Tauti on luun luurankon pahanlaatuinen vaurio. Useimmissa kliinisissä tapauksissa diagnoositaan putkimaisia ​​luusyöjiä - harvemmin ribit, lapiot, kaulukset ja selkäranka vaikuttavat.

Ewingin sarkooman diagnoosi on erittäin vaarallinen ja vaikea diagnoosi, koska taudille on ominaista korkea aggressiivisuus - tämä on yksi nopeimmin kehittyvistä onkologisista patologioista. Huomattavalla osalla potilaista tauti saavuttaa 3. tai 4. asteen hoidon aloittamisen aikana.

Tuumori kehittyy usein lapsilla. Hyvin harvoin tautia diagnosoidaan yli 30-vuotiailla aikuisilla ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Huipputapahtuma esiintyy 10–15-vuotiaiden välillä. Pojat ovat sairaita puolitoista kertaa useammin kuin tytöt.

• Kaikki sivustossa olevat tiedot on tarkoitettu vain tiedoksi ja EI KÄYTÖSSÄ!
• Vain DOCTOR voi antaa sinulle täsmällisen DIAGNOOSI!
• Kehotamme teitä olemaan tekemättä itsehoitoa, mutta rekisteröidy asiantuntijaan!
• Terveys sinulle ja perheellesi! Älä menetä sydäntäsi

Kuva: Ewingin sarkooma

Mikä se on

J. Ewing löysi patologian vuonna 1921. Tutkija kuvaili tautia pahanlaatuiseksi patologiaksi, joka vaikuttaa pääasiassa pitkiin putkimaisiin luihin. Lisätietoa siitä, millaista tautia se sai tunnetuksi lääketieteen kehityksellä 1900-luvun jälkipuoliskolla.

Lähes 70% potilaista kehittää jo metastaaseja ennen kuin käytetään systeemistä sarkoomaa.

Toissijaiset polttimet kehittyvät:

• keuhkot (samanaikaisesti kehittyy hengitystoiminnan masennus);
• luukudos;
• luuydin;
• keskushermosto (selkäydin).

Metastaasit ovat pääosin hematogeenisiä ja vaikeuttavat terapeuttista prosessia. Ewingin sarkooman leviämisellä on maantieteellisiä ja etnisiä ominaisuuksia. Useimmiten Ewingin kasvaimia diagnosoidaan valkoisessa rodussa.

20-vuotiaana kärsivät pääosin ylemmän ja alemman raajan pitkät putkimaiset luut, vanhemmilla potilailla on kirjattu litteiden luiden leesiot: kylkiluut, kallon luut, nikamat, lapaluet.

Ewingin sarkoomaa on useita histologisia lajikkeita.

syistä

Ewingin sarkoomilääkkeen syitä ei tällä hetkellä tiedetä. On näyttöä taudin geneettisestä luonteesta. Usein provosoiva tekijä taudin kehittymisessä on vahinko, joka on joskus saatu kauan ennen kasvain ensimmäisten merkkien kehittymistä.

On muitakin mahdollisia vaarallisia tekijöitä:

• hyvänlaatuiset luukasvaimet;
• ruuansulatuselimistön poikkeavuudet ja häiriöt;
• luustojärjestelmän poikkeavuuksia.

Sairaus on melko harvinaista, mutta lasten pahanlaatuisten patologisten sairauksien joukossa tämä on toiseksi yleisin sairaus osteosarkooman jälkeen.

Video: Ewing sarkooma yksityiskohta

oireet

Ewingin sarkooman tunnusmerkit ovat luukudoksen muodonmuutos tuumorivaurion ja kivun kohdalla. Toisin kuin vammojen kipu, kipu Ewingin sarkoomassa ei putoa kiinnityksessä, mutta päinvastoin - se pahenee, kun patologia etenee. Usein kipu lisääntyy yöllä ja johtaa unettomuuteen.

Usein taudin alkuvaiheen oireet otetaan niveltulehdusta varten, mutta mikään lääke ei lievitä kipua eikä lievitä turvotusta. Vähitellen luukudoksen muodonmuutos lisääntyy, mikä häiritsee haavan raajan toimivuutta. Jos sarkooma kehittyy litteisiin luuihin (erityisesti kylkiluut), tämä vaikeuttaa potilaan yleistä fyysistä aktiivisuutta.

Turvotusalue kasvaa nopeasti ja kehittää seuraavia ilmenemismuotoja:

• hyperemia (punoitus);
• paikallisen lämpötilan nousu;
• kipu palpaatiossa;
• verenvuoto laskimoon vaikutusalueella.

Mahdolliset patologiset luumurtumat. Jos Ewingin sarkoosi iski selkärangan, lantion elinten toiminnalliset häiriöt, raajojen pareseesi, herkkyyshäiriöt tai motoriset häiriöt (riippuen sairastuneesta alueesta) voivat ilmetä.

Sarkooman lokalisoituminen jalkaan johtaa lamenessiin, kävelyn muutokseen, tuumorin sijainti rintakennossa aiheuttaa kipua hengityksen aikana, hengenahdistusta.

Myös pahanlaatuisen prosessin yleiset merkit kirjataan:

• heikkous;
• väsymys, uneliaisuus, heikentynyt suorituskyky;
• laihtuminen;
• anemia;
• lymfadeniitti (imusolmukkeiden tulehdus);
• kohtuuton lämpötilan nousu.

Usein useita kuukausia kuluu ensimmäisten oireiden alkamisesta diagnoosiin. Syy taudin myöhään diagnosointiin on oireiden virheellinen tulkinta potilaille tai heidän vanhemmilleen.

Itse asiassa useimmissa tapauksissa Ewingin sarkooma on samanlainen kuin luun ja niveltulehduksen mekaaninen vaurio: kivun luonne ja kesto on ratkaiseva tekijä. Jos turvotus, joka näyttää mustelmalta, ei mene pois useita viikkoja - tämä on hälyttävä merkki, joka vaatii välitöntä huomiota asiantuntijaan.

Mutta joskus trauma-kirurgi voi olla väärässä. Tästä syystä onkologin kuuleminen epäilyttävistä luun loukkaantumisista ja kasvaimista ei ole koskaan tarpeeton.

Sairaus Ewingin sarkooma vaiheessa 4 johtaa metastaasiin, lymfadenopatiaan, läheiseen luukudokseen, merkittävään luun epämuodostumiseen.

diagnostiikka

Jos Ewingin sarkoomaa epäillään, ensin suoritetaan radiografia.

Menetelmä ei ole suuntaa-antava ja täsmällinen 100%: lla, mutta tarjoaa perustan alustavan diagnoosin tekemiselle. Röntgenkuvassa Ewingin kasvaimella on riittävän tunnusmerkkejä (asiantuntija).

Neoplasman leviämisen koon ja laajuuden arvioimiseksi suoritetaan seuraavat tutkimukset:

• Vaikutusalueen ultraääni;
• MRI;
• CT ja PET;
• angiografia (verisuonten kontrastitutkimus);
• luukuvaus.

Nämä visualisointitekniikat antavat lisätietoa sisäelinten tilasta, metastaasien läsnäolosta, tuumorin sijainnista ja koosta.

Verikoe on määrätty myös tämäntyyppisen syövän markkereiden ja luuytimen tutkimisen havaitsemiseksi (kahdenvälinen iliaksi biopsia). Ewingin sarkooman tuumoriprosessille on tunnusomaista luuytimen kudoksen eristetty vaurio ilman luun metastaasia.

Kasvainbiopsia määrätään alkuperäisen diagnoosin selventämiseksi. Tutkimuksen materiaali saadaan luun kohdalta, joka sijaitsee medullaarisen kanavan tai pehmytkudosten kanssa (kasvain sijainnista riippuen). Histologisesti sarkooma on pieni, säännöllisesti muotoiltu kasvainsolu, joka on erotettu kuitukerroksilla.

Muut diagnostiset toimenpiteet:

• immunohistokemia: glykoproteiinin ilmentymisen määrittäminen (luotettava indikaattori Ewingin sarkooman läsnäolosta);
• molekyyligeneettinen analyysi;
• polymeraasiketjureaktio.

Yksityiskohtainen diagnostiikka antaa meille mahdollisuuden erottaa Ewingin sarkoomia muista onkologisista tai autoimmuunisairauksista - neuroblastoomeista, osteosarcomista, synoviaalisista sarkoomeista, neo-Hodgkinin lymfooma. Tarkan diagnoosin avulla voit määrätä sopivimman ja tehokkaimman hoidon.

hoito

Taudin äärimmäinen aggressiivisuus vaatii systeemistä hoitoa: koko kehon on oltava alttiina terapeuttisille vaikutuksille, koska syöpäsolujen läsnäolon todennäköisyys veressä on hyvin korkea. Tästä syystä polykemoterapia on melkein aina määrätty, muuten taudin toistuminen on väistämätöntä.

Kemoterapian lisäksi on määrätty myös säteily- ja kirurginen poisto. Kirurgia on määrätty kasvain lokalisoimiseksi raajoihin ja litteisiin luuihin. Luun fragmentti poistetaan ja korvataan keinotekoisella endoproteesilla. Joskus vaaditaan sairastuneen raajan amputointia, mutta lääketieteen nykyinen kehitysaste useimmissa tapauksissa mahdollistaa sen välttämisen.

Parhaat tulokset saadaan radikaalisella hoidolla erikoistuneissa ja hyvin varustetuissa klinikoissa - tällaiset laitokset ovat Moskovassa ja ulkomailla (Israelissa, Saksassa). Erikoistuneissa laitoksissa pätevät lääkärit suosivat elinten säästämistä ja turvallista toimintaa.

Radikaalihoidon jälkeen säteily on lähes aina määrätty - Ewingin sarkoomasolut ovat hyvin herkkiä säteilylle. Kemoterapiaa määrätään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen - altistumisen lisäaineena. Kemoterapia on määrätty etäpään painopisteen tutkimuksen tulosten perusteella.

Tässä osassa on tietoa keuhkosarkoomasta.

Useimmin käytetyt lääkkeet, kuten:

Kemoterapiahoito suoritetaan pitkään ja kestää yleensä noin kuusi kuukautta.

näkymät

Viiden vuoden eloonjääminen potilailla, joilla on lokalisoitu sairaus, edellyttäen, että oikea-aikainen yhdistetty hoito on noin 70%. Tämä indikaattori koskee potilaita, joilla ei ole vielä ollut aikaa kehittää metastaattisia prosesseja.

Eri lokalisoinnin metastasointivaiheessa ennuste ei tietenkään ole niin optimistinen: vain 20% potilaista voittaa 5 vuoden ajanjakson. Kemoterapialla ja säteilyllä on useita sivuvaikutuksia, mutta nämä menetelmät mahdollistavat kuukausien ja vuosien ajan pysäyttämään sekundääriset fokukset.

http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga.html

Ewingin sarkooma

Sarooma on eräänlainen pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy kehon tukikudoksissa. Pehmeiden kudosten ja luun sarkoomat erotellaan.

Mikä on Ewingin sarkooma?

Tämä on yksi harvinaisista primääristen neoplastisten luun vaurioiden alatyypeistä. Sen lisäksi pahanlaatuisia luukudoksen kasvaimia ovat kondrosarkooma ja osteosarkooma.

Periaatteessa tauti esiintyy 10-20-vuotiailla nuorilla. Tytöt kärsivät harvemmin. Ewingin sarkooma alkaa useimmiten kehittyä tubulaarisissa luutuissa, mutta se voi debyyttyä rintakehän, lantion, selkärangan tai kallon vaurioilla.

syistä

Ewingin sarkooman tarkat syyt, kuten muutkin luukasvaimet, eivät ole tiedossa. Yhden teorian mukaan sairaus voi liittyä nopeaan kasvuun vanhemmilla lapsilla ja nuorilla. Sukupuolen aikana luut tulevat haavoittuvammiksi voimakkaiden solujen jakautumisen vuoksi.

On myös todettu, että synnynnäisen napanuoran lapset kehittävät kolme kertaa todennäköisemmin Ewingin sarkoomaa. Kokonaisriski on kuitenkin alhainen: vain yhdellä 110 000 lapsesta, jolla on napanuusi, on kasvain.

luokitus

Ewingin sarkooma ICD-10: ssä viittaa osiin C40 - C41: "Luiden ja nivelrustojen pahanlaatuinen kasvain", "Luujen pahanlaatuinen kasvain ja muiden ja määrittelemättömien lokalisointien nivelrusto".

Jos tauti esiintyy rungon, käsivarsien, jalkojen, pään ja kaulan, vatsaontelon pehmeissä kudoksissa, he puhuvat ekstrasellulaarisesta sarkoomasta.

Aiemmin Ewingin sarkoomaa kutsuttiin perifeeriseksi primitiiviseksi neuroektodermaaliseksi tuumoriksi. Nykyaikaiset tutkimukset, joissa käytetään immunohistokemiallisia markkereita, sytogeneettisiä menetelmiä ja kudosviljelmien molekyyligenetiikkaa, ovat osoittaneet, että se on peräisin primaarisen luuytimen mesenkymaalisista kantasoluista.

Ewingin sarkooman lisäksi Askinin kasvain, Ewingin epätyypillinen sarkooma rinnassa, sisältyy tähän.

Erillisesti eristetty perhe Ewingin sarkooma.

Taudin vaihe

On kaksi päävaihetta. Ne riippuvat tuumorin leviämisestä muille elimille ensisijaisesta keskittymästä:

• lokalisoitu Ewingin sarkooma
• Ewingin metastaattinen sarkooma.

Oireet ja merkit

Ewingin sarkoomien ilmenemismuodot riippuvat kasvain koosta ja sen sijainnista. Yleisimmät oireet ovat kipu, joka lisääntyy ajan myötä, turvotus. Nämä oireet ovat yleisimmin luuissa:

• jalat (reidet ja jalat) - 41%
• lantio - 26%
• rinnassa - 16%
• kädet - 9%
• selkäranka - 6%
• kallo - 2%.

Vähemmän yleisiä ovat ei-spesifiset oireet: väsymys, laihtuminen, kuume.

Joissakin tapauksissa Ewingin sarkoomaa ei ilmene. Tuumori voi kuitenkin häiritä luun rakennetta, lisätä vaurion riskiä ja tehdä siitä ensimmäistä kertaa tuntua murtumana.

Diagnoosin aikana noin neljänneksellä potilaista on kaukaisia ​​metastaaseja.

diagnostiikka

Suorita seuraavat tutkimukset:

• magneettikuvaus (MRI)
• tärkeimmän kasvain ja rintakehän tietokonetomografia (CT) metastaasien havaitsemiseksi
• positronemissio-tomografia käyttäen fluorodoksiglukoosia (FDG-PET) tai FDG-PET / CT: tä
• luun skannaus
• luuytimen imeytyminen
• LDH: n määrittäminen (laktaattidehydrogenaasi).

MRI: tä ja CT: tä pidetään diagnoosin kannalta samanarvoisina, mutta MRI voi antaa lisää hyödyllistä tietoa sädehoidon suunnitteluun.

hoito

Kuten muidenkin pahanlaatuisten kasvainten tapaan, sitä aikaisemmin sarkoomaa diagnosoidaan, sitä tehokkaampi hoito.

On viisi vakiohoitoa:

1. kemoterapia
2. sädehoitoa
3. leikkaus
4. kohdennettu hoito
5. Suuren annoksen kemoterapia luuytimen solujen siirrossa.

Yleensä hoito yhdistää kemoterapian, kirurgian ja säteilyn.

Harjoittele uusia menetelmiä, esimerkiksi biologista hoitoa CAR-tekniikalla. Sen olemus on se, että keinotekoisesti muodostetut kimeeriset antigeenireseptorit lisätään potilaan omiin T-lymfosyyteihin. ”Siirtyneitä” immuunisoluja ruiskutetaan potilaan verenkiertoon, jossa ne lisääntyvät ja hyökkäävät kasvaimeen.

kemoterapia

Käytetään kasvain koon pienentämiseen ennen leikkausta. Yleensä lääkkeet injektoidaan systeemiseen verenkiertoon 6-12 kuukauden kuluessa. käyttö:

• daktinomysiini
• doksorubisiini
• eribuliini (halawen)
• Imatinib mesylaatti (Gleevec)
• patsopanibille (Votrient)
• trabektediini (yondelis).

Sädehoito

Ulkoista sädehoitoa sovelletaan, ts. hiukkasten virtaus suuntautuu tuumoriin ulkopuolelta ottamatta radioaktiivista ainetta kehoon. Tämä menetelmä on edullinen, kun sarkoomaa ei voida poistaa kirurgisesti tai muodon pienentämiseksi ennen leikkausta. Tämä menetelmä voi myös poistaa metastaaseja.

leikkaus

Seuraava vaihe on, kun kasvain on kutistunut säteilyn tai kemoterapian vuoksi. Toimintaan liittyvää päätöstä koskevat:

• kasvaimen koko
• sen sijainti kehossa
• itäminen ympäröivään kudokseen.

Yleensä poistetaan luun vaikutusalue, tätä toimintoa kutsutaan resektioksi. Vakavammissa tapauksissa luu poistetaan kokonaan. Tällöin puuttuva segmentti korvataan keinotekoisella materiaalilla tai osalla muita omia luita. Leikkauksen jälkeen kemoterapia (adjuvanttihoito) suoritetaan uudelleen toistumisen estämiseksi. Harvoissa tapauksissa raajan amputointi on välttämätöntä, jotta tuumori ei pala.

Kohdennettu hoito

Se merkitsee erityisten aineiden käyttöönottoa, jotka vaikuttavat vain epätyypillisiin haitallisiin soluihin. Monoklonaalisia vasta-aineita käytetään Ewingin toistuvan sarkooman hoidossa. Nämä ovat laboratoriossa syntetisoituja aineita tietyntyyppisistä immuunisoluista. Esimerkiksi olarathumab (lartruvo) on proteiinivasta-aine, joka sitoo verihiutaleiden kasvutekijää PDGFR-a.

Korkean annoksen kemoterapia omien kantasolujen tuella

Ennen kemoterapian lääkkeiden antamista kypsymättömät verisolut, so. varsi, otettu potilaan punaisesta luuytimestä ja purkitettu. Sitten suoritetaan aggressiivinen kemoterapia, joka ei vahingoita vain kasvainsoluja, vaan myös hematopoieettisia. Kun infuusio on valmis, varastoidut kantasolut sulatetaan ja palautetaan verenkiertoon. Tämä hoito on tarkoitettu toistuvalle Ewing-sarkoomalle.

näkymät

Vuodesta 1975 Ewingin sarkoomaa sairastavat potilaat elävät pidempään. Niinpä alle 15-vuotiaiden lasten 5-vuotinen eloonjäämisaste nousi 59 prosentista 78 prosenttiin ja vanhemmille nuorille 20 prosentista 60 prosenttiin. Pitkäaikainen seuranta on kuitenkin tarpeen, koska haittavaikutukset hoidon jälkeen voivat tapahtua kuukausien ja vuosien jälkeen.

Alle 15-vuotiailla lapsilla on parempi ennuste. Lisäksi tytöissä saadaan positiivisempia tuloksia.

Todettiin, että patologisia murtumia ei pidetä ennustavana tekijänä. Myös sarkooman neurogeenisen erilaistumisen aste ei ole tärkeä.

Haitalliset tekijät katsovat:

• p53-proteiinin yli-ilmentyminen (ylimääräinen synteesi)
• Ki67-ilmentymä
• menetys 16q
• mikrosomaalisen glutationi-s-transferaasin korkea ilmentyminen. Se on entsyymi, joka liittyy doksorubisiiniresistenssiin.

Kuinka elää, jos Ewingin sarkooma havaitaan?

Kun tuumori raportoidaan potilaalle ja sukulaisille, se aiheuttaa tunteen pelosta ja avuttomuudesta. Sinun täytyy kuitenkin oppia mahdollisimman paljon sarkooman tyypistä ja hoitotavoista. Useimmat menetelmät ovat elinten säilyttämistä. Harvinaisissa tapauksissa, kun amputointi on välttämätöntä, on tärkeää etsiä moraalista tukea perheeltä tai ystäviltä ja puhua tunteistasi. Tämä voi auttaa sovittamaan yhteen tilanteen ja esittämään kuntoutussuunnitelman. On myös useita käytännön kysymyksiä - taloudellisesta suunnittelusta koulun tai korkeakoulun arkielämään, joita sinun pitäisi ajatella etukäteen.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/ewing-sarcoma/

Ewingin sarkooma - nuorten syöpä

Ewingin sarkooma (SJ) sijoittuu toiseksi lapsuuden luun syöpään. Useimmiten tuumori havaitaan jalkojen tai käsivarsien pitkissä luissa, lantion, rintakehän, selkärangan ja kallon luissa. Hyvin harvoin tauti voi vaikuttaa pehmytkudokseen eikä vaikuta luut. Tällaista sarkoomaa kutsutaan solunulkoiseksi syukseksi. Toinen Ewingin sarkooman tyyppi on primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain.

Ewingin sarkoomaa erottaa sen aggressiivisuus. Pahanlaatuinen kasvain leviää nopeasti koko kehoon nopeasti.

Nuoret kärsivät tästä taudista useimmiten, ja noin puolet tapauksista esiintyy iässä 10-20 vuotta. Poikissa esiintyy useita kertoja enemmän kuin Ewingin sarkooma kuin tytöillä.

Kuvassa: Ewingin sarkooma, jossa on hyvin suuri lapio

Tauti on nimensä velkaa löytäjälleen James Yingelle, joka kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1921.

syistä

Primaarisen luusyövän tarkka syy ei ole tiedossa. Ewingin sarkooman kehittyminen voi liittyä jollakin tavalla nopean luun kasvun jaksoon, mikä voi selittää, miksi taudin sattuessa esiintyy useampia tapauksia nuoruuden aikana. Kuten muutkin syövät, Syu ei ole tarttuva eikä sitä voi siirtää muille ihmisille.

Mikrografia Ewingin metastaattisesta sarkoomasta keuhkoissa

Ewingin sarkoomien merkit ja oireet

Kipu on yleisin luusyövän oire. Potilaat kokevat usein yön kipuja. Oireet voivat kuitenkin vaihdella riippuen kasvaimen sijainnista ja koosta. Käsien ja jalkojen luut, lameness, liikkeiden jäykkyys - kaikki tämä voi olla CU: n oireita. Usein vahingoittuneen alueen lähellä olevat kudokset tulevat tulehtumaan.

Potilailla voi olla yleisiä oireita, kuten ruokahaluttomuus, kuume, huonovointisuus, väsymys ja laihtuminen.

Ewingin sarkoomaa havaitaan usein vasta sen jälkeen, kun syöpä heikentynyt luu tuhoutuu pienen syövän tai muun onnettomuuden vuoksi.

diagnostiikka

Lääketieteessä käytetään erilaisia ​​menetelmiä tämän taudin diagnosoimiseksi ja löytämiseksi. Testejä tehdään myös sen selvittämiseksi, missä prosessi alkoi ja onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin.

Fyysisen tarkastuksen lisäksi Ewingin sarkoomaa diagnosoidaan seuraavilla menetelmillä:

Verikoe

Täydellinen verenkuva laskee kunkin verisolujen lukumäärän. Leukosyyttien, erytrosyyttien ja verihiutaleiden epänormaalit tasot voivat olla merkki siitä, että kasvain on levinnyt. Lääkäri voi myös tarkistaa maksan ja munuaisten toiminnan ja tarkastella tietyn veren entsyymin, jota kutsutaan laktaattidehydrogenaasiksi tai LDH: ksi, korkeaa tasoa, joka joskus auttaa osoittamaan kasvain esiintymistä elimistössä.

Röntgen

Röntgensäteily on tapa ottaa kuvan elimistössä olevista elimistä ja kudoksista pienellä määrällä röntgensäteitä. Luu kasvaimia voidaan yleensä löytää röntgensäteillä.

Luiden radiografiassa käytetään radioaktiivista merkkiainetta. Tämä tehdään tarkastelemaan luiden sisäpuolta. Merkkiaine injektoidaan potilaan laskimoon. Se kerätään luiden alueelle ja se havaitaan erityisellä kameralla. Terve luu näyttää kameran harmaalta, ja tuumorin aiheuttamat vaurioituneet alueet näyttävät tummilta.

Tietokonetomografia (CT)

CT luo kolmiulotteisen kuvan kehon sisäosasta käyttämällä eri kulmilla otettuja röntgensäteitä. Sitten tietokone yhdistää nämä kuvat yksityiskohtaiseksi poikkileikkaukseksi, joka näyttää mahdolliset poikkeavuudet tai kasvaimet. Ewingin sarkoomaa varten suoritetaan rintakehän CT-skannaus. Näin nähdään, onko kasvain levinnyt keuhkoihin. CT: tä voidaan käyttää myös kasvain koon mittaamiseen. Joskus annetaan erityinen väriaine, jota kutsutaan kontrastiaineeksi, ennen skannausta, jotta saadaan tarkempi kuva. Tämä väriaine voidaan pistää potilaan suoneen tai antaa nesteeksi nielemistä varten.

Magneettikuvaus (MRI)

MRI: ssä käytetään magneettikenttiä saadakseen yksityiskohtaisia ​​kuvia kehosta eikä röntgenkuvista. MRI: tä voidaan käyttää myös kasvain koon mittaamiseen. Ennen skannausta voidaan ottaa käyttöön erityinen väriaine, jota kutsutaan kontrastiväriksi, jotta saadaan selkeämpi kuva. Se pistetään potilaan suoneen tai annetaan nesteenä.

Positronemissio- tomografia (PET) tai PET-CT

PET-skannaukset yhdistetään yleensä tietokonetomografiaan, jota kutsutaan PET-CT: ksi. PET-skannaus on tapa luoda kuvia elimistössä olevista elimistä ja kudoksista. Potilaan injektoidaan pieni määrä radioaktiivista sokeria. Sokeri imeytyy soluihin, jotka kuluttavat enemmän energiaa. Koska syöpä pyrkii aktiivisesti käyttämään energiaa, se imee enemmän radioaktiivisia aineita. Skanneri havaitsee tämän aineen saadakseen kuvia kehon sisäpuolelta. Ewingin sarkoomaa varten integroidut PET-CT-skannaukset ovat usein herkempiä kuin tavalliset PET-skannaukset.

biopsia

Biopsia - hyvin pienen kudosalueen poistaminen tutkimusta varten mikroskoopilla. Jos kasvain on käsivarressa tai jalkassa, biopsia on suoritettava ortopedisen onkologin tai interventio-radiologin kanssa, jolla on kokemusta Ewingin sarkooman hoidosta. Ortopedinen onkologi on tuki- ja liikuntaelimistön syöpään erikoistunut lääkäri.

Menettelyn aikana lääkäri voi ottaa näytteen kasvaimesta, luuytimestä tai molemmista. Muut testit voivat viittaa siihen, että syöpä on läsnä, mutta vain biopsia voi tehdä lopullisen diagnoosin.

Diagnoosi on tapa kuvata, missä tuumori sijaitsee, missä se on levinnyt ja vaikuttaako se muihin kehon osiin.

Lääkärit käyttävät diagnostisia testejä selvittääkseen syövän vaiheen. Taudin vaiheen tuntemus auttaa oikein päättämään, mikä hoito on parasta käyttää, sekä antaa oikean ennusteen potilaalle.

Ewingin sarkooma kädessä

Ewingin sarkoomien vaiheet

Syulle ei ole virallista lavastusjärjestelmää, mutta asiantuntijoita käytetään edelleen erottamaan seuraavat vaiheet:

Paikallinen Ewing-sarkooma

Tuumori havaitaan vain fyysisen tutkimuksen tai kuvantamisen aikana ensisijaisessa paikassa tai tuumorin lähellä olevissa imusolmukkeissa. Kasvain ei ole levinnyt tämän alueen ulkopuolelle.

Ewingin metastaattinen sarkooma

Kasvain on levinnyt primaarista paikasta toiseen kehon osaan (kuten keuhkoihin, muihin luihin tai luuytimeen). Sairaus leviää harvoin imusolmukkeisiin, aivoihin tai selkäytimeen. Noin 25% Ewingin sarkoomaa sairastavista lapsista ja nuorista saa selviä merkkejä tuumorin leviämisestä niiden diagnosoinnin aikana. Kasvaimen leviäminen on tärkein tekijä, jota käytetään hoitovaihtoehtojen ja ennusteen määrittämiseen.

Ewingin toistuva sarkooma

Ewingin toistuva sarkooma on kasvain, joka palaa hoidon jälkeen. Jos syöpä palautuu, joukko diagnostisia testejä osoitetaan selvittämään palautumisen astetta. Tämä diagnoosi on usein samanlainen kuin alkuperäisen diagnoosin aikana.

Ewingin sarkooman hoito

Kuten muidenkin syöpätyyppien tapaan, sitä aikaisemmin se on diagnosoitu CU: lla, sitä helpompi on hoitaa sitä. Yleensä hoito tapahtuu kemoterapian, kirurgian ja sädehoidon yhdistelmänä. Ewingin sarkooman aggressiivinen hoito, jota lääkärit käyttävät, johtuu metastaasien suuresta riskistä.

kemoterapia

Kemoterapia on usein Ewingin sarkooman ensimmäinen hoitokurssi. Toisin kuin muut syövät, joissa leikkaus voi olla ensimmäinen vaihe hoidossa, lääkärit käyttävät usein kemoterapiaa kasvain koon pienentämiseksi ennen kirurgisesti poistamista. Potilaat, joilla on Ewingin sarkooma, saavat usein yhdistelmähoitoa, mikä tarkoittaa, että samanaikaisesti käytetään useita erilaisia ​​kemoterapeuttisia aineita. Kemoterapiaa käytetään myös leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen hävittämiseksi.

leikkaus

Kun kemoterapia on vähentänyt syöpää, leikkaus on tehokkaampi hoidettaessa Ewingin sarkoomaa. Tässä vaiheessa kirurgi poistaa tuumorin, jos mahdollista. Joissakin tapauksissa potilaat tarvitsevat siirtoja, jotka korvaavat poistettavat alueet. Harvoin tarvitaan amputointia tuumorin täydelliseksi poistamiseksi.

Sädehoito

Säteilyä voidaan käyttää yhdessä kemoterapian ja kirurgian kanssa tappamaan syöpäsoluja, joita ei voitu poistaa leikkauksella. Sädehoitoa käytetään leikkauksen sijasta tai ennen leikkausta kasvaimissa, joita ei voida poistaa, tai leikkauksen jälkeen, jos potilaalla on tuumori poistettu, mutta sillä on ”läheiset reunat” - tämä tarkoittaa, että kasvain on lähellä kirurgisen resektion reunaa.

Hoidon jälkeen

Ewingin sarkoomaa sairastavien lasten ja aikuisten hoito ei lopu aktiivisen hoidon päätyttyä. Varmistaaksesi, että syöpä ei ole palannut, sinun on seurattava terveydentilaa. Tätä varten potilaille suositellaan elinikäistä seurantaa lääkärit, jotka tuntevat kemoterapian ja sädehoidon myöhäiset vaikutukset.

Tämän seurannan tulisi sisältää säännöllisiä fyysisiä tutkimuksia, lääketieteellisiä testejä tai molempia. Lääkärien tulee seurata potilaan elpymistä tulevina kuukausina ja vuosina. Käytetyn hoidon tyypin perusteella lääkäri päättää, mitkä testit ja testit tarvitaan, jotta voidaan tarkistaa pitkäaikaiset sivuvaikutukset ja toissijaisen syövän mahdollisuus. Seurannan hoito sisältää yleensä luun skannauksia, CT-skannauksia, MRI-skannauksia ja röntgensäteitä.

Joskus haittavaikutukset voivat viipyä aktiivisen hoitojakson jälkeen. Niitä kutsutaan pitkäaikaisiksi sivuvaikutuksiksi. Lisäksi muut sivuvaikutukset, joita kutsutaan myöhäisiksi vaikutuksiksi, voivat kehittyä kuukausia tai jopa vuosia hoidon jälkeen. Myöhästyneitä vaikutuksia voi esiintyä lähes missä tahansa kehossa ja niihin voi liittyä fyysisiä ongelmia, kuten sydän- ja keuhko-ongelmia, sekä emotionaalisia ja kognitiivisia ongelmia, kuten ahdistusta, masennusta ja oppimisvaikeuksia.

Ewingin sarkoomaa saaneilla potilailla on suurempi riski leukemian ja kasvainten kehittymiselle kuin terveillä ihmisillä.

http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy luukudoksesta. Esiintyy useammin nuoruusiässä tai nuoruudessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkiin putkimaisiin luihin. Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat altis metastaaseille. Näyttää kipua, sitten - turvotusta, paikallista hyperemiaa ja hypertermiaa sekä laskimoverkon paikallista laajentumista. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa määritetään usein, että sairastuneella luulla on patologinen murtuma. Yhdistetty hoito sisältää leikkausta (jos mahdollista, kasvaimen radikaali poistaminen) yhdessä sädehoidon kanssa sekä ennen ja jälkeen leikkausta.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen luun kasvain, jolle on tunnusomaista metastaasien nopea kasvu ja varhainen esiintyminen. Yleensä kehittyy lapsilla, nuorilla ja nuorilla. Mukana kipu ja paikalliset muutokset pehmeissä kudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa kasvain tulee havaittavaksi tutkimuksen ja palpation aikana. Hoitoa suorittaa onkologi, joka sisältää kasvain kirurgisen poiston, kemoterapian ja sädehoidon.

Ewingin sarkooma, joka on toiseksi yleisin pahanlaatuinen luun kasvain, joka esiintyy lapsuudessa, muodostaa 10–15% pahanlaatuisten luun kasvun kokonaismäärästä. Yli 30-vuotiailla aikuisilla ja alle 5-vuotiailla lapsilla on harvinaista. Eniten taudin tapauksia esiintyy 10–15-vuotiaana. Pojat sairastuvat useammin kuin tytöt, valkoiset - useammin negroidien ja mongoloidien rotujen edustajat.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmeissä kudoksissa, mutta ei luissa. Tätä taudin muotoa kutsutaan ekstra-essaaliksi (ylimääräiseksi) Ewing-sarkoomaksi. Lisäksi on olemassa samankaltaisia ​​ja rakenteellisia aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kuuluvat Ewing-sarkooman perheen ns. Kasvainten ryhmään. Tähän ryhmään kuuluvat ylimääräisen ja luun sarkooman lisäksi PEE (perifeeriset primitiiviset neuroektodermiset kasvaimet). Luun ulkopuoliset muodot ja PNEO ovat yhteensä noin 15% Ewingin sarkoomien kokonaismäärästä.

syistä

Ewingin sarkooman kehittymisen syitä ei tällä hetkellä ole tarkasti määritelty. Useat nykyaikaisen onkologian alan tutkijat uskovat kuitenkin, että perinnöllinen taipumus vaikuttaa tietyssä määrin tämän taudin esiintymiseen. Noin 40 prosentissa tapauksista havaitaan yhteys aikaisempaan vammaan. On näyttöä siitä, että taudin kehittymisen todennäköisyys on lisääntynyt potilailla, joilla on tiettyjä luuston poikkeavuuksia (aneurysmaalinen kysta, enkondroma jne.), Sekä heikentynyt sikiön sisäinen kehitystyön kehitys (munuaisten järjestelmän päällekkäisyys, hypospadiat). Yhdistystä ionisoivaan säteilyyn ei ole osoitettu.

ruumiinavaus

Useimmiten Ewingin sarkooma havaitaan reisiluun, lantion luut, sääriluu ja fibula, scapula, kylkiluut, humerus ja nikamien. Kun esiintyy pitkiä putkimaisia ​​luut, tuumori on tavallisesti lokalisoitu diafyysin alueelle ja leviää sitten epifysejä kohti sen kasvaessa. Yli 90 prosentissa tapauksista on havaittu neoplasman intramedulaarinen sijainti ja taipumus tuumorisolujen leviämiseen luuytimen kautta.

Ewingin sarkooma metastasoituu useimmiten keuhkoihin. Toinen yleisin on luuytimen ja luukudoksen metastaasit. Myöhäisissä vaiheissa metastaaseja keskushermostoon havaitaan lähes kaikilla potilailla. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan kaukaisia ​​metastaaseja pleuraan, mediastiinan imusolmukkeita, sisäelimiä ja retroperitoneaalista tilaa. Aikaisesta metastaasista johtuen 15-50%: lla potilaista on jo diagnoosin ajan metastaaseja, jotka voidaan tunnistaa rutiinitutkimuksen avulla. Suurimmalla osalla potilaista on metastaaseja.

Ewingin sarkoomien oireet

Taudin ensimmäinen oire on kipu sairastuneella alueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikkenee spontaanisti tai häviää ja ilmestyy sitten uudelleen. Toisin kuin tulehduksellisten prosessien kipu, tällainen kipu ei laskeudu levossa, yöllä tai raajan kiinnittämisessä. Sitä vastoin Ewingin sarkoomaa leimaa lisääntynyt kipu yöllä.

Koska kivun eteneminen tulee voimakkaammaksi, riistää unta ja rajoittaa päivittäistä toimintaa. Läheisessä nivelessä kehittyy tuskallinen kontraktio. Vaikuttavan alueen palpointi on tuskallista. Sen yläpuolella olevan ihon lämpötila kasvaa. Pastoraalisia pehmytkudoksia, paikallista hyperemiaa ja saippua-suonien laajenemista havaitaan. Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisten oireiden alkamisen jälkeen) tulee niin suureksi, että se voi tuntua. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa esiintyy usein patologista murtumaa.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään kasvavan yleisen kasvaimen oireiden kanssa. Potilaat valittavat heikkoudesta ja ruokahaluttomuudesta. Paino on vähentynyt loppuun saakka. Kehon lämpötila kohoaa subfebrileihin tai jopa kuumeisiin numeroihin. Määrittää alueellinen lymfadeniitti. Verikokeet osoittavat anemiaa.

Jotkut oireet riippuvat tuumorin sijainnista. Ewingin sarkooman tapauksessa alaraajojen luut näkyvät limpillä. Selkärangan tappion myötä voi kehittyä pakkaus-iskeeminen myelopatia, jossa on lantion elinten toimintahäiriöitä ja paraplegian oireita. Rintakehän luiden alueella esiintyvissä kasvaimissa voi esiintyä hengityselinten vajaatoimintaa, pleura-effuusiota ja hemoptyysiä.

diagnostiikka

Periaatteessa potilaat kääntyvät traumatologien puoleen alkuvaiheessa. Ja ensimmäinen tutkimus epäillä Ewingin sarkoomaa on vaikutuksen kohteena olevan luun radiografia. Tätä patologista prosessia leimaa reaktiivisten ja tuhoavien luunmuodostusprosessien yhdistelmä. Kuorikerroksen ääriviivat ovat epäselviä, määritetään kortikaalisen levyn erotus.

Osallistuessaan periosteumin prosessiin roentgenogrammissa paljastuvat pienet lamelli- tai neulamuodostumat. Lisäksi kuvat osoittavat pehmytkudoksen muutosten aluetta, joka on suurempi kuin primaarinen luun kasvain. Samalla pehmeän kudoksen kasvaimen komponentti erottuu homogeenisyydestä, rustojen sisällyttämisestä, kalkkeutumiskohdista tai patologisesta luun muodostumisesta.

Ewingin sarkooman tyypillisten radiologisten merkkien tunnistamisessa potilas lähetetään onkologian osastolle, jossa tehdään perusteellinen tutkimus ensisijaisen tarkennuksen tilan määrittämiseksi ja metastaasien tunnistamiseksi. Tällaisen tarkastelun aikana suoritetaan tietokonetomografia tai malonista prosessista kärsineiden luiden ja pehmytkudosten magneettikuvaus. Näiden tutkimusten avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen koon, sen jakautumisen asteen luuytimen kanavassa, yhteyden neurovaskulaariseen nippuun ja ympäröiviin kudoksiin.

Keuhkokudoksen metastaasien havaitsemiseksi käytetään keuhkojen tietokonetomografiaa ja radiografiaa. Luiden, luuytimen ja sisäelinten metastaasien havaitsemiseksi - positronipäästötomografia, ultraääni ja luun skannaus. Lisäksi suoritetaan useita tutkimuksia neoplasman luonteen tarkaksi arvioimiseksi.

Biopsia suoritetaan ja materiaali otetaan luukudoksen alueelta luuytimen kanavan vieressä tai, jos tämä ei ole mahdollista, kasvaimen pehmytkudokomponentista. Koska Ewingin sarkoomaa luonnehtivat paikalliset ja kaukaiset luuytimen vauriot, tehdään kahdenvälinen trepanobiopsia, jonka aikana luuytimestä otetaan ileumin siivet. Prosessin luonteen arvioimiseksi voidaan myös suorittaa immunohistokemiallinen tutkimus ja molekyyligeneettiset tutkimukset (fluoresoiva hybridisaatio diagnoosin vahvistamiseksi, polymeraasiketjureaktio mikrometastaasien havaitsemiseksi).

Ewingin sarkooman hoito

Koska tämä kasvain kuuluu erittäin aggressiivisten neoplasioiden luokkaan, jotka antavat varhaisia ​​metastaaseja, sen hoitoon tulisi sisältyä vaikutus koko organismiin eikä vain ensisijaiseen fokusointiin, myös niissä tapauksissa, joissa ei havaittu metastaaseja. Tosiasia on, että mikrometastaasien alkuvaiheessa on hyvin suuri todennäköisyys, jota diagnosoinnin aikana ei voida tunnistaa käyttämällä olemassa olevia menetelmiä. Ewingin sarkooman hoito sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisen toimenpiteen ja koostuu seuraavista komponenteista:

• Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia, yleensä useiden lääkkeiden (doksorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini eri yhdistelmissä) käytön yhteydessä. Hoidon jälkeen arvioidaan kasvainvaste hoitoon. Hyvä tulos on enintään 5% elävien kasvainsolujen läsnäolo.
• Sädehoito suurilla annoksilla. Se suoritetaan ensisijaisella tarkennuksella, ja keuhkokudoksen metastaasien läsnä ollessa - ja keuhkoissa.
• Leikkausta. Jos mahdollista, kasvain poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudokomponentin kanssa. Samalla poistettu luun alue korvataan endoproteesilla. Mutta vaikka kasvain sijainnin ja koon vuoksi sitä ei voida täysin poistaa, kirurginen hoito (osittainen resektio) mahdollistaa kasvain paremman kontrollin ja lisää mahdollisuuksia onnistuneeseen lopputulokseen.

Aiemmin Ewingin sarkooma suoritti tavallisesti räjähtäviä operaatioita - amputointia ja exarticulationia. Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat elinhaavojen kirurgisten toimenpiteiden suorittamisen paitsi pienille (fibulaariset, säteittäiset, ulnar, scapula, collarbone ja kylkiluut) myös suurille luut (humeral, femoral ja jopa lantion luut). Metastaasissa luuytimessä ja luissa on määrätty intensiivistä hoitoa, joka sisältää koko kehon säteilytyksen, kemoterapian lääkkeiden määroosien avulla ja perifeeristen kantasolujen tai luuytimen siirron.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Aikainen yhdistetty hoito tarjoaa 70% potilaista, joilla on lokalisoitu Ewingin sarkooma. Luu- ja luuydinmetastaasien läsnä ollessa ennuste pahenee merkittävästi, mutta suuriannoksisen kemoterapian, kokonaissädehoidon ja luuydinsiirron yhdistelmällä on mahdollista lisätä potilaan, jolla on metastaattinen muoto, eloonjäämisaste 10%: sta 30%: iin tai enemmän.

Kaikkia kovettuneita potilaita on tutkittava säännöllisesti, jotta havaittaisiin varhaisessa vaiheessa toistuvia haittavaikutuksia. On pidettävä mielessä, että useita haittavaikutuksia voi esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen jälkeen. Näitä vaikutuksia ovat miesten ja naisten hedelmättömyys, kardiomyopatia, luun kasvun heikkeneminen ja sekundaaristen pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen todennäköisyys. Monet Ewing-sarkoomaa hoitavat potilaat voivat kuitenkin elää täysipainoisesti. Ennaltaehkäisy ei ole kehittynyt.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingin sarkooma - mikä se on

Ewingin sarkooma (endoteliaalinen myelooma) viittaa sairauksiin, jotka kehittyvät useammin nuorena - nuorena tai nuorena. Tämäntyyppinen sarkooma muodostuu tasaisista ja pitkiä putkimaisia ​​luita. Ewingin sarkoomaa pidetään yhtenä aggressiivisimmista kasvaimista, koska sillä on taipumus aikaisessa metastaasissa.

Ewingin sarkooma luukudoksen diagnoosin esiintymistiheydestä on toiseksi ja arvioidaan olevan 10 - 15% pahanlaatuisten luun kasvainten kokonaismäärästä.

Yleistä tietoa taudista

10–15-vuotiaiden diagnosoitujen potilaiden enimmäismäärä. Yli 30-vuotiailla ja alle 5-vuotiailla lapsilla Ewingin sarkooma kehittyy melko harvoin. Pojat ovat alttiimpia tälle taudille kuin tytöt. Eurooppalaisilla on tämä sairaus useammin kuin negroidit ja mongoloidit.

Taudilla on kipua ja pehmytkudosten muutoksia, kuten hyperemia, ödeema, hypertermia. Seuraavissa vaiheissa kasvain on jo näkyvissä, kun sitä katsotaan tai palpoidaan. Joissakin tapauksissa ensisijainen painopiste voi olla pehmeissä kudoksissa (esimerkiksi lantioissa) eikä luissa. Tällaista taudin muotoa kutsutaan ekstra-essaaliksi (extraosseous tai extraskeletal) Ewingin sarkoomaksi.

Myös muita, samankaltaisia ​​luonnossa ja rakenteessa on aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kuuluvat myös tähän Ewing-sarkoomiryhmän ryhmään. Täällä ylimääräisten ja luun sarkoomien lisäksi ovat PNEC (perifeeriset primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet). Luumuotoiset muodot ja PNEO ovat yhteensä noin 15% Ewingin sarkoomien esiintyvien tapausten kokonaismäärästä.

Tällä taudilla on koodi ICD10 - C40: lle (nivelrustojen ja raajojen luiden pahanlaatuiset kasvaimet) ja C41 (nivelruston pahanlaatuiset kasvaimet ja muiden ja määrittelemättömien lokalisointien päädyt).

Sarkoomaa

Ewingin sarkoomaa kehittäviä todellisia syitä ei ole tunnistettu, mutta on olemassa joitakin tekijöitä, jotka vaikuttavat sen muodostumisen alkamiseen:

• Perinnöllinen taipumus;
• Sairauden (historian) vamman historia;
• Luuston poikkeavuuksien esiintyminen (aneurysmaalinen luu-kysta, enchondroma ja muut);
• Sikiön luonteen urogenitaalijärjestelmän (munuaisten järjestelmän replikointi) mahdolliset kehityshäiriöt.

Taudin kehittymisen vaiheet

Jakelutietojen perusteella erotellaan kaksi taudin kehitysvaihetta:

• Lokalisoitu, kun on olemassa yksi patologinen keskus, joka ulottuu viereisiin luuihin, niveliin, jänteisiin;
• Metastaattinen, kun polttopisteitä voi esiintyä paitsi luissa, myös muissa elimissä, imusolmukkeissa, keuhkoissa ja maksassa.

Onkologien käyttämän patologian luokittelun laajennetun version perusteella, jossa on 4 vaihetta, voidaan sanoa, että kaksi ensimmäistä vaihetta luokitellaan paikallisiksi ja seuraavat kaksi - metastaattiset.

Taudin oireet

Taudin varhaisin oire on kipu tuumorin kärsivällä alueella. Alussa tämä kipu voi olla lievä tai kohtalainen, katoaa ja esiintyä spontaanisti. Toisin kuin tulehduksellisten sairauksien kipu, tällainen kipu ei laske levossa tai yöllä, päinvastoin, tämäntyyppisen sarkooman lisääntyminen on sille tyypillistä yöllä.

Kun tauti etenee, kipu muuttuu vahvemmaksi, häiritsee tavallista elämää. Paikalliselle paikalle lähimpään yhteyteen muodostuu nivelten liikkuvuuden rajoittaminen (kivulias supistuminen) ja kipu tuntuu tämän vyöhykkeen palpoitumisen aikana. Muodostuneen kasvain päällä oleva iho on korkeammassa lämpötilassa, siinä on pehmeitä kudoksia sisältävä tahna, sapenoottisten suonien laajeneminen, hyperemia.

Muutaman kuukauden kuluttua kasvain on suuresti kasvanut ja sitä voidaan palpoida. Edistyneissä vaiheissa voi esiintyä patologista murtumaa kasvainpaikalla.

Tämän taudin myötä myös tyypillisiä ovat oireet, kuten heikkous, ruokahaluttomuus, laihtuminen, jopa ennen sammumista. Verikokeet osoittavat anemiaa, alueellinen lymfadeniitti määritetään.

Jotkut oireet riippuvat tuumorin sijainnista. Esimerkiksi, kun kasvain sijaitsee iliumissa, voi esiintyä lamenessaatiota, jos selkärangan osia on kosketuksissa, selkäydin puristuu, kompressointi-iskeeminen myelopatia voi kehittyä yhdessä lantion elinvaikutuksen heikkenemisen ja paraplegian kanssa. Jos tuumori sijaitsee rintakehässä, niin on olemassa keuhkopussin effuusio, hemoptyysi, hengitysvajaus.

Mikä on Ewingin sarkooma lokalisoinnin ja jakautumisen kannalta

Yleensä Ewingin sarkooma sijaitsee reisiluun (20% tapauksista), sääriluu- ja fibulan luut (20% tapauksista), lapaluu, kylkiluut (10% tapauksista), lantion luut (20% tapauksista), olkaluu ja selkärangan, klaviteettiset luut, ristiluu, lonkkanivelet polven alueella. Jos kasvain muodostuu pitkiin putkimaisiin luihin, niin tämä tapahtuu diafyysin alueella, ja kun se kasvaa, se leviää kohti epifyysiä. Suurimmassa osassa tapauksia (90%) on kasvain intramedullary ja taipumus levitä luuytimen kanavaa pitkin.

Yleisin metastasisoituminen Ewingin sarkoomassa on keuhkoissa. Seuraavaksi yleisin kohta on luuydin ja luukudos. Myöhemmissä vaiheissa metastaasit levisivät keskushermostoon lähes kaikilla potilailla.

Harvoin on metastaasien leviäminen keuhkopussin, retroperitoneaalisen tilan, välikarsinaisten imusolmukkeiden.

Taudin tunnusmerkkinä on sen taipumus varhaisiin metastaaseihin, jolloin sarkooman metastaasien diagnosointi on jo 15–50%: lla potilaista. Useimmilla potilailla on mikrometastaaseja.

diagnosoinnissa

Taudin puhkeamisen erityisistä oireista johtuen potilaat kääntyvät traumatologien puoleen. Tässä tapauksessa käytetään ensisijaisesti diagnostista menetelmää luun radiografiaa. Tämän tyyppiselle patologialle on tunnusomaista seuraavat radiografiset merkit: kortikaalisen kerroksen epäselvät ääriviivat, kortikaalilevyn erottaminen voidaan havaita. Jos periosteum on mukana patologisessa prosessissa, havaitaan pieniä lamelli- tai neulamaisia ​​muodostelmia. Kuvissa voidaan nähdä myös modifioidun kudoksen alue, joka on suurempi kuin primaarikasvain.

Taudin diagnosoinnin seuraava vaihe on CT ja MRI, kasvaimen koon määrittämiseksi, sen levinneisyyden aste ja yhteys ympäröiviin kudoksiin.

Jos keuhkoihin havaitaan metastaaseja, käytetään CT-skannausta ja rintakehän röntgenkuvaa. Metastaasien diagnosoimiseksi luissa, sisäelimissä tai luuytimessä käytetään ultraääni-, luun- tai positronipäästötomografiaa.

Seuraavaksi suoritetaan kasvaimeen vaikuttavan kudoksen biopsia. Immunohistokemiallisia ja molekyyligeneettisiä tutkimuksia käytetään joskus diagnoosin vahvistamiseen ja mikrometastaasien tunnistamiseen.

Taudin hoito

Koska Ewingin sarkoomaa pidetään erittäin aggressiivisena tuumorina, jolla on varhainen metastaasi, hoito käsittää koko kehon eikä vain sairauden ensisijaisen keskittymisen. Tämä pätee myös silloin, kun metastaaseja ei ole vielä havaittu, koska mikrometastaasien riski on erittäin suuri, joita ei ole tunnistettu taudin diagnosoinnissa.

Taudin hoito on yleensä yhdistetty ja koostuu konservatiivisesta hoidosta ja leikkauksesta.

Ennen leikkausta ja sen jälkeen käytetään kemoterapiaa, joka käyttää useita lääkkeitä: vinkristiiniä, doksorubisiinia, syklofosfamidia ja muita eri yhdistelmissä. Tämän kurssin jälkeen arvioidaan sen tehokkuutta - hyvä ennuste on enintään 5% elossa olevien syöpäsolujen läsnäolo.

On myös suositeltavaa käyttää sädehoitoa suurilla annoksilla. Tämäntyyppinen hoito suoritetaan ensisijaisella tarkennuksella ja metastaaseilla, jotka voivat olla keuhkoissa.

Kirurginen interventio sisältää tuumorin radikaalin poistamisen yhdessä pehmytkudososien kanssa. Luun poistettu osa korvataan endoproteesilla. Mutta vaikka tuumoria ei voida poistaa kokonaan, operaatio auttaa vahvistamaan kasvainvalvontaa ja lisää mahdollisuuksia hyvään ennusteeseen.

Tällä hetkellä ei ole käytännöllisesti katsoen mitään toimintaa, joka voi rikkoontua kehoa - amputaatioita ja eksartikaatioita. Uudet tekniikat mahdollistavat elinten säilyttämisen kirurgisten toimenpiteiden suorittamisen paitsi pienille luudille myös suurille.

Jos luuytimen ja luiden metastaasit on diagnosoitu, määrätään intensiivihoitoa, joka sisältää yleisen kehon säteilytyksen, kemoterapian lääkkeiden määroseillä ja luuytimen (tai kantasolujen) siirron avulla.

Aiheeseen liittyvät videot:

Taudin ennustettavuus

Yhdistetty hoito antaa noin 70%: n eloonjäämisen potilaille, joilla on Ewingin lokalisoitu tyyppi. Jos luun tai luuytimen metastaasit ovat alkaneet, ennuste on paljon huonompi - noin 10-30% eloonjäämisestä.

Hoidon jälkeen potilaille on tehtävä säännöllisiä tutkimuksia haittavaikutusten hallitsemiseksi ja relapsien ajoissa havaitsemiseksi. On muistettava, että jotkin sivuvaikutukset saattavat näkyä pitkän hoidon jälkeen: kardiomyopatia, hedelmättömyys (uros ja nainen) heikentää luun kasvua.

http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga/

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa luurankoon, erityisesti selkärankaan, lantion, kylkiluun, olkapäihin, lohkareeseen ja pitkien putkiluun alempiin osiin.

Sisältö

Yleistä tietoa

Ewingin sarkoomaa kuvattiin ensin vuonna 1921 tohtori James Ewing. Sitä pidetään yhtenä vaarallisimmista ja aggressiivisimmista syövistä, koska sillä on suuri taipumus metastasoitua. Useimmiten sekundaariset polttimet löytyvät keuhkoista ja luuytimestä.

Kaukasian rotuun kuuluvat 10–15-vuotiaat lapset ovat alttiimpia taudille. Pojilla kasvain on hieman yleisempää kuin tytöillä. Ewingin sarkooma lapsilla vaikuttaa useimmissa tapauksissa reisiluun, olkapäähän ja sääriluun. Vanhemmassa iässä sairaus vaikuttaa kylkiluiden, nikamien, kynsien, kallon ja lantion litteisiin luutoimiin. 70%: ssa tapauksista ikääntymisestä riippumatta kasvain sijaitsee lantionvyöhykkeen alaraajoissa ja luissa.

Lapsen harjat Ewingin sarkooma-vaiheessa 4

Samoin kuin luun syöpään on pehmeän kudoksen pyöreä solukasvain. Sitä kuvattiin vuonna 1969 ja sen nimi oli Ewingin ekstraskeletaalinen sarkooma. Näillä syöpämuodoilla on yhteisiä morfologisia ja kliinisiä ilmenemismuotoja, mutta ne vaihtelevat paikannuspaikassa: klassinen Ewingin sarkooma vaikuttaa luuihin ja ekstraskeletaaliin - selkärangan, rintakehän, retroperitoneaalisen tilan pehmeisiin kudoksiin ja niin edelleen.

syistä

Ewingin sarkooman syitä ei ole vahvistettu. Tutkijat uskovat, että taudin laukaisee geneettiset tekijät. Tätä oletusta vahvistaa se tosiasia, että luun kasvain löytyy usein sisarista ja veljistä.

Kasvainkudosten geenitutkimukset osoittavat, että useimmilla sen soluilla on kromosomaalinen translokaatio (mutaatio) ja yhden proteiinin ilmentyminen, joka normaalisti havaitaan neuroektodermaalisessa kudoksessa synnytysjakson aikana.

Tutkimukset osoittavat, että Ewingin sarkooman ja luunvammojen kehittymisen sekä joidenkin patologioiden välillä on yhteys:

• luuston poikkeavuuksia - enchondroma (hyvänlaatuinen kasvain rustokudoksessa), luun kysta (luuton paksuus);
• urogenitaalijärjestelmän synnynnäiset viat - hypospadiat (virtsaputken rakenteen rikkominen pojissa), munuaisten järjestelmän kaksinkertaistuminen (kaksinkertaistuminen).

synnyssä

Mikä on tämän Ewingin sarkooman sairaus? Vuoteen 1980 asti uskottiin, että luusyöpä on luonteeltaan endoteelinen eli se muodostuu soluista, jotka peittävät verisuonten ja sisäisten onteloiden pinnan. Uudet tutkimukset ovat osoittaneet, että Ewingin sarkooma muodostuu hermokudoksen elementeistä.

Ewingin sarkooman rakenteessa on pieniä pyöreitä soluja, jotka on erotettu kuitukerroksilla. Soluihin on tunnusomaista oikea muoto, niiden sisällä on pyöristetyt tai soikeat ytimet kromatiinin ja basofiilisten nukleiinien kanssa. Ewingin sarkooma ei tuota osteoidia - uutta luukudosta.

Luun kasvainten muodostumisen mekanismi muodostuu solujen kontrolloimattomasta klonaalisesta proliferaatiosta (jakautumisesta). Tutkijat uskovat, että se käynnistyy spesifisten geneettisten vaurioiden, erityisesti geenimutaation avulla, joka koodaa sellaisen reseptorin tuotannon, joka muuntaa yhden kasvutekijöistä. Tämän seurauksena solujen jakautumista ei estetä (tukahduttamalla) geneettisesti muunnetulla informaatiolla. Näin kehittyy pahanlaatuinen kasvain.

Lääkärit erottavat kaksi Ewingin sarkoomaa:

• lokalisoitu - kasvaimen muodostuu luukudokseen ja voi vaikuttaa läheisiin lihaksiin ja jänteisiin;
• metastaattinen - syöpä leviää kehon läpi.

Ewingin sarkoomaa on, että taudin eteneminen tapahtuu lyhyessä ajassa, erityisesti lapsilla.

Metastaasit ovat pahanlaatuisten kasvainten toissijaisia ​​polttimia: syöpäsolut tulevat veriin ja imusolmukkeisiin, siirretään muihin elimiin, kiinnitetään siellä ja alkavat kasvaa, muodostaen uusia kasvaimia.

Ewingin sarkoomassa metastaaseja monilla potilailla esiintyy keuhkoissa, luuytimessä ja luissa alkuvaiheen diagnoosin aikana. Patologian yleistymisellä havaitaan aina keskushermostoon sekundääriset fokukset.

Erityisen luokituksen lisäksi luun syöpään sovelletaan perinteistä jakautumista neljään vaiheeseen:

• ensimmäinen on tuumori luun pinnalla;
• toinen - kasvain kasvaa luun paksuuteen;
• kolmas - läheisissä elimissä ja kudoksissa on metastaaseja;
• neljäs - etäkeskukset löytyvät.

Ewingin sarkooman vaihe 3 ja 4 liittyvät metastaattiseen jaksoon.

oireet

Ewingin sarkooman oireet riippuvat tuumorin sijainnista ja kudosvaurion asteesta. Ensimmäisessä vaiheessa esiintyy kipua kasvaimen alueella. Niiden ominaisuudet:

• ovat pysyviä;
• kasvaa sairauden etenemisen myötä;
• älä laskeudu kun kiinnität raajan;
• lisääntynyt lepoaikana, erityisesti yöllä.

Ewingin sarkooman kasvun takia se häiritsee läheisen liitoksen työtä, kunnes se on täysin immobilisoitunut. Useimmiten tämä tapahtuu 3-4 kuukautta alkuperäisten oireiden jälkeen. Samalla ajanjaksolla saattaa esiintyä paikallisia muutoksia:

• kudosten punoitus ja turvotus;
• tuumorin muodostumisen ilmaantuminen;
• kipu palpaatiossa;
• suonien ja kapillaarien visuaalinen laajentuminen;
• ihon hypertermia.

Lisäksi havaitaan alueellista lymfadeniittiä (vierekkäisten imusolmukkeiden lisääntyminen) ja luun hauraus lisääntyy, mistä johtuu murtumia jopa pienillä loukkaantumisilla.

Tiettyjen ilmenemismuotojen lisäksi Ewingin sarkoomaan liittyy yleisiä oireita, kuten:

• heikkous ja väsymys;
• ruokahaluttomuus ja paino;
• anemia;
• hypertermia - jopa 38 ° C.

Systeemisen myrkytyksen oireet esiintyvät ensin ensimmäisten joukossa, mutta useimmissa tapauksissa ne otetaan toisen sairauden ilmentymiä varten.

Luun syöpään liittyvillä oireilla on joitakin ominaisuuksia vaurion sijainnista riippuen:

• alaraajat ja lantio (esimerkiksi Ewingin Ilium-sarkooma) - lameness;
• nikamat - radikulopatia, selkäytimen vaurio, lihasheikkous, hidas refleksit, halvaus;
• rintakehä - hengityselinten vajaatoiminta, veren vapautuminen rutasta.

diagnostiikka

Ewingin sarkooman havaitsemisen perusmenetelmä on radiografia: sen avulla voit visualisoida kasvaimen, määrittää sen koon ja kehitysvaiheen. Ewingin sarkoomaa sairastavien luiden röntgenkuvan piirteet:

• osteoskleroottisten ja tuhoavien luunmuodostusprosessien yhdistelmä;
• kerrostuminen, fuzzy-ääriviivat ja kuoren erottaminen kortikaalisessa kerroksessa;
• pieni neulan ja levyn muodostuminen periosteumin rakenteessa;
• muutos pehmytkudoksessa tuumorin lähellä, joka usein ylittää sen koon;
• ruston, kalsinointien ja patologisten luukudosten elementtien puuttuminen pehmytkudoksen komponentissa.

Polven röntgenkuva Ewingin sarkoomalla

Lisäksi tutkittaessa potilasta, jolla on epäilty Ewingin sarkooma, käytetään instrumentaalisia menetelmiä, kuten:

• tietokone- ja magneettikuvaus - voit arvioida tarkasti tuumorin kokoa ja sen yhteyttä neurovaskulaariseen nippuun sekä metastaasien esiintymistä;
• Keuhkojen röntgensäteily ja CT osoittavat toissijaisia ​​syöpäkeskuksia;
• positronemissio- tomografiaa (PET), luun skannausta, angiografiaa, ultraääniä käytetään tunnistamaan kaukaiset metastaasit.

Kasvaimen histologisen tyypin selvittämiseksi suoritetaan biopsia - pieni näyte otetaan tartunnan saaneesta alueesta ja / tai pehmytkudokomponentista. Analyysi paljastaa solut, jotka ovat tyypillisiä Ewingin sarkoomalle, kasvainkudoksen nekroosille ja elinkykyisten solujen pitoisuudelle astioiden lähellä. Lisäksi suoritetaan luuytimen biopsia iliakupuista.

Diagnoosin aikana luusyöpä erottuu neuroblastoomasta, ei-Hodgkin-lymfoomasta, rabdomyosarkoomasta ja muista pahanlaatuisista kasvaimista. Kasvaimen biopsia tekee mahdottomaksi määrittää syövän tyypin luotettavasti, joten suoritetaan lisäksi molekyyligeneettinen tutkimus, johon kuuluu:

• fluoresoiva hybridisaatio - osoittaa kromosomaalisen translokaation - Ewingin sarkooman patognomonisen oireen;
• polymeraasiketjureaktio - mahdollistaa mikrometastaasien havaitsemisen veressä ja luuytimessä;
• immunologinen tutkimus - antaa mahdollisuuden tunnistaa luukasvainsolujen syntetisoitu glykoproteiini.

Verikokeet osoittavat leukosytoosia, lisääntynyttä ESR: ää ja tiettyjen entsyymien lisääntynyttä tasoa.

hoito

Ewingin sarkooman hoito merkitsee vaikutusta paitsi ensisijaiseen keskittymiseen myös koko kehoon kokonaisuutena, myös ilman metastaaseja. Tämä lähestymistapa on perusteltua luusyövän voimakkaalle aggressiivisuudelle ja havaitsemattomien mikrometastaasien todennäköisyydelle. Hoito toteutetaan konservatiivisilla ja toiminnallisilla menetelmillä.

Ewingin sarkooman konservatiivisen hoidon komponentit ovat kemoterapia ja sädehoito. Niitä harjoitetaan ennen leikkausta ja sen jälkeen sekä käyttämättömissä tapauksissa.

Kemoterapia käsittää useiden lääkkeiden käytön yksilöllisesti valitussa yhdistelmässä. Lääkkeiden yhdistelmät muuttuvat 3-4 viikon välein. Syklit toistetaan 4-5 kertaa. Kemoterapian vaikutusta pidetään positiivisena, jos alle 5% elinkelpoisista kasvainsoluista havaitaan hoidon jälkeen. Ewingin sarkoomassa on määritetty vinkristiini, syklofosfamidi, fosfamidi, etoposidi, adriamysiini, vepezidi ja muut lääkkeet.

Kemoterapian haittavaikutukset:

• pahoinvointi, oksentelu;
• hiustenlähtö;
• synnytystoimintojen rikkominen;
• sydänsairaus;
• koskemattomuuden jyrkkä lasku ja niin edelleen.

Sädehoito - ulkoinen ionisoiva säteily suurina annoksina (enintään 45-55 harmaa). Ensisijaista keskittymistä ja keuhkoja käsitellään yleensä (jos niissä on metastaaseja). Ewingin sarkooma on erittäin herkkä säteilylle, mutta tällä tekniikalla on useita sivuvaikutuksia, kuten:

• luun kasvun häiriö;
• virtsarakon ja suoliston vaurioituminen;
• nivelen epämuodostuma ja muut.

Kirurgisen toimenpiteen tyypin valinta tehdään vaurion sijainnin ja syvyyden mukaan. Aikaisemmin Ewingin sarkoomalla useimmissa tapauksissa suoritettiin elinten poistotoimenpiteitä. Nykyään harjoitetaan turvallisia interventioita: vaikuttavan luun resektio tehdään ja proteesit asennetaan sen sijaan. Tällaiset toiminnot suoritetaan menestyksekkäästi fibulalla, säteittäisillä ja ulna-luuteilla sekä lohkoilla, kylkiluilla ja olkapäillä. Tietyissä olosuhteissa kirurgit voivat korvata lantion, lonkan ja olkapään luun siirteen.

Jos kasvain resektiota ei ole mahdollista suorittaa, se poistetaan osittain. Tämä lisää sen kehityksen valvonnan tasoa.

Uudet hoidot Ewingin sarkoomalle perustuvat luuytimeen ja perifeeriseen kantasolusiirtoon. Tällainen toimenpide lisää paranemismahdollisuuksia potilailla, joilla on luuytimen vaurio.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Eloonjäämisen ennuste Jung-sarkoomassa riippuu hoidon aloitusvaiheesta, tuumorin sijainnista, metastaasien läsnäolosta ja sijainnista. Kun lokalisoitu luu kasvain on poistettu ennen sekundaaristen polttimien esiintymistä, eloonjäämisaste on 70%.

Taudin terminaalisella jaksolla, johon liittyy useita metastaaseja, on epäsuotuisa ennuste. Esimerkiksi Ewingin 4-vaiheen iliumin sarkoomaan liittyy erittäin suuri kuoleman todennäköisyys, noin 90%. Suurten kemoterapia- ja sädehoidon annosten sekä luuydinsiirron tapauksessa eloonjäämisaste nousee 30 prosenttiin.

Onkologin on tutkittava onnistuneesti hoidon jälkeen säännöllisesti Ewingin sarkooman uusiutumisen tunnistamiseksi. Lisäksi monet ihmiset tarvitsevat jatkuvaa lääkehoitoa syöpälääkkeiden ja säteilyn sivuvaikutusten vuoksi.

Ewingin sarkoomien ehkäisy on mahdotonta, koska taudin syitä ei ole luotettavasti todettu.

http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/