovat mahdollisia.

Kestää noin kaksi kuukautta siitä, kun syöpäsolu alkaa, kunnes oireet alkavat. Tällä hetkellä luuytimessä esiintyy räjähdyssolujen kerääntymistä ja niiden vapautumista verenkiertojärjestelmään, ja se leviää kaikkiin elimiin.

  • Lapsella kehittyy vakava anemia - hemoglobiini- ja punasolujen määrä vähenee, mikä ilmenee lisääntyneen väsymyksen, vaalean ihon ja limakalvojen, hiusten herkkyyden, kuivan ihon, dyspeptisten oireiden vuoksi.
  • Lämpötila hyppää.
  • Lisääntyminen kaikissa imusolmukkeiden ryhmissä, syljen ja kyyneleiden turvotuksessa, josta lapsen kasvot tulevat paisumaan.
  • Jos kateenkorva on mukana prosessissa, havaitaan kaulan ja jugulaarisen kasvun turvotusta. Lapsen on vaikea hengittää, ilmestyy hengenahdistus, kuiva, pitkittynyt yskä, joka ei tuo helpotusta. Lapsi voi valittaa rintakipua, vasemmassa kädessään ja sydämessään.
  • Luu- ja nivelkipu, joka johtuu pahanlaatuisten solujen lisääntymisestä, jotka täyttävät luut tyhjän tilan, räjähtävät ne.
  • Päänsärky on melko kivulias johtuen metastaasien tunkeutumisesta aivoihin sekä kudosten tunkeutumista aluksiin, aineenvaihduntaprosessien rikkomista.
  • Perna ja maksa laajenevat, elimet ulottuvat 2–4 cm: n etäisyydelle kylkiluiden alla, ei kipua.
  • Hengityselinten sairauksien pitkäaikainen hoito, heikentyneen immuniteetin seurauksena tapahtuvan akuutin prosessin toistuminen - verisolut, jotka ovat vastuussa kehon suojaamisesta infektioita vastaan, eivät voi kehittyä täysin, syöpäsolujen sorron alla. Tavanomainen nuha voi kehittyä nopeasti keuhkoputkentulehdukseksi, keuhkokuumeeksi, perikardiitiksi ja muiksi vakaviksi sairauksiksi.
  • Verenvuoto, jota on vaikea pysäyttää - jopa pieni naarmu paranee. On verenvuotoa ja niiden turvotusta, nenän verenvuotoa, mustelmia ja mustelmia, jotka ovat helposti näkyvissä, verenvuotoja ihon alle. Tämä tilanne johtuu verihiutaleiden puutteesta veressä.
  • Metastaasi - kasvainten esiintyminen koko elimistössä, loukkaantuneiden elinten ja järjestelmien toimivuus.

Akuutin leukemian vaiheet:

  1. Alkuvaihe - veriarvot ovat melkein normaaleja, pienet poikkeamat ovat mahdollisia, esimerkiksi lisääntynyt ESR.
  2. Akuutti vaihe - ilmeiset oireet, taudin diagnosointi ja hoito, saaden tuloksia hoidosta.
  3. Remissio on aika, jolloin lapsen tila on vakiintunut, mutta luuytimessä on räjähdyssoluja.
  4. Relapsi - akuutin tilan lisääntyminen, oireiden aktivoituminen. Toista leukemian hyökkäystä on paljon vaikeampaa hoitaa, koska patologisten solujen resistenssi aikaisemmin käytetyille lääkkeille ilmenee.
  5. Viimeinen vaihe on kehon täydellinen tyhjentyminen, kun veren muodostuminen on heikentynyt ja immuuni hoidolle.

Leukoosit poikkeavat tyypiltään, joista riippuu hoidon monimutkaisuus ja tarkoitus.

Akuutti lymfoblastinen leukemia lapsilla

Tämä on yleisin leukemian tyyppi lapsilla, yleensä 2–4-vuotias lapsi sairastuu. Akuutti lymfoblastinen leukemia lapsille on ominaista nopealle kehitykselle, mutta sen puhkeaminen on lähes huomaamaton. Kaikkein silmiinpistävimmät oireet - imusolmukkeiden ja pernan lisääntyminen. Imusolmukkeiden vaikutuksen sattuessa esiintyy läheisten elinten työtä. Enemmän alttiita pojille. 95%: ssa tapauksista on mahdollista saavuttaa stabiili remissio, toipumisen prosenttiosuus riittävän hoidon kanssa on melko korkea.

Monoblastiset ja myelooiset leukemiat ovat harvinaisia. Molemmissa tapauksissa ennuste on enemmän kuin epäsuotuisa.

Akuutin leukemian diagnoosi:

  1. Käytetty veren määrä.
  2. Luuytimen kokoelma.
  3. Sisäelinten ultraäänitutkimus.
  4. Imusolmukkeen biopsia.
  5. Rintakehän röntgen.
  6. Veren biokemia.
  7. Aivo-selkäydinnesteen puhkeaminen.
  8. CT.
  9. MR.
  10. Virtsan analyysi

Akuutin leukemian hoito lapsilla

Heti kun akuutti leukemia on diagnosoitu, lapsi sopii heti sairaalaan, jossa hän joutuu viettämään paljon aikaa. Leukemian hoidon kesto kestää vähintään viisi vuotta, terapeuttiset kaavat valitaan yksilöllisesti kullekin potilaalle. Hoidon puute on se, että lääkkeillä ei ole vaikutusta vain epänormaaleihin soluihin, vaan myös terveisiin, vaikka selektiivisen lääkkeen lääkkeitä on kehitetty uudestaan, eli vain syöpäsolut tuhotaan.

Leukemian hoito lapsilla tapahtuu seuraavien sääntöjen mukaisesti:

  • Sairaalan oleskelu: laatikoissa tai yksittäisissä osastoissa, joissa käytetään henkilökohtaisia ​​suojavarusteita lisäinfektion liittymisen estämiseksi.
  • Täydellinen ravitsemus ja juominen. Lapsen pitäisi juoda paljon tavallista puhdistettua vettä, joka auttaa syöpäsolujen hajoamistuotteiden poistamisessa.
  • Pienimpien infektio-oireiden läsnä ollessa, antibakteeristen aineiden välittömästi asettaminen, alhaisen immuniteetin taso ei salli vauvan itsenäisesti torjua viruksia.
  • Verensiirto - verihiutaleiden ja punasolujen väheneminen potilaan veressä.
  • Sulfonamidien ja nystatiinin hyväksyminen, ensimmäinen estämään keuhkokuumeiden kehittyminen, toinen - sienisairaudet.
  1. Kemoterapiaa. Intensiivinen hoito on määrätty ensimmäiselle puolitoista kuukaudelle, sitten valitaan lääkkeiden tukeminen, joka kestää kaksi tai kolme vuotta.
  2. Luuydinsiirtoa ei aina määrätä. Sairaiden solujen säteilytys suoritetaan alustavasti niiden tuhoamiseksi, minkä jälkeen luovuttajien terveitä soluja istutetaan. Pahanlaatuisten solujen hyökkäyksen estämiseksi säteilyhoito on määrätty. Luunydinsiirto on toivottavaa ensimmäisen remission aikana, mikä estää taudin toistumisen.

Ennuste akuutin leukemian potilaalle

Syöpähoito on monimutkainen tehtävä, joka vaatii aikaa ja rahaa. Lisäksi leukemia on täynnä komplikaatioita, joiden on myös selviydyttävä ja lääkärit ja lasten elin.

Akuutin leukemian ennuste on epäsuotuisa, hoidon kesto ja potilaan kyky selviytyä riippuvat leukemian tyypistä, reseptin riittävyydestä ja kehon herkkyydestä hoidolle. Akuutin leukemiaa sairastavan lapsen elinajanodote vaihtelee 8 kuukaudesta viiteen vuoteen. Tutkijoiden viimeisimpien tapahtumien ansiosta lapset ovat toipuneet kokonaan.

Mutta jopa potilaalle, joka on selviytynyt viiden vuoden rajasta, säännöllinen tutkimus, fyysisen aktiivisuuden rajoittaminen, ennaltaehkäisevien rokotusten ehkäisy on välttämätöntä, ja altistuminen auringolle on vasta-aiheista, verikokeet ovat pakollisia lääkärin määräämällä taajuudella.

http://diagnos-med.ru/ostryj-lejkoz-u-detej/

Leukemia lapsilla ei ole lause

Lapsilla todettu leukemia lamauttaa usein vanhempiensa tunteet ja toimet. Ensinnäkin sinun on tiedettävä, että leukemiaa hoidetaan ja ymmärretään selvästi, mitä lapsen kehossa tapahtuu ja millaista apua hän tarvitsee.

Lapsen elimistössä soluja, myös verisoluja, uudistetaan jatkuvasti. Verisolujen muodostumispaikka (leukosyytit, erytrosyytit, verihiutaleet) on punainen luuydin. Imeväisissä se löytyy käytännöllisesti katsoen kaikista luista, mutta jo nuorilla - se löytyy lähinnä lapaluiden, kallon, lantion, kylkiluiden ja nikamien litteistä luista.

Verisolut ja niiden rooli

Hematopoieettiset solut suorittavat erilaisia ​​toimintoja. Punaiset verisolut antavat happea keuhkoista kaikkiin kehon kohtiin. Verihiutaleet toimivat "ambulanssina - poistavat vahinkoa vahingoittuneille aluksille. Suojaus patogeenisia mikro-organismeja vastaan ​​tapahtuu leukosyyttien avulla. Prosessissa, jossa solut jaetaan, solut ovat hyvin haavoittuvia, helposti vaihtelevia. Jos tällä hetkellä on jonkinlainen "epänormaali tilanne", on olemassa kromosomien poikkeavuuksien riski ja siten eri mutaatioiden esiintyminen.

Varhaisista (epäkypsistä) hematopoieettisista soluista syntyy pahanlaatuisia kasvaimia - leukemia. Leukemia lapsilla on pääasiassa valkoisen veren (leukosyyttien) sairaus. Tilanteessa, jossa leukosyytit eivät ole kypsiä ja jotka luonnollisesti eivät enää voi täyttää tehtävänsä, punaiset verisolut kasvavat. Tämän seurauksena verisolujen välinen tasapaino on häiriintynyt, veren muodostavien solujen kvantitatiiviset indikaattorit (normi) rikotaan.

Lasten pahanlaatuisten sairauksien leukemia on yleisin. Ne jakavat 1/3 alle 15-vuotiaiden lasten pahanlaatuisista kasvaimista.

Lasten leukemiatyypit

  • ensisijainen (kasvain esiintyy punaisessa luuytimessä ja leviää sitten (metastasoituu) koko kehoon);
  • toissijainen (kasvain voi olla missä tahansa elimessä ja myöhemmin metastaaseissa, joissa on veren virtausta luuytimeen.
  • akuutti (nopeasti etenevä) voi olla lymfoblastinen ja myeloidinen;
  • krooninen (hitaasti etenevä), lymfoblastinen ja myeloidi

Myeloidiset ja lymfoblastiset leukemiat eroavat solutyypeistä, joista on tullut taudin lähde. Luuytimen lymfosyyttien patologia on akuutin lymfoblastisen leukemian lähde, ja granulosyyttien ja monosyyttien patologiat ovat myelooinen leukemia. Melkein aina leukemiaa sairastavat lapset ovat akuutteja. Kahden ensimmäisen elinvuoden aikana lapset sairastuvat useammin myeloidiseen leukemiaan, ja 2–3 vuodessa havaitaan enemmän lymfoblastia.

Kroonista leukemiaa ei tapahdu lapsilla lähes koskaan, lukuun ottamatta harvinaisia ​​myeloidista kroonista leukemiaa.

Leukemian syyt

Lasten leukemian kehittymisen syitä ei ole vielä määritelty lopullisesti lääketieteessä. Yleisin on teoria, joka koskee luuytimen solun kromosomikoostumuksen rikkomista. Tällainen mutanttisolu lisääntyy nopeasti ja korvaa normaalit hematopoieettiset itävät, jotka tuottavat kypsiä verisoluja. Lyhyessä ajassa lasten runko on täynnä sairaita (blast) soluja. Kysymys kuuluu: mistä tämä mutantti solu tulee?

Näitä syitä aiheuttavia tekijöitä kutsutaan:

  • perinnöllisyys ja geneettiset häiriöt (Li-Fraumeni-oireyhtymä, Downin oireyhtymä, neurofibromatoosi jne.) Tutkimuksen tulokset osoittavat, että jos joku perheessä oli leukemiaa, tämä tauti ilmenee seuraavilla sukupolvilla. Jos yhdellä vanhemmista on kromosomaalisia vikoja, on mahdollista epäedullinen ennuste - leukemia diagnosoidaan lapsilla.
  • radioaktiiviset vaikutukset (atomiräjähdykset, ihmisen aiheuttamat onnettomuudet);.
  • lisääntynyt auringonlasku (otsonireiät);
  • pahenevat ympäristöolosuhteet (myrkyllisten aineiden lisääntyminen syöpää aiheuttavilla ominaisuuksilla);
  • virusinfektiot (DNA: n rakenteen rikkominen);
  • huonoja tapoja (passiivinen tupakointi).

Miten havaita sairaus?

Leukemian merkkejä ja oireita esiintyy riippuen siitä, mitkä verisolut ovat vaikeampia.

  • Veren muodostumisen punaisen verson tuhoutuessa punasolujen tuotanto on häiriintynyt ja hemoglobiinitaso laskee vastaavasti. Lapsella esiintyy anemian oireita (anemia): kuiva ja kuiva iho, nopea väsymys, lihaskipu, hengenahdistus.
  • Kun verihiutaleiden tuotanto vähenee lapsilla, trombosytopenian vaikutuksia havaitaan: verenvuoto. Kumit voivat vuotaa, pistää, naarmuja, leikkauksia, nenän verenvuotoa, verenvuotoa ruoansulatuskanavassa, niveliä jne. Helposti avata.
  • Kun leukosyyttien muodostuminen on vastuussa alkion tappiosta, immuniteetti on vähentynyt. Tämän perusteella lapsilla on usein sieni-infektioita, virtsaputkentulehdus, vulvovaginiitti, ehdokas stomatiitti jne..

Ensimmäiset kliiniset oireet sairauden alkamisesta ilmenevät kahden kuukauden kuluttua. Akuutti leukemia lapsilla voi alkaa eri tavoin. Usein on hyvin heikko terveydentila, jossa on korkea kehon lämpötila, verenvuoto ja kurkkuun tarttuvat taudit. Joskus lasten sairaus on hitaampaa. Edellä mainitut oireet ovat kaikki merkkejä, jotka viittaavat punaisen luuytimen vaurioitumiseen. Lapsilla, joilla on leukemian kehittyminen, oireita voidaan havaita muiden prosessien vuoksi.

  • Kun kasvainten kasvu tapahtuu luiden sisällä ja niiden koko tilavuus on täytetty, luun herkkyys näkyy. Luut vähentävät kalsiumia, mikä johtaa usein murtumiin.
  • Sairasverisolut leviävät kehon läpi ja aiheuttavat metastaaseja. Päänsärky, tajunnan menetys, näön jyrkkä lasku - metastaasit aivoissa. Metastaasit muissa elimissä: munuaiset, maksat, keuhkot, ruoansulatuskanava jne. rikkoa niiden toimintaa. Tämä tila aiheuttaa kipua lapsille. Esimerkiksi maksa ja perna voivat kasvaa, mikä suurentaa visuaalisesti vatsaa.
  • Useat räjähdyssolut jäävät imusolmukkeisiin ja metastaasit voivat myös päästä sinne. Siksi kaikki lasten imusolmukkeiden ryhmät kasvavat. Osa niistä voidaan tutkia (pään ja kaulan imusolmukkeet), jotkut voivat luoda tuskallisen keskittymän (vatsaontelon imusolmukkeet).
  • Leukemian vaikutuksesta kateenkorvasta kärsivät usein. Hän kasvaa koko, puristaa henkitorven, ja tämä tilanne johtaa lapsen yskään, hengenahdistukseen, tukehtumiseen.
  • Lapsella voi kehittyä urtikariaa tai herpesia muistuttava ihottuma.

Leukemian kehittymisen oireet ovat joskus harhaanjohtavia jopa lääkärin toimesta. Reuma, tartuntataudit, anemia ja jopa verenvuototieto voidaan epäillä. Tämän taudin diagnosointi lapsilla ulkoisten merkkien avulla on mahdotonta. Siksi ensiksi epäillään ensin tutkitaan perifeeristä verta (sormen veri). Jos analyysi paljastaa veren rikkomisen, lapsi lähetetään erikoistuneelle osastolle, jossa diagnostiikka ja hoito suoritetaan.

Mitä pitäisi tehdä diagnoosin tekemiseksi

Lasten lisätutkimuksiin olisi sisällyttävä lukuisia diagnostisia menettelyjä:

  • Yleinen verikoe. Leukemiassa vähennetään erytrosyyttien ja verihiutaleiden määrää ja leukosyyttejä lisätään. Joskus analyysi määrittää laskun ja leukosyytit (aleukeminen variantti).
  • Veren biokemiallinen analyysi. Sen avulla voit havaita muutoksia, jotka ovat ominaista monien elinten häviämiselle: sydän, munuainen, keuhko, maksa jne.
  • Urinalyysi. Uraattisuolojen läsnäolo virtsassa on seurausta tuumorin hajoamisesta.
  • Radiografia. (imusolmukkeet rintaontelossa).
  • Sisäelinten (pernan, maksan, vatsan sisäisten imusolmukkeiden) ultraääni.
  • Tietokonetomografia (elinten vaurion metastaasi).
  • Imusolmukkeen biopsia.
  • Punainen luuytimen pistos (määrittää leukemian tyypin ja vahingon asteen).
  • Selkäytimen puhkeaminen (metastaasin esiintyminen aivoissa).

hoito

Hoito perustuu lääkkeisiin, jotka kykenevät tukahduttamaan solunjakauman nopean prosessin, mikä vähentää räjähdyssolujen määrää. Hoito (hoito) tällaisten lääkkeiden kanssa on kemoterapia. Säännöllinen kemoterapia pyrkii levittämään lääkettä koko lapsen kehon verenkiertoon. Edullinen ennuste liittyy blastisolujen häviämisnopeuteen verestä.

Lääkkeitä määrätään suun kautta annettavaksi tai ne voidaan antaa injektiona ja infuusiona. Jos lääkkeen on toimittava paikallisesti, se lisätään selkärangan (intratekaalisen kemoterapian) tai valtimoon (alueelliseen).

Akuutin lymfoidisen leukemian hoito suoritetaan sellaisilla lääkkeillä kuin vinkristiini, prednisoni, asparaginaasi. Kun lapset ovat remissiossa, tukihoito suoritetaan leupiriinilla. Akuuttia myeloblastista leukemiaa käsitellään sytosiiniarabinosidilla, leupiriinilla ja rubidomysiinillä. Lasten toistumisen estämiseksi tätä intensiivihoitoa (1-2 viikkoa) toistetaan kerran kahdessa kuukaudessa. Tehokkaat lääkkeet anemiaa vastaan, verenvuoto ovat verihiutaleiden suspensio, verensiirto. Meningeaalisen leukemian estämiseksi käytetään keskushermoston koboltin säteilytystä, ja tämän tyyppisen leukemian hoito suoritetaan ametopteriinin intratekaalilla.

Verisyövän hoidossa on vielä yksi suunta. Jos lääkehoito ei ole tuhonnut räjähdysverisoluja, luuydinsiirron mahdollisuus on edelleen olemassa. Luovuttajat ovat pääsääntöisesti lapsen sukulaisia.

Ongelmien välttämiseksi

Leukemian hoito tulisi tapahtua vain sairaalassa. Infektioiden välttämiseksi on parempi, jos lapsi on erillisessä seurakunnassa. Ruuan on oltava täydellistä ja tasapainoista, sisältää runsaasti nestettä. Tuumorin hajoamistuotteet on poistettava kehosta mahdollisimman pian, jotta lapsi tarvitsee usein WC: tä.

Itse sairaus ja tehohoito - tämä hoito vähentää kehon vastustuskykyä. Siksi virus- ja bakteeri-infektioiden ehkäisy on tärkeää, sillä tämä prednisoni on määrätty, antibiootit. Jos veren hemoglobiini- ja verihiutaleiden määrä on hyvin alhainen, erytrosyyttien ja verihiutaleiden verensiirrot voidaan osoittaa lapselle. Sieni-tautien ja keuhkokuumeiden - nystatiinin ja sulfonamidien - pakollinen ennaltaehkäisy määrätään.

Leukemian ennuste riippuu diagnoosin nopeudesta, taudin tyypistä, kehon vasteesta hoitoon. 2–10-vuotiailla lapsilla, joilla on akuutti leukemia, on parempi suhde, ja niiden kroonisessa muodossa heillä on vähemmän. Jos leukemian diagnoosi suoritettiin oikein ja ajoissa, ja hoito määriteltiin uusimpien lääkkeiden ja menetelmien avulla, indikaattorit ovat korkeat. 15–25% lapsista paranee kokonaan. Hoidon tuloksena myeloblastinen leukemia paranee 40%: ssa ennen remissiota.

http://lechimkrohu.ru/onkologiya/lejkoz-u-detej.html

Leukemia lapsilla

GBOU VPO Tverin terveys- ja sosiaaliministeriön lääketieteellinen akatemia

Metodiset suositukset viidennen vuoden opiskelijoille

Julia S. Apenchenko - Pediatrian osaston dosentti, Ph.D.

Editoi pää. Pediatrian laitos, professori SF Gnusaeva

Elena Krivosheina - Pediatrian, FPDO PC: n ja PPS TGMA: n professori

Opinto-opas hyväksyttiin lastenlääketieteen opetuksen CMC-kokouksessa 8. marraskuuta 2007, pöytäkirja nro 5.

Hyväksytty CKMS TGMA: n kokouksessa 14. joulukuuta 2007, pöytäkirja nro 3.

Leukemia lapsilla: opetus-metodinen. manuaalinen / ed. SF Gnusaeva. - Tver: ATANOR, 2011. - 23 s., Il.

"Leukemian lapsilla" metodinen kehittäminen on tarkoitettu lastenlääketieteellisen tiedekunnan viidennen vuoden opiskelijoiden itsevalmiudelle ja sitä voidaan käyttää myös jatko-opintojen eri vaiheissa.

Suositukset koskevat nykyistä lasten hematologiaa. Ongelman erityinen merkitys liittyy syövän ilmaantuvuuden kasvuun ja lisääntyneeseen onkologiseen valppauteen. Nykyaikaisen leukemiaterapian menestys lapsilla määrää tarpeen sairauden varhaiseksi diagnosoimiseksi.

Menetelmäsuosituksissa kuvataan leukemian etiopatogeenisiä näkökohtia, luokittelua, kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia. Esitellään hoidon strategia ja taktiikka, kemoterapian lääkkeet, mahdollisuus hoitoon. Myös akuutteja ei-lymfoblastisia leukemiaa, kroonista myelooista leukemiaa.

Liitteessä esitetään nykyaikainen verenmuodostusohjelma, akuutin lymfoblastisen leukemian hoitoprotokolla.

Akuutti leukemia (OL) on lasten yleisin onkologinen patologia. Taudin perusta on pahanlaatuisten blastisolujen kloonin muodostaminen, jossa on yksi yhteinen progenitorisolu. Blastit tunkeutuvat pääasiassa luuytimeen, jotka estävät normaaleja hematopoieettisia soluja, mikä johtaa niiden asteittaiseen korvaamiseen. Sisäelinten räjähdysinfiltraatio on myös ominaista monille leukemiatyypeille. Nuorten ja nuorten ihmiset sairastuvat leukemiaan.

Leukemiaa esiintyy 4–5 tapauksessa 100 000 lapselle. Lapsuudessa havaitaan samoja leukemian muotoja kuin aikuisilla, kroonista lymfosyyttistä leukemiaa lukuun ottamatta. Samanaikaisesti akuutti leukemia on huomattava: akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) on 76–82% tapauksista, akuutit ei-lymfoblastiset - 17-21% ja krooniset muodot (krooninen myelooinen leukemia) - 3% tapauksista. Akuutin leukemian suurin esiintymistiheys on 2-4-vuotiaana - niin sanottu "pikkulasten huippu". Tänä aikana pojat sairastuvat useammin kuin tytöt. 11–12-vuotiaista poikien ja tyttöjen esiintyvyys on suunnilleen sama. Viime vuosikymmeninä akuutin leukemian hoidossa on edistytty merkittävästi. Viisivuotinen eloonjääminen lapsilla, joilla on ALL, on vähintään 70%.

Verestä. Leukemia on polietiologichesky-tauti, koska ei ole olemassa yhtä syytä, joka selvästi aiheuttaisi leukemiaa. Tekijät, jotka voivat vaikuttaa leukemian esiintymiseen tietyissä olosuhteissa, ovat seuraavat:

Kemikaalit (bentseeni, alkyloivat yhdisteet, sytostaatit jne.). Lapsilla, joiden vanhemmat liittyvät kemiallisiin yhdisteisiin, on suurempi riski sairastua NF: ään. Leukemian esiintyvyys Hodgkinin taudin tehohoitoa saaneilla potilailla on 290 kertaa suurempi kuin väestössä.

Ionisoiva säteily - leukemian esiintyvyys on korkeampi lapsilla ja nuorilla, jotka selviytyivät pommituksesta Hirosimassa ja Nagasakissa; henkilöille, jotka altistuvat Rg-säteilylle (radiologit, potilaat sädehoidon jälkeen).

Perinnölliset ja geneettiset tekijät - leukemia on yleisempää tällaisissa geneettisissä sairauksissa, kuten Downin oireyhtymä (AML on 20 kertaa useammin kuin terveillä), Bloom, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Fanconin anemia. Suuri todennäköisyys leukemian kehittymiselle näissä sairauksissa liittyy niiden tyypilliseen kromosomaaliseen epävakauteen. Molempien kaksosetien leukemia on 25%. Empiirinen riski leukemian kehittymiselle sibeillä ALL-potilailla on 4 kertaa suurempi kuin väestön riski.

Virukset - HTLV-I (englantilaisesta ihmisen T-solu-lymfotrooppisesta viruksesta), jotka aiheuttavat T-solu leukemiaa aikuisilla, HTLV-II: lla, joka on eristetty yksilöistä, joilla on karvaisen solun leukemia ja HTLV-III, aiheuttaen aidsin, joka puolestaan ​​liittyy lymfoomiin ja leukemia. Retrovirusten rooli leukemian kehittymisessä on tällä hetkellä erityisen huomion kohteena. Uskotaan, että karsinogeenisten virusten genomissa on spesifisiä geenejä, jotka ovat suoraan vastuussa normaalin hematopoieettisen solun transformoinnista leukemiseksi (onkogeeniksi). Normaaleissa ihmissoluissa on geenejä, jotka ovat homologisia virusten onkogeenien kanssa. Niitä kutsutaan prooncogenesiksi, koska tullut mahdollisia onkogeenejä, kun niiden vuorovaikutus viruksen kanssa tapahtuu. Pro-onkogeenien aktivoituminen voi tapahtua muiden syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksen alaisena.

Nykyisten käsitteiden mukaan leukemiset solut ovat yhden mutaation hematopoieettisen solun (klonaalisen alkuperän) jälkeläisiä. Primaarisen leukemisen kloonin etuna on kasvussa, inhiboi ja korvaa asteittain normaalin. Kun leukeminen populaatio saavuttaa tietyn massan palautteen lain mukaan, normaalien kantasolujen erilaistumisen estäminen ja normaalien verisolujen tuotanto tapahtuu. Tämä johtuu siitä, että kantasolut tulevat erilaistumaan vasta sitoutuneiden (riippuvien) solujen vähentämisen jälkeen tiettyyn tasoon, ja useimmilla blasteilla on sitoutuneiden solujen ominaisuudet. Leukemiakloonille on tunnusomaista suuri herkkyys toistuville mutaatioille, jotka johtuvat solun genomin epävakaudesta, joten uusia uusia subkloneja esiintyy, kasvain tulee polyklonaaliseksi ja hankkii pahanlaatuisen piirteet.

Akuutin leukemian potilaiden blastisolujen genotyypin yksityiskohtaisen tutkimuksen tulokset osoittavat, että monissa tapauksissa näillä soluilla on kromosomaalisia uudelleenjärjestelyjä.

Kasvaimen etenemisen lait on muotoiltu (A.I. Vorobev, 1985), jotka kuvaavat leukemian kehityksen vaiheita. Tärkeimmät ovat:

tavanomaisten hemopoieesien itkien sorto

kypsien erilaistuneiden solujen säännöllinen korvaaminen blastilla, jotka muodostavat tuumorisubstraatin

entsyymispesifisyyden menetys (solut ovat morfologisesti ja sytokemiallisesti erottamattomia kuulumalla tiettyyn hematopoieesisarjaan)

muutos solumorfologiassa (pyöreästä epäsäännölliseen ja lisääntynyt ydin- ja sytoplasma-alue)

leukemisten solujen kyky kasvaa hemopoieesirunkojen ulkopuolella (iho, munuaiset, aivot ja aivokalvot), nämä proliferaatit ovat erilaisia ​​subkloneja

kasvain hoito hoidon valvonnasta (aikaisemmin tehokas).

Leukemia on jaettu akuuttiin ja krooniseen. Nykyaikaisen hematopoieesijärjestelmän (liite nro 1) mukaan akuuteilla leukemioilla on yhteinen piirre: kasvainsubstraatti on räjähdyssoluja. Nämä ovat joko luokan 2 ja 3 prekursorisoluja, joilla on erilaistamaton räjähdysmuoto, tai luokkaan 4 kuuluvat solut, jotka ovat morfologisesti tunnistettavia räjähdyksiä, jotka alkavat erilliset verenmuodostusrivit.

Akuutin leukemian muodot: lymfoblastinen, plasmablastinen, myeloblastinen, myelomonoblastinen, erytromyeloosi, promyelosyyttinen, erottamaton leukemia.

Akuutin leukemian kliiniset vaiheet:

alkuperäinen (laittaa useammin takautuvasti); määräytyy letargian, vähentyneen ruokahalun, väsymyksen, huonouden, subfebriilin perusteella

avautuneet - oireet liittyvät normaalien hemopoieesi-itkien ja proliferatiivisen oireyhtymän voimakkaaseen estoon

remissio - kliinisten oireiden häviäminen hoidon seurauksena, verianalyysin normalisointi, luuytimessä alle 5% blasteista, räjähdyssoluja aivo-selkäydinnesteessä

uusiutuminen - kliinisten oireiden ja / tai hematologisten muutosten ilmaantuminen: aleukeminen (luuydin) - muutokset vain luuytimessä (blastit yli 5%), leukemiat (blastit ja perifeerinen veri), paikalliset (aivoverenkierto) - normaalissa verikokeessa ja luuytimen vaurioissa aivot, kivekset, maksa, keuhkot.

terminaali - luonnehtii kasvaimen etenemisen näkymättömän vaiheen ja modernin lääketieteen terapeuttisia mahdollisuuksia. Suurimmat kuolinsyyt ovat useimmissa tapauksissa sepsis, aivoverenvuoto, massiivinen verenvuoto.

ALL: n kliininen kuva koostuu useista oireista.

Myrkytys - letargia, väsymys, ruokahaluttomuus, pahoinvointi ja oksentelu, hikoilu, kuume (kasvainsolujen aiheuttamien pyrogeenien vapautumisen vuoksi). Hypertermia leukemian kanssa pysähtyy väliaikaisesti käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, jotka normalisoidaan leukemian ohjelmoidulla hoidolla; antibioottien empiirisestä käytöstä ei ole vaikutusta infektio ei kohdistu.

Osteoartikulaarinen - ossalgia johtuen verenmuodostusalueen laajentumisesta (litteät luut) osteoporoosin, kortikaalisen tuhoutumisen, periosteaalikerrosten (putkimaiset luut, nikamat) vuoksi.

Aneeminen - normaalin verenvuodon ja verenvuodon tukahduttamisen seurauksena - huono, heikkous, väsymys, systolinen kuristus sydämen kärjessä; veren normokromisen anemian analyysissä.

Verenvuoto - sekundaarisen trombosytopenian seurauksena - petekiat, ihon ja limakalvojen ekhymoosi, limakalvojen verenvuoto (mikrokierron verenvuototyyppi).

Leukopeeninen - heikentynyt immuniteetti, usein taudit, infektioiden liittyminen, varsinkin kun on runsaasti mikrobiologista kasvua - ientulehdus, kurkkukipu esiintyy useammin, ja nekroottinen komponentti on ominaista; vakava infektio- ja tulehdusprosessien kulku.

Proliferatiivinen - maksan, pernan, imusolmukkeiden lisääntyminen - ne ovat yleensä tiheitä, kivuttomia (räjähdyssolujen uudelleensijoittuminen veren muodostumisen alkion keskipisteisiin). Imusolmukkeet lisääntyvät usein kaikissa ryhmissä, ehkä konglomeraattien eristyksissä, usein kaulassa. Leukemiset infiltraatit voivat vaikuttaa myös muihin elimiin (sydämeen, munuaisiin, keuhkoihin). Lapsilla olevat leukemidit ALL: llä lapsilla ovat harvinaisia.

Erityisesti erottuu neuroleukemia - leukemisen tunkeutumisen läsnäolo aivojen ja selkäytimen kalvoihin, autonomisen hermoston hermosoluissa, ganglioissa. Neuroleukemia on seurausta masennussolujen metastaasista taudin alkuvaiheessa. Metastaasit voivat tapahtua kahdella tavalla: kosketusta (kallo- ja selkäytimen luut ja kraniaalisen ja selkärangan hermojen dura-kanavat ja duraaliset suppilot) ja todennäköisemmin diapedemisiä (pehmeän kuoren astioista aivo-selkäydinnesteeseen ja aivojen aineeseen). Meningeaalinen muoto ilmenee päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, ihon hyperestesia, positiiviset meningeaaliset oireet. enkefaliittinen - tajunnan häiriöt, kouristukset, aivovaurion fokusoireet. at meningoencephalitic kahden edellisen muodon yhdistetyt oireet. Merkkien avulla diencephalic-oireyhtymä voi olla hyperthermia, uneliaisuus, bulimia, polydipsia. Harvemmin lapsilla hermostoon kohdistuva vaurio on myeliitin, epiduriksen, plexiitin, polyradikulonuritiksen muodossa. Tiedot lannerangasta neuroleukemiassa - aivojen selkäydinnesteen lisääntynyt paine, lisääntynyt proteiinipitoisuus, pleosytoosi, vähentynyt glukoosipitoisuus, räjähdyssolujen läsnäolo, positiivinen Pandi-reaktio. Muutokset aivo-selkäydinnesteessä voidaan havaita ilman kliinistä kuvaa CNS-vauriosta.

OLL-diagnoosi on vahvistettava laboratoriossa. Kuvaa perifeerisestä verestä luonnehtii räjähdyssolujen läsnäolo, kypsymis- ja kypsyysmuotojen väheneminen, räjähdysten ja kypsien solujen (leukeminen ikkuna - hiatus leucemicus) välinen kuilu. Joskus räjähdykset eivät pääse perifeeriseen vereen (aleukeminen variantti), ja lymfosyyttien lukumäärä kasvaa usein. Leukosyyttien lukumäärä on hyvin vaihteleva, vaihtelevat syvästä leukopeniasta voimakkaaseen hyperleukosytoosiin. Jälkimmäinen akuutissa leukemiassa liittyy aina korkeaan blastoosiin. Hemoglobinopenia, erytropenia, trombosytopenia, lisääntynyt ESR ovat tyypillisiä.

Myelogrammi on ratkaiseva menetelmä diagnoosissa. Luuytimen blastinen metaplasia yhdistetään normaalien hematopoieettisten itujen inhibitioon. Diagnostiikka on yli 5% luuytimessä olevien räjähdyssolujen lukumäärä. Kuitenkin, kun niiden lukumäärä on 5 - 30%, hoidon aloittamista suositellaan, mutta toisen peräsuolen muodostaminen 3-4 viikon kuluessa. Tämä johtuu siitä, että lapsilla, varsinkin pikkulapsilla, on vaikea määrittää linjaa, jossa voit puhua leukemiasta luottavaisesti. Koska sepsis-lapsilla on helppo palata sikiön verenvuotoon, vastasyntyneen hemolyyttinen tauti, toinen vakava patologia perifeerisessä veressä ja luuytimessä, määritetään lisääntynyt räjähdysmäärä (leukemoidireaktio blastityypissä). Sytostaattien ja glukokortikoidien hoitoa voidaan määrätä vain, kun leukemian diagnoosi on todettu.

Selventää leukemian kulutusta morfologinen ja sytokemiallinen tutkimus luuytimen solut. Kaikissa ALL-räjähdyksissä on korkea ydin-sytoplasminen suhde, sytoplasmireuna on kapea, basofiilinen, puuttumaton, ytimessä on herkkä kromatiiniverkko, 1-2 suurta nukleolia. ALL: n blastien sytokemiallinen piirre on negatiivinen reaktio peroksidaasille, fosfolipideille, esteraasille (tai ei-spesifisen esteraasin jälkeille) ja glykogeeni (CHIC-reaktio) jakautuu sytoplasmaan ytimen ympärillä kaulakoruissa (vähintään 10% räjähdyssoluista). Akuutissa myeloblastisessa leukemiassa (AML) puhallussolujen sytoplasmassa on hellävarainen atsurofiilinen rakeisuus, ydin on pyöreä, sileät reunat, ydin-sytoplasminen suhde on alhainen. Ytimessä todetaan kromatiinin rakeinen järjestely, 3-5 nukleiinia, sytoplasma sisältää usein Auer-runkoja, jotka ovat lineaarisesti orientoituja putkimaisia ​​rakenteita. Tyypillisiä ovat positiiviset reaktiot peroksidaasille, lipidit (mustalla sudanilla), happofosfataasi, CHIC-reaktio sytoplasman heikon diffuusion värjäytymisen muodossa. Solujen lukumäärä, jotka antavat positiivisen reaktion peroksidaasille tai lipideille, on aina yli 5%. Elimistön (T, B jne.) Ja myeloblastisen (M1-M7) leukemian tyypistä riippuen sytokemiallisten reaktioiden tulos voi vaihdella.

Tulosten mukaan immuunityyppi blastisolut erittävät tyypillisen muodon, T-solu, B-solujen leukemia, "null" -muodon. Taudin ennuste ja sen hoito riippuvat leukemian muodosta. Tyypillinen muoto (suotuisin ennustettavasti) on noin 70% lapsilla (sen kanssa räjähdyksissä ei ole T- tai B-markkereita, vaan ne reagoivat niitä vastaan ​​suunnattujen antiseerumien kanssa).

morfologisesti 3 erilaista räjähdyssolua erottaa ALL: ssä Ranskan ja Amerikan-Britannian luokituksen (FAB) mukaan: L1 - solut, joilla on pienet mitat, homogeeninen ydinkromatiini, säännöllinen ydin, jossa ei ole ydintekijöitä, tai sytoplasman määrä on huono, sen basofilia on heikko tai kohtalainen, sytoplasman vacuolointi on vaihteleva. Tämä ALL-muoto esiintyy yli puolessa lapsista ja vain 5–10% aikuisista. L2- ja L3-muodot erottuvat suurilla solukokoilla, kromatiinilla, ytimen muodolla, nukleolien, basofilian läsnäololla ja sytoplasman vakuolisoinnilla.

ALL: n hoito kohdistuu tuumorisolujen hävittämiseen, joita varten käytetään polykemoterapiaa. Jäykkän hoitostrategian perustelu, jossa luuytimen lääkehoito kehittyy, on, että tuumorisolujen herkkyys sytostaatteille on suurempi kuin terveiden solujen. Niiden jäljellä olevat "saaret" luuytimessä aiheuttavat normaalia veren muodostumista. BFM-ohjelma (Berliini-Frankfurt-Münster), jota on käytetty vuodesta 1990 Venäjällä, on kaikkein aggressiivisin, mutta se mahdollistaa elpymisen 70%: lla potilaista ja enemmän. Moderni MB-ohjelma (Moskova-Berliini) antaa samanlaisia ​​tuloksia. Useimmille tekijöille suoritetaan täydellistä kliinistä ja hematologista remissiota elpymiseen viiden vuoden kuluessa, mutta yksittäiset relapsit on todettu 5, 7 tai jopa 10 vuoden remissiota.

Sytostaattisten hoito-ohjelmien kehittäminen on yhdenmukainen solusyklin vaiheiden kanssa. Solut käyvät läpi mitoottisen vaiheen (M), postmitoottisen (G)1), synteettinen (S), premitotic (G2). Solujen kinetiikan näkökulmasta kaikki kemoterapia-aineet on jaettu kahteen ryhmään: ei-syklo-spesifinen (toimi missä tahansa solusyklin vaiheessa) ja syklo-spesifinen. Suurempi sytostaattinen vaikutus saavutetaan yhdistämällä eri syklo-spesifisyyden omaavia lääkkeitä (kuvio 1).

Tärkeimmät anti-leukemian lääkkeet ovat:

Antimetaboliitit (syklo-spesifiset, rikkovat pääasiassa nukleiinihappojen esiasteiden synteesiä leukemisten solujen kohdalla): metotreksaatti on foolihapon antagonisti, rikkoo puriiniemässään synteesiä samalla annoksella, metotreksaatin intrasellulaarinen pitoisuus on 3 kertaa suurempi lymfoblasteissa kuin myeloblasteissa; 6-merkaptopuriini on puriiniantagonisti, inhiboi puriinien synteesiä, sytosar - inhiboi DNA-synteesiä ja 24 tunnin kuluttua 90% blasteista synkronoidaan S-vaiheessa.

Alkyloivat yhdisteet (ei-syklo-spesifiset) - tukahduttavat DNA- ja RNA-synteesin: syklofosfamidi (atsotyyppinen ryhmä) - toimii sytostaattisesti ja sytolyyttisesti soluissa mitoottisen syklin missä tahansa vaiheessa.

Alkaloidit (vinkristiini) ovat ei-syklo-spesifisiä, jotka vaikuttavat kaikkiin vaiheisiin, pääasiassa mitoosin aikana.

Entsyymit (L-asparaginaasi) - hajottaa asparagiinin, joka ei voi syntetisoida leukemista solua, estää solujen pääsyn DNA-synteesin aikana.

Antibiootit (rubomitsiini, daunorubisiini) ovat ei-syklo-spesifisiä, inhiboivat nukleiinihappojen synteesiä.

Hormonit (predisoloni, deksametasoni) estävät RNA: n ja DNA: n synteesiä solussa, toimivat sytolyyttisesti vain leukemisten solujen kohdalla eivätkä aiheuta normaalien lymfosyyttien tuhoutumista.

Sytostaattien vaikutusjärjestys solusyklin vaiheissa

http://studfiles.net/preview/6020583/

Akuutti leukemia

Akuutti leukemia on hematopoieettisen järjestelmän syöpä. Tuumorin substraatti leukemiassa on räjähdyssoluja.

Kaikki verisolut ovat peräisin yhdestä lähteestä - kantasolusta. Tavallisesti ne kypsyvät, erilaistuvat ja kehittyvät myelopoieesireitin varrella (mikä johtaa punasolujen muodostumiseen, leukosyytteihin, verihiutaleisiin) tai lymfopoieesiin (joka johtaa lymfosyyttien muodostumiseen). Leukemiassa veren kantasolu mutatoi luuytimessä erilaistumisen alkuvaiheissa eikä voi enää kehittää kehitystä yhdessä fysiologisista reiteistä. Se alkaa jakaa hallitsemattomasti ja muodostaa kasvain. Ajan mittaan epänormaalit kypsät solut syrjäyttävät normaalit verisolut.

Punaisen luuytimen tutkimus on tärkein ja tarkin menetelmä akuutin leukemian diagnosoimiseksi. Taudille on ominaista spesifinen kuvio - räjähdyssolujen tason nousu ja punasolujen muodostumisen estäminen.

Synonyymit: akuutti leukemia, veren syöpä, leukemia.

Syyt ja riskitekijät

Leukemian tarkkoja syitä ei tiedetä, mutta useita tekijöitä, jotka vaikuttavat sen kehitykseen, on tunnistettu:

  • sädehoito, säteilyaltistus (tätä osoittaa leukemian massiivinen kasvu alueilla, joilla ydinaseita testattiin tai ihmisen aiheuttamien ydinonnettomuuksien paikoissa);
  • virusinfektiot, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän (T-lymfotrooppinen virus, Epstein-Barrin virus jne.);
  • aggressiivisten kemiallisten yhdisteiden ja tiettyjen lääkkeiden vaikutus;
  • tupakointi;
  • stressi, masennus;
  • geneettinen taipumus (jos joku perheenjäsenistä kärsii leukemian akuutista muodosta, riski sen ilmentymisestä rakkaansa lisääntyy);
  • epäsuotuisa ekologinen tilanne.

Taudin muodot

Pahanlaatuisten solujen lisääntymisnopeudesta riippuen leukemia luokitellaan akuuttiin ja krooniseen. Toisin kuin muutkin sairaudet, akuutit ja krooniset ovat erilaisia ​​leukemiatyyppejä eivätkä mene toiseen (eli krooninen leukemia ei ole akuutin, vaan erillisen sairauden tyyppi).

Akuutit leukemiat jaetaan syöpäsolujen tyypin mukaan kahteen suureen ryhmään: lymfoblastiseen ja ei-lymfoblastiseen (myeloidiin), jotka jaetaan edelleen alaryhmiin.

Lymfoblastinen leukemia vaikuttaa pääasiassa luuytimeen, sitten - imusolmukkeisiin, kateenkorvaan, imusolmukkeisiin ja pernaan.

Riippuen siitä, mitkä lymfopoeesien esiastesolut ovat vallitsevia, akuutilla lymfoblastisella leukemialla voi olla seuraavat muodot:

  • pre-B-muoto - B-lymfoblastien esiasteet vallitsevat;
  • B-muoto - dominoivat B-lymfoblastit;
  • pre-T-muoto - T-lymfoblastien esiasteet vallitsevat;
  • T-muoto - T-lymfoblastit ovat vallitsevia.
Akuutin leukemian hoidon keskimääräinen kesto on kaksi vuotta.

Ei-lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on edullisempi kuin lymfoblastilla. Myös pahanlaatuiset solut tarttuvat ensin luuytimeen ja vain myöhemmissä vaiheissa vaikuttavat pernan, maksan ja imusolmukkeisiin. Usein ruoansulatuskanavan limakalvo kärsii tästä leukemian muodosta, mikä johtaa vakaviin komplikaatioihin ulceratiivisiin leesioihin asti.

Akuutti ei-lymfoblastinen tai, kuten niitä kutsutaan myös myeloidisiksi leukemioiksi, on jaettu seuraaviin muotoihin:

  • akuutti myeloblastinen leukemia - suuri määrä granulosyyttien esiasteita on ominaista;
  • akuutit monoblastiset ja akuutit myelomonoblastiset leukemiat - se perustuu monoblastien aktiiviseen lisääntymiseen;
  • akuutti erytroblastinen leukemia, jolle on ominaista lisääntynyt erytroblastien määrä;
  • akuutti megakaryoblastinen leukemia - kehittyy verihiutaleiden esiasteiden (megakaryosyyttien) aktiivisen proliferaation seurauksena.

Erillisessä ryhmässä erottele akuutti erottamaton leukemia.

Taudin vaihe

Kliiniset ilmenemismuodot edeltävät ensisijaista (latenttia) jaksoa. Tänä ajanjaksona leukemia etenee pääsääntöisesti huomaamattomasti potilaalle, eikä niillä ole selviä oireita. Ensisijainen ajanjakso voi kestää useita kuukausia useita vuosia. Tänä aikana ensimmäinen regeneroitu solu kertoo sellaiseen tilavuuteen, joka aiheuttaa normaalin verenmuodostuksen estämisen.

Ensimmäisen kliinisen ilmentymisen myötä taudin alkuvaiheessa. Sen oireet eivät eroa spesifisyydestä. Tässä vaiheessa luuytimen tutkimus on informatiivisempi kuin verikoe, havaitaan lisääntynyt räjähdyssolujen taso.

Kehittyneiden kliinisten oireiden vaiheessa esiintyy taudin todellisia oireita, jotka johtuvat verenmuodostuksen estämisestä ja suuren määrän epäkypsien solujen ulkonäöstä perifeerisessä veressä.

Nykyaikainen hoito kemoterapiassa tarjoaa 5 vuotta ilman uusiutumista lapsilla 50–80%: ssa tapauksista. Jos uusiutumista ei tapahdu 7 vuoden kuluessa, on mahdollista saada täydellinen parannuskeino.

Tässä vaiheessa erotetaan seuraavat taudin variantit:

  • potilas ei valittaa, vakavia oireita ei esiinny, mutta verikokeessa esiintyy leukemian merkkejä;
  • potilaan terveydentila heikkenee merkittävästi, mutta perifeerisessä veressä ei ole merkittäviä muutoksia;
  • sekä oireiden että veren kuva puhuvat akuutista leukemiasta.

Remissio (pahenemisen aika) voi olla täydellinen ja puutteellinen. Voimme puhua täydellisestä remissiosta, jos akuutin leukemian oireita ja verisoluja ei esiinny. Blast-solujen määrä luuytimessä ei saisi ylittää 5%.

Epätäydellisen remistion myötä oireet häviävät tilapäisesti, mutta luuytimessä olevien räjähdyssolujen taso ei vähene.

Akuutin leukemian uusiutumista voi esiintyä sekä luuytimessä että sen ulkopuolella.

Akuutin leukemian viimeinen, vakavin vaihe on terminaali. Sille on tunnusomaista suuri määrä epäkypsiä leukosyyttejä perifeerisessä veressä ja siihen liittyy kaikkien elintärkeiden elinten toimintojen estäminen. Tässä vaiheessa tauti on käytännössä parantumaton ja useimmiten päättyy kuolemaan.

Akuutin leukemian oireet

Akuutin leukemian oireet ilmenevät anemisena, hemorragisena, infektiotoksisena ja lymfoproliferatiivisena oireyhtymänä. Jokaisella taudin muodolla on omat ominaisuutensa.

Akuutti myeloblastinen leukemia

Akuuttia myeloblastista leukemiaa leimaa pernan pieni laajentuminen, kehon sisäelinten vaurioituminen ja lisääntynyt kehon lämpötila.

Leukemisen pneumoniitin kehittymisen myötä tulehduksen painopiste on keuhkoissa. Tärkeimmät oireet tässä tapauksessa ovat yskä, hengenahdistus ja kuume. Neljäsosa myeloblastista leukemiaa sairastavista potilaista on leukeminen meningiitti, jossa on kuume, päänsärky ja vilunväristykset.

Tilastojen mukaan luunydinsiirron jälkeinen uusiutumattomana eloonjääminen vaihtelee 29-67%: iin leukemian tyypistä ja muista tekijöistä riippuen.

Myöhäisessä vaiheessa munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä, kunnes virtsaan jää kokonaan. Taudin terminaalivaiheessa iholle ilmestyvät vaaleanpunaiset tai vaaleanruskeat muodot - leukemiat (ihonleukemiat), ja maksa muuttuu tiheämmäksi ja suuremmaksi. Jos leukemia vaikuttaa ruoansulatuskanavan elimiin, havaitaan vakavia vatsakipuja, turvotusta ja irtonaisia ​​ulosteita. Haavaumat voivat muodostua.

Akuutti lymfoblastinen leukemia

Akuutin leukemian lymfoblastiselle muodolle on tunnusomaista pernan ja imusolmukkeiden merkittävä kasvu. Laajentuneet imusolmukkeet näkyvät supraclavicular-alueella, ensin toisella puolella ja sitten molemmilla. Imusolmukkeet tiivistyvät, eivät aiheuta kipua, mutta voivat vaikuttaa naapurielimiin.

Kun keuhkoissa sijaitsevat imusolmukkeet kasvavat, on yskä ja hengenahdistus. Vatsaontelon mesenteristen imusolmukkeiden vaurio voi aiheuttaa vakavaa vatsakipua. Naiset voivat kokea munasarjojen kovettumista ja kipua useammin toisaalta.

Akuutissa erytromyoblastisessa leukemiassa syntyy anemian oireyhtymä, jolle on ominaista hemoglobiinin ja punasolujen väheneminen sekä lisääntynyt väsymys, huono ja heikko.

Ominaisuudet akuutin leukemian aikana lapsilla

Lapsilla akuutti leukemia muodostaa 50% kaikista pahanlaatuisista sairauksista, ja ne ovat yleisin lasten kuolleisuuden syy.

Akuutin leukemian ennuste lapsilla riippuu useista tekijöistä:

  • lapsen ikä leukemian esiintymishetkellä (kaikkein suotuisin lapsilla kahdesta kymmeneen vuoteen);
  • taudin vaiheen diagnosoinnin aikana;
  • leukemian muoto;
  • lapsen sukupuoli (tytöille ennuste on suotuisampi).
Lapsilla akuutin leukemian ennuste on suotuisampi kuin aikuisilla, ja tilastotiedot vahvistavat.

Jos lapsi ei saa erityishoitoa, kuolema on todennäköistä. Nykyaikainen hoito kemoterapiassa tarjoaa 5 vuotta ilman uusiutumista lapsilla 50–80%: ssa tapauksista. Jos uusiutumista ei tapahdu 7 vuoden kuluessa, on mahdollista saada täydellinen parannuskeino.

Relapsien estämiseksi ei ole toivottavaa, että akuuttia leukemiaa sairastavat lapset suorittavat fysioterapeuttisia menetelmiä, joutuvat intensiiviseen eristykseen ja muuttavat oleskelunsa ilmasto-olosuhteita.

Akuutin leukemian diagnoosi

Akuutti leukemia havaitaan usein verikokeen tuloksilla, kun potilas kääntyy toisen syyn takia - niin sanottu räjähdyskriisi tai leukosyyttihäiriö (ei välituotesoluja) löytyy leukosyyttikaavasta. Myös perifeerisen veren muutoksia havaitaan: useimmissa tapauksissa akuuttia leukemiaa sairastavat potilaat kehittävät anemiaa, jossa punasolujen ja hemoglobiinin määrä laskee jyrkästi. Verihiutaleiden määrä on laskenut.

Leukosyyttien osalta voidaan havaita kaksi vaihtoehtoa: sekä leukopenia (leukosyyttien määrän väheneminen perifeerisessä veressä) että leukosytoosi (näiden solujen tason nousu). Yleensä epänormaalit epäkypsät solut havaitaan veressä, mutta ne voivat olla poissa, niiden poissaolo ei voi olla syy sulkea pois akuutin leukemian diagnoosi. Leukemiaa, jossa veressä havaitaan suuri määrä räjähdyssoluja, kutsutaan leukemiseksi, ja leukemiaa, jossa ei ole blastisoluja, kutsutaan aleukemiseksi.

Punaisen luuytimen tutkimus on tärkein ja tarkin menetelmä akuutin leukemian diagnosoimiseksi. Taudille on ominaista spesifinen kuvio - räjähdyssolujen tason nousu ja punasolujen muodostumisen estäminen.

Toisin kuin muutkin sairaudet, akuutit ja krooniset ovat erilaisia ​​leukemiatyyppejä eivätkä mene toiseen (eli krooninen leukemia ei ole akuutin, vaan erillisen sairauden tyyppi).

Toinen tärkeä diagnostinen menetelmä on luun trepanobiopsia. Luun viipaleet lähetetään biopsiaan, jonka avulla voit tunnistaa punaisen luuytimen räjähdysherkkyyden ja vahvistaa taudin.

Akuutin leukemian hoito

Akuutin leukemian hoito riippuu useista kriteereistä: potilaan iästä, tilasta ja taudin vaiheesta. Hoitosuunnitelma laaditaan kullekin potilaalle erikseen.

Periaatteessa tautia hoidetaan kemoterapialla. Sen tehottomuus käytti luuytimensiirtoa.

Kemoterapia koostuu kahdesta peräkkäisestä vaiheesta:

  • remissio-induktiovaihe - veren solujen pienentäminen;
  • vakauttamisvaihe - on tarpeen jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi.

Seuraavaksi voi olla ensimmäinen askel uudelleen.

Akuutin leukemian hoidon keskimääräinen kesto on kaksi vuotta.

Luuydinsiirto tarjoaa potilaalle terveitä kantasoluja. Transplantaatio koostuu useista vaiheista.

  1. Etsi yhteensopiva luovuttaja, luuytimen kokoelma.
  2. Potilaan valmistelu. Valmistelun aikana suoritetaan immunosuppressiivista hoitoa. Sen tavoitteena on tuhota leukemiset solut ja tukahduttaa kehon suojaukset siten, että siirteen hylkimisen riski on minimaalinen.
  3. Oikeastaan ​​elinsiirto. Menettely muistuttaa verensiirtoa.
  4. Luuytimen siirto.

Siirtyneen luuytimen täysipainoinen vakiinnuttaminen ja kaikki sen toiminnot kestävät noin vuoden.

Tilastojen mukaan luunydinsiirron jälkeinen uusiutumattomana eloonjääminen vaihtelee 29-67%: iin leukemian tyypistä ja muista tekijöistä riippuen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Akuutti leukemia voi aiheuttaa syövän kasvua imusolmukkeissa, hemorragisessa oireyhtymässä ja anemiassa. Akuutin leukemian komplikaatiot ovat vaarallisia ja usein kuolemaan johtavia.

Akuutin leukemian ennuste

Lapsilla akuutin leukemian ennuste on suotuisampi kuin aikuisilla, ja tilastotiedot vahvistavat.

Ei-lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on edullisempi kuin lymfoblastilla.

Lymfoblastisessa leukemiassa lasten viisivuotinen eloonjäämisaste on 65–85% ja aikuisilla 20-40%.

Akuutti myeloblastinen leukemia on vaarallisempi, viiden vuoden eloonjäämisaste nuoremmilla potilailla on 40–60% ja aikuisilla vain 20%.

ennaltaehkäisy

Akuuttia leukemiaa varten ei ole erityistä ennaltaehkäisyä. Sinun täytyy säännöllisesti käydä lääkärillä ja siirtää ajoissa kaikki tarvittavat tutkimukset epäilyttävien oireiden ilmetessä.

http://www.neboleem.net/ostryj-lejkoz.php

Lue Lisää Sarkooma

Tecta on hyvänlaatuista kasvainta, joka muodostuu naisen munasarjoista stromisoluista. Patologinen tila esiintyy 2%: lla naisista, mutta useimmiten kasvain diagnosoidaan vaihdevuosien aikana.
Mikä on maksasyöpä?Maksa syöpä on pahanlaatuinen sairaus, joka on seurausta hepatosyyttien muuttamisesta kasvainsoluiksi. Tämän tyyppistä tautia kutsutaan hepatosellulaariseksi karsinoomaksi tai primaariseksi syöpäksi.
Kohdun adenomyosis on sairaus, jolle on tunnusomaista rakenteen samanlaisen kudoksen leviäminen kohdun limakalvoon kohdun paksuudessa. Adenomyosis aiheuttaa huomattavaa vahinkoa kohtuun, minkä seurauksena endometrium kasvaa ja vaikuttaa elimen ympäröiviin kerroksiin.
Artikkelin sisältöEnnaltaehkäisevät olosuhteetErityistä huomiota kiinnitetään kurkunpään tutkimukseen, koska tämä pahanlaatuisen prosessin lokalisointi on vähintään puolet kaikista hengityselimien onkopatologisista tapauksista.