Fibrogistiosyyttiset kasvaimet eristettiin erillisessä ryhmässä vasta viime aikoina. Aikaisemmin heidät sekoitettiin osteoblastoklastoomaan (jättiläinen solu kasvain), mutta kuten kävi ilmi, niillä on eroja. Tässä artikkelissa tarkastellaan, mikä on luun pahanlaatuinen fibroosihistosytooma, joka muodostaa 2-3% luusyövän tapauksista.

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma, mikä se on?

Koska tämäntyyppinen syöpä havaittiin vain pari vuosikymmentä sitten, siitä ei ole niin paljon tietoa, mutta arkistoa päivitetään vuosittain uusilla tapauksilla, mikä mahdollistaa kuitumaisen histiosytoman tutkimisen ajan mittaan. Lyhyesti sanottuna voidaan sanoa, että kasvain koostuu kahdesta sidekudos- solujen tyypistä: fibroblastit ja histiosyytit. Rasva, kollageeni voi olla niiden välillä.

Pleomorfismi ja multi-coreness, mitoosien, nekroosin ja jättiläissolujen läsnäolo ovat tyypillisiä histiosytomalle. Kaikki tämä vaikuttaa kasvain pahanlaatuisuuteen ja tekee siitä aggressiivisemman.

Huipputapahtuma esiintyy 40–50-vuotiaana, hieman vähemmän sairas 20–40-vuotiaita nuoria. Miehet kärsivät tästä taudista 1,5 kertaa useammin kuin naiset.

Luuston fibroosi-histososytoma: oireet ja hoito

Useimmiten kuituinen histiosytoma vaikuttaa pitkiin putkimaisiin luut ja luiden luut:

Lisäksi on olemassa kylkiluiden kasvaimia, harvemmin - luiden leuka, ulna ja säde, lapaluula, ristiluu. Kasvain sijaitsee pääasiassa luun keskellä, mikä johtaa lopulta sen harventumiseen. Diffuusi itäminen kortikaalisessa kerroksessa tulee ulos pehmytkudokseen ja leviää niiden läpi. Saatuaan verisuoniin tai imusolmukkeisiin tapahtuu metastaaseja.

Kuitumaisen histiosytoman luokitus

On olemassa tällaisia ​​pahanlaatuisia fibroosihistosytoomityyppejä:

• tyypillinen (pleomorfinen). Tämä on yleisin lajike, joka vastaa 60% kaikista histiosyyteistä. Koostuu karan muotoisista fibroblastisista soluista ja kuutioista, muistuttavista histiosyyteistä. Monien ytimien läsnäololla voi olla valtavia soluja, joissa on rasvapisaroita. Kollageenikuituja ja muciinia esiintyy usein solunulkoisessa tilassa;
• myxoid. Myxoidihistosytooman osuus on 25%. Se koostuu puoliosista pleomorfisesta tyypistä ja puolet gelatiinikomponentista. Stromassa on suuri määrä aluksia, jotka muodostavat verkon;
• jättiläinen solu (10%). Se koostuu jättiläisistä soluista (kuten osteoklastista), jotka muodostavat solmuiksi. Solmua ympäröi tiheä kuitu alusten kanssa. Kasvaimessa ei ole harvoin nekroosia ja verenvuotoja, se voi myös tuottaa epäkypsiä luukudoksia;
• tulehduksellinen. Se kestää vain 5%. Tulehduksellisen fibroosi-histiosytoman soluissa on suuria rasvapisaroita, ei harvoin - mitoosin lukuja. Joissakin tapauksissa havaitaan fagosytoosin tai voimakkaan verisuonittumisen ilmiö.

Kasvaimen tyyppi määritetään sen kudoksen näytteen histologisen tutkimuksen jälkeen. Fibroidisella histiosytomalla on 3 astetta pahanlaatuista kasvua ja metastaasia riippuvaisia:

• Luokan 1 maligniteetti on "hyvänlaatuinen", tällaiset kasvaimet kasvavat hitaasti vuosien varrella;
• Luokkaa 2 pidetään keskiarvona, se ei ole kovin erilainen kuin yksi eloonjäämisasteesta;
• Luokan 3 maligniteettia leimaa agressiivisuus. Tilastojen mukaan se tapahtuu useimmiten. Ennusteet potilaille, joilla on kuitu histiosytoma-luokka 3, valitettavasti on pettymys.

Kuitumaisen histiosytooman syyt

Tutkimusten mukaan 19%: ssa tapauksista pahanlaatuinen fibroosi-histiosytoma johtuu enkondroman pahanlaatuisesta syystä tai syövän rappeutumisesta Pagetin taudissa sekä fibroosista dysplasiasta.

Jotkut tutkijat uskovat, että onkologia voi olla seurausta luun säteilytyksestä, joka suoritettiin monta vuotta sitten muiden sairauksien hoitamiseksi. Hyvänlaatuinen kuitu histiosytoma tulee lopulta pahanlaatuiseksi.

Muita pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytooman syitä ei tunneta, ja neoplasman kehittymisen mekanismi on edelleen mysteeri. Ensimmäisen teorian mukaan tällainen luusyöpä esiintyy histiosyyteistä, jotka transformoituvat ja hankkivat fibroblastien ominaisuudet. Toinen, luotettavampi teoria sanoo, että histiosytoma syntyy mesenkymaalisista kantasoluista. Tämä selittää kasvain histologisten tyyppien monimuotoisuuden.

Oireet ja fibroosi-histiosytoman ilmeneminen

Luut pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman oireet liittyvät luukudoksen ja ympäröivien rakenteiden tuhoutumiseen. Tällaiset ilmiöt ilmenevät vaihtelevan voimakkuuden muodossa. Ne voivat olla pysyviä tai esiintyä säännöllisesti harjoituksen jälkeen.

Kasvain, joka on saavuttanut tietyn koon, näkyy visuaalisesti. Voit tuntea sen, näet turvotusta, jännitystä ja sinistä ihoa, suonen turvotusta. Toinen oire pahanlaatuiselle luiden histososytomalle voi olla rajallinen nivelfunktio ja murtumat vaurioituneella alueella. Jalka syöpä estää ihmistä liikkumasta normaalisti, ja käsivarren luun turvotuksella on kielteinen vaikutus käsivarren liikkeeseen.

Taudin diagnosointi

Kuitumaisen pahanlaatuisen luuhistosytooman diagnoosi koostuu:

• potilaan anamneesin kokoelma. On tärkeää tietää, kuinka paljon aikaa on kulunut ensimmäisten oireiden esiintymisestä, mikä on niiden intensiteetti, miten ne ovat edenneet;
• fyysinen tarkastus ja palpointi. Nämä yksinkertaiset manipulaatiot antavat lääkärille mahdollisuuden tunnistaa luun ja ihon viat ulkopuolelta. Kun koetuksen määrittelee patologinen kasvain, henkilö voi tuntea kipua;
• röntgenkuvaus. Saadaksesi hetkellisen kuvan vaurioituneesta luusta potilas lähetetään röntgensäteille. Tulostensa mukaan lääkäri voi vahvistaa kasvaimen läsnäolon, arvioida luun tilan ja tehdä alustavan diagnoosin. Histiosytoman röntgenkuvassa nähdään yksi luun tuhoamisen keskittymä ilman skleroosilinjaa (osteogeeninen sarkooma on ominaista tällaisten polttimien leviäminen koko luun läpi). Röntgensäteellä luusyöpä voidaan erottaa pehmytkudosten kuitumaisen histiosytomasta. Saadaksesi tarkempia tietoja sinun täytyy käydä läpi lisätutkimuksia;
• skintigrafian luuranko. Tämä analyysi auttaa skannaamaan kaikki luut ja oppimaan syöpäprosessin esiintyvyydestä. Myös pienet metastaasit ovat näkyvissä skintigrafialla, jota tavalliset röntgenkuvat eivät voi tarttua;
• tietokonetomografia. Tämä on kehittyneempi tutkimusmenetelmä, jota käytetään diagnosoimaan erilaisia ​​syöpätyyppejä. CT antaa kolmiulotteisen kuvan, jossa ei näy ainoastaan ​​luut, vaan myös ympäröivät kudokset ja rakenteet. Tomografian avulla määritetään tuumorin tarkka koko ja sijainti sekä sen esiintyvyys alueellisissa imusolmukkeissa. CT-skannausta käytetään biopsiaan ja kirurgiaan;
• magneettikuvaus. MRI on parempi kuin CT tarkkuudella, varsinkin jos haluat arvioida syöpien itämistä pehmytkudoksessa;
• biopsia. Kasvainnäyte otetaan punk- tilla tai avoin biopsia. Puhkaisumenetelmä on hyvänlaatuinen: paikallispuudutuksen aikana henkilö lävistetään erityisellä neulalla ja pistetään ruisku. Avoin biopsia sisältää kirurgisen viillon, jota seuraa ompelu. Manipulaatiot suoritetaan yleisanestesiassa. Biopsian jälkeen saadut näytteet lähetetään histologiseen ja sytologiseen tutkimukseen.

Eri diagnoosi tulisi suorittaa pleomorfisella liposarkoomalla, rabdomyosarkoomalla, melanoomalla, fibrosarkoomalla, osteogeenisellä sarkoomalla, jättiläissoluilla. Immunohistokemiallinen värjäys auttaa määrittämään oikean diagnoosin.

Kuitumaisen histiosytoman hoito

Luiden fibroottisen pahanlaatuisen histososytoman hoitoon tulisi sisältyä radikaali leikkaus yhdessä sädehoidon kanssa. Tuumorin kirurginen poistaminen suoritetaan ympäröivän kudoksen sieppauksella vähintään 2 cm: n verran. Leikkaa myös lihaskotelo. Kun se on ehdottoman välttämätöntä, tee raajan amputointi. Esimerkiksi, jos jalan luun laaja turvotus, jalka amputoi jalkaa, jättäen mahdollisesti kannan myöhempää rekonstruktiota tai implanttiproteesia varten.

Poistumisen jälkeen poistetut luut korvataan keinotekoisilla proteeseilla, vika poistetaan asettamalla ihon läppä.

Säteily ennen leikkausta mahdollistaa kasvain kasvun pysäyttämisen ja sen koon pienentämisen. Resektion jälkeen sädehoidon kurssi auttaa vakiinnuttamaan tulokset ja tuhoamaan jäännöshistosytoomasolut. Säteilyn kokonaisannos vaihtelee välillä 60 - 66 Gy, riippuen tuumorin vasteesta hoitoon.

Leikkausnopeudet leikkauksen jälkeen ovat 50% ja sädehoidon jälkeen ne puolittuvat. Mutta kirurgisen ja sädehoidon yhdistelmä ei auta estämään myöhempää metastaasia, joka tapahtuu melko usein.

Kemoterapiaa fibroottisen pahanlaatuisen luuhistosytooman hoidossa ei käytetä lähes koskaan. Poikkeukset ovat suuria kasvaimia. Sitten henkilölle voidaan määrätä doksorubsiinin, syklofosfamidin tai vinkristiinin kurssi, mutta lääkkeitä ei ole vielä luotettavasti tehokkaita. Monet tekijät viittaavat kuitenkin yleisen eloonjäämisen lisääntymiseen kemoterapian jälkeen, mikä viittaa siihen, että tätä tekniikkaa on parannettava, ennen operatiivista ja postoperatiivista taktiikkaa.

Fibrogistiosyyttisten kasvainten jatkotutkimuksessa tulisi avata uusia, tehokkaita lähestymistapoja niiden hoitoon, mutta nykyään on hyvin vähän tietoa.

Relapsit ja metastaasit

Jopa kompleksihoidon jälkeen syövän uusiutuminen on mahdollista, ja joskus polttimet ovat moninkertaisia. Syy luiden kuitumaisen histiosytooman toistumiseen on hoidon alhainen radikaali luonne, jonka vuoksi kasvainsoluja ei poisteta kokonaan. Toistumien ajoitus vaihtelee 2 - 5 vuoteen, johon vaikuttaa myös tuumorin histologinen tyyppi.

Metastaasit luiden pahanlaatuisessa histososytomassa voivat levitä verenkiertojärjestelmän ja imusolmukkeiden kautta. 80 prosentissa tapauksista nämä kasvaimet metastasoituvat keuhkoihin, harvemmin maksaan ja luuhun. Toissijaisten kasvainten hoito antaa harvoin positiivisia tuloksia.

Erilaiset pahanlaatuiset fibroosihistosytoomat eivät ole samanlaisia. Jotkut kehittyvät nopeasti ja muutaman kuukauden kuluttua muodostavat metastaaseja. Toiset eivät ehkä metastasoitu vuosikymmeniä.

Etäisten kasvainten kehittymisnopeus ei riipu pelkästään histologisesta tyypistä, vaan myös sen koosta. Yli 10 cm: n kasvaimet metastasoituvat paljon useammin ja nopeammin kuin pienemmät kasvaimet.

Ihmisen ennustaminen pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytooman kanssa

Tärkeimmät tekijät, joilla on positiivinen vaikutus potilaiden yleiseen ja relapseettömään eloonjäämiseen, ovat radikaali monimutkainen hoito ja vähäinen tuumorin maligniteetti.

On huono, että diagnosoinnin päätyttyä useimmilla potilailla on kaukaisia ​​metastaaseja. Tämä johtuu myöhäisestä vierailusta erikoistuneeseen lääkäriin ja virheelliseen diagnoosiin.

Eloonjääminen pahanlaatuisessa fibroosissa on:

• 3 vuotta - 45-50%;
• yli 5 vuotta - 37% potilaista.

Kukin toistuva uusiutuminen vaikuttaa haitallisesti pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytooman ennustukseen. Myös neoplasman suuri koko, potilaan edistynyt ikä ja mahdottomuus suorittaa radikaali toiminta voidaan johtua huonosta prognostisesta tekijästä.

Sairauksien ehkäisy

Luu- ja pehmytkudosten fibroosihistosytooman ehkäisy muodostuu luun sairauksien ja hyvänlaatuisten enkondromien oikea-aikaisesta hoidosta.

Kuinka hyödyllinen oli artikkeli sinulle?

Jos löydät virheen, korosta se ja paina Shift + Enter tai napsauta tätä. Kiitos paljon!

Kiitos viestistäsi. Korjaamme virheen pian

http://onkolog-24.ru/fibroznaya-gistiocitoma-kosti.html

Luiden pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma

Yksi pehmytkudosarkoomien lajikkeista, jotka ovat alttiita varhaiselle hematogeeniselle metastaasille. Tämä on melko yleinen pehmytkudosarkooma, joka vaikuttaa mihin tahansa ikään ja sukupuoleen, useammin kuin 45–70-vuotiaat miehet. Se kasvaa suhteellisen hitaasti, mutta eroaa äkillisestä kasvuvauhdista.

lokalisointi

Proksimaalisten raajojen syvä pehmeät kudokset ja luustolihakset, retroperitoneaalinen tila, harvemmin vartalo, pää ja niska.

luokitus

On 4 histologista tyyppiä pahanlaatuista kuituista histiosytomaa: pleomorfinen, mykomatoottinen, jättiläinen solu ja tulehdus, joiden osuus on 60, 25 ja 10%. Mitä tulee angiomatoosiseen pahanlaatuiseen fibroosihistosytoomityyppiin, jota esiintyy vain lapsilla ja jolla on suotuisa ennuste, tällä hetkellä sitä pidetään hyvänlaatuisena kasvaimena - angiomatoidisena kuitumaisen histiosytomana.

Pleomorfista pahanlaatuista fibroosi-histososomaattityyppiä on tunnusomaista kahden tyyppisten satunnaisesti sijoitettujen solujen hajotettu klusteri: karan muotoiset solut, joilla on merkkejä fibroblasteista ja kuutioista epiteeliidisoluista, jotka muistuttavat histosyytejä. Epätyypillisten jättimäisten solujen läsnäolo, monisäikeinen, jakava ja outo, mukaan lukien tripolarinen, mitoosin luvut ovat myös tyypillisiä toiselle solutyypille. Kasvaimen stromaa ei yleensä ilmaista, korvataan tuumorikomponentilla.

Myxoid-tyyppinen pahanlaatuinen fibroosi-histiosytoma (syn.: Myxibibroxanthoma) sisältää solualueita, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin pahanlaatuisen fibroosin histidosytooman pleomorfinen tyyppi, mutta noin 50% kasvainkudoksesta tapahtuu gelatiinimuunnoksella. Mykoidisen stroman perusta koostuu hyaluronidille herkistä hapoista mukopolysakkarideista ja sisältää monia kaarevia verisuonia, joita ympäröi tulehdukselliset solut.

Pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman jättiläinen solutyyppi (synonyymi: pahanlaatuinen jättiläinen solun pehmytkudoskasvain) koostuu samoista solutyypeistä kuin edelliset lajit, mutta jättimäisten osteoklastisolujen läsnä ollessa. Näillä soluilla on runsaasti eosinofiilistä sytoplasmaa, jossa on useita identtisiä pieniä ytimiä, ja ne voivat sisältää rasvaa vakuoleja ja hemosideriinia.

Tulehduksellinen erilaisia ​​pahanlaatuisia fibroottinen histiosytooma (syn.: Retroperitoneaalista ksantogranulema, pahanlaatuiset ksantogranulema, ksantomarkoma, tulehduksellinen kuitu- gistotsitoma) on tunnusomaista tiheä infiltraatio neutrofiilien ja lymfosyyttien, samoin kuin suuri määrä soluja, joilla on läsnä suuri sytoplasmisen Rasvapisaroiden, mikä tekee niistä ksantomatozny näkymä.

Jokaiselle pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman tyypille on tunnusomaista diffuusin leviäminen, syvä itävyys ihossa, ihonalainen rasvakudos, fascia ja muut pehmytkudoselementit sekä tuumorinekroosi. Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma voi levitä rajapintojen välissä, hermoissa ja verisuonissa.

Eri diagnoosi

hoito

1. Tuumorin kirurginen poistaminen, jossa on leveät (2 cm tai enemmän) reunojen takavarikointi. Radikaalisella leikkauksella on vähintään 50% lihasta. Joskus suoritetaan sairastuneen raajan amputointi.
2. Adjuvanttisädehoito, jota käytetään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen (64-66 Gy alueella esiintyvien kasvainsolujen läsnä ollessa ja 60 Gy niiden poissa ollessa), parantaa leikkauksen jälkeistä ennustetta.
3. Kemoterapia (doksorubisiini, syklofosfamidi, vinkristiini) on tarkoitettu vain suurille raajakasvaimille.
4. Metastaasien hoito epäonnistui. Vain harvoissa tapauksissa eristettyjen metastaasien poistaminen on johtanut potilaiden pitkäaikaiseen eloonjäämiseen, eikä kemoterapian ennuste ja käyttö paranna.

26%: ssa tapauksista havaittiin pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman paikallista toistumista kirurgisen poiston jälkeen, ja 8%: lla potilaista he olivat moninkertaisia. Paikallinen relapsi kehittyy keskimäärin 16 kuukautta leikkauksen jälkeen, 67%: lla potilaista havaittiin kahden ensimmäisen vuoden aikana ja 95%: lla 5 vuoden kuluessa leikkauksesta. Pahanlaatuisen fibroosihistosytooman metastaasien kokonaismäärä on 32%. Useimmiten kasvain metastasoituu keuhkoihin (80% potilaista), harvemmin imusolmukkeisiin, maksaan, luuihin, pehmytkudoksiin ja retroperitoneaaliseen tilaan.

näkymät

Heikon eliniän mukaiset tekijät sisältävät kasvain suuren koon, sen proksimaalisen sijainnin, ei-sekoitetun histologisen tyypin, pahanlaatuisuuden asteen, nekroosin esiintyvyyden kasvaimessa, relapsien ja metastaasien esiintymisen. Viiden vuoden eloonjääminen pahanlaatuisessa kuitumassitosytomassa on 70%, ja 75%: lla mykomatoosista kasvainta sairastavista potilaista elää 10 vuotta.

Luun pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma on suhteellisen harvinainen (noin 2% primaarisista pahanlaatuisista luuston kasvaimista) pahanlaatuinen kasvain, jolla on voimakas spindelielementtien polymorfismi, ilman histologisen erilaistumisen merkkejä. Se esiintyy nuorena ja vanhana (keski-ikä 50 vuotta), hieman useammin miehillä. Lokalisoitu lähinnä pitkien luiden metafyysiin - reisiluun, sääriluun luut, humerus, harvemmin kraniofacial luut, erittäin harvoin selkärangan ja kylkiluun luissa. Voi kehittyä sydänlihaksen, Pagetin taudin perusteella, sädehoidon komplikaationa.

Kliininen kuva. Kipu, kipu palpaatiossa, usein patologiset murtumat.

Radiologinen - osteolyyttinen ekstsentrisesti sijoitettu vaurio ilman merkkejä kalkkeutumisesta ja selkeistä rajoista; periosteaalista reaktiota havaitaan harvoin; tavallisesti kortikaalisen levyn tuhoaminen ja kasvain leviäminen pehmytkudokseen.

Eri diagnoosi. Määrittelemätön fibroma, pigmentoitu villous-nodulaarinen synoviitti, jättisolujen reparatiivinen luun granuloma, jättisolu-kasvain, fibrosarkooma, osteosarkooman fibroblastinen variantti.

Hoito. Neoadjuvantti-kemoterapia, jota seuraa luun riittävä segmentaalinen resektio kasvain kanssa. Joissakin tapauksissa näytetään amputaatio. Leikkauksen lisäksi suoritetaan adjuvanttihoito tai sädehoito.

http://dixion-healthcare.com/ru/glossariy/onkologiya/zlokachestvennaya-fibroznaya-gistiotsitoma

Oireita pahanlaatuiselle fibroosille

Pehmeiden kudosten pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma on yksi tavallisimmista pehmytkudokasvaimista. Useimmiten hyökkäykset kypsissä ja ikääntyneissä - 50–70 vuotta, suurin osa uhreista on miehiä - noin 65% havaituista sairauksista.

Tämäntyyppisten pahanlaatuisten kasvainten kehittämisen painopisteinä ovat intermuskulaariset fasaatiomuodostumat. Yleisimmät kasvainpaikannustapaukset ovat raajojen pehmeät kudokset, toisinaan retroperitoneaalinen tila tai muut alueet.

Luun lokalisoitu kuitu histiosytoma on harvinainen sairaus, joka muodostaa noin 1-2% luun kasvaimista. Useimmissa tapauksissa tämä sairaus vaikuttaa keski-ikäisiin potilaisiin.

Reisiluun ja sääriluun luut muodostuvat ZFG-luiden kehityskeskuksiksi, vähäisemmässä määrin - olkaluun ja lonkan luut, kylkiluut, vähiten kaikki - leuat, lapaluet, kuitu, kyynärpää.

Pehmeiden kudosten pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman syyt. Taudin oireet

Merkittävässä osassa tapauksista ZFG: n pehmytkudoksen kehittyminen alkoi sädehoidon jälkeen. Myös mekaaniset vammot, virusinfektiot ja palovammat on tunnistettu riskitekijöiksi.

Seuraavat merkit voivat merkitä kasvain kehittymistä:

• Tiheän punaisen solmun, joka ulottuu taustalla oleviin kudoksiin, esiintyminen ulkokudoksissa. Useimmiten se löytyy reidestä, harvemmin - olkapäähän.
• ZFG: n syvän paikannuksen oireet voivat olla vatsakipu ja laihtuminen, pahoinvointi ja kuume. Potilas voi kehittyä hypoglykemian seurauksena insuliinin kaltaisen tekijän erittymisestä kasvaimella.

Onkologit tunnistivat tänään neljä pehmeiden kudosten pahanlaatuista fibroosista histosytomaa: pleomorfista, myxomatoottista, jättimäistä solua ja tulehdusta. Jokaiselle näistä lajikkeista on tyypillistä diffuusion jakautuminen, syvä itävyys pehmytkudoselementeissä: yleensä se on iho, sidekalvo, ihonalainen rasvakudos. Minkä tahansa tyyppinen pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma voi aiheuttaa kasvain nekroosin kehittymisen. Verisuonet, hermot ja rajapinnat tulevat kasvainreitteihin.

Luun pahanlaatuinen fibroosi-histososytoma: kehitystavat ja oireet

Noin viidennessä osassa ZFG-luut kehittyivät nykyisen prosessin perusteella: syitä voivat olla echondromas (hyvänlaatuiset rustokudoskasvajat), fibroosinen dysplasia, Pagetin tauti (deformoiva osteodystrofia), säteilytettyjen luun alueiden esiintyminen.

Luun pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman kliininen käyttäytyminen ei eroa sen spesifisyydestä. Ohjeelliset oireet voivat olla:

• Kipu.
• Kasvain esiintyminen, joka on palpoitumisen aikana havaittavissa.
• Läheisen liitoksen toimintahäiriö.
• Patologiset murtumat tuumorin kohdalla.

ZFG-hoito Israelissa

Koska tätä tautia kutsutaan korkean pahanlaatuisen potentiaalin kasvaimiksi, tätä tautia vastaan ​​taistellessa tarvitaan kokonaisvaltaista metodologista lähestymistapaa - tällä periaatteella hoidetaan Israelissa pahanlaatuista kuituista histiosytomaa. Israelin onkologian menestys tunnetaan kaikkialla maailmassa.

Diagnostiikkakompleksi sisältää eri erikoisalojen lääkäreiden osallistumisen tuumorin vaiheen, sijainnin ja tilan määrittämiseksi tarkasti - tämä mahdollistaa laskea kaikki mahdolliset seuraukset ja valita parhaan hoitokäytännön.

Pehmeiden kudosten pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytoman hoito käsittää tuumorin kirurgisen poistamisen, äärimmäisissä tapauksissa suoritetaan sairastuneen raajan amputointi. Sädehoitoa voidaan käyttää ennen leikkausta ja sen jälkeen - kasvaimen pienentämiseksi ja taudin toistumisen riskin vähentämiseksi. Kemoterapia on tarkoitettu vain suurille raajakasvaimille.

Israelin pahanlaatuisen kuituisen luuhistosytooman pääasiallinen hoito on yhdistelmä kirurgiaa muilla menetelmillä. Jos mahdollista, suoritetaan elinten säilyttämistoimia, joita seuraa toimintavikojen plastinen kirurgia. Pakotettujen amputaatioiden tapauksessa Israelin klinikat tarjoavat runsaasti mahdollisuuksia proteeseihin.

Islannin onkologien ammatillinen taso vahvistetaan jatkuvasti heidän työnsä tulosten perusteella, ja heidän tärkein on syöpäpotilaiden suurin eloonjäämisaste maailmassa.

http://therapycancer.ru/fibroma/2013-simptomy-zlokachestvennoj-fibroznoj-gistiotsitomy

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma - luiden ja pehmytkudosten aggressiivinen tauti

Yleinen sarkooman tyyppi. Pehmeän kudoksen pahanlaatuisten kasvainten joukossa kuituinen histiosytoma on 40%.

Kasvaimelle on ominaista hidas kasvu, mutta se voi antaa odottamattomia hyppyjä kehityksessä. Tässä taudissa varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen asiantunteva hoito ovat erittäin tärkeitä.

Tyypit pahanlaatuisesta fibroosista histiosytomasta

Kasvaimen histologisessa koostumuksessa on neljä muunnelmaa.

myxomatous

Epätyypilliset solut ovat läsnä - epäsäännölliset rakenteet, jotka ovat menettäneet ominaisuuksiaan ja yhteyden kudoksiin, joista ne olivat alun perin osa.

Solut kykenevät yhdistymään toisiinsa valtavilla kummallisilla aggregaateilla, joissa on useita ytimiä.

Valtavia soluja erottaa myös rasva-pisaroiden esiintyminen sytoplasmassa. Tällaiset sulkeumat antavat vaahdolle näkyvyyden.

Kasvaimen kehossa on samanlaista koostumusta sisältävät alueet, joilla on pleomorfinen fibroosi-histiosytoma. Puolet tuumorista on gelatiinikoostumuksella.

pleomorphic

Kasvaimen runko on histososyyttien kaltaisten solujen epäsäännöllinen kerääntyminen - epitelioidi kuutio- ja karan muotoiset solut, jotka muistuttavat fibroblasteja.

tulehduksellinen

Tällaista koulutusta kutsutaan myös xanthomarkoomaksi tai pahanlaatuiseksi ksantogranuloomaksi. Kasvaimessa on suuri määrä soluja, joissa on rasva-inkluusioita sytoplasmaan.

Vaahtosolut sisältävät suurelta osin hyperkromisia ytimiä. Leukosyytit ja neutrofiilit luovat tiheän kasvaininfiltraation.

Muodostumisen stroma on amorfinen, kollageenikuidut sisältävät hyvin vähän. Joskus verisuonten verkko ilmestyy tuumorikudokseen.

Giant-solu

Koulutus sisältää samat komponentit kuin pleomorfiset ja mykoidiset kasvaimet. Erona on, että on olemassa osteoklastien kaltaisia ​​jättiläisiä soluja.

Näiden solujen sytoplasmassa on monia pieniä ytimiä ja voi olla rasvaisia ​​sulkeumia. Kuitumaisen histiosytoman valtavan solun lajissa solut muodostavat solmuja, joiden ympärille tiheät kuitukuidut on ryhmitelty verisuonten sulkeumiin.

Solmuissa esiintyy tällaisia ​​ilmiöitä:

• kuolio,
• verenvuoto,
• voi esiintyä fokusaalista osteoidia.

Osteoklastien kaltaiset jättiläiset solut sijaitsevat kasvaimen keskiosassa. Osteoidit sijaitsevat solmun rungon kehällä.

Kasvaimen sijainti

Koulutus on solmu, jolla ei ole selkeitä reunoja. Tuumorin pinnalla havaitaan pieniä verenvuotoja.

Kuva kuituisesta pehmytkudoksen histososytomasta

Paikat, joissa kasvain muodostaa useimmiten:

• sisäelimet
• raajat,
• retroperitoneaalinen tila.

Kasvain voi vuoden aikana metastasoitua tällaisiin elimiin:

• imusolmukkeet
• kevyt on yleisin vaihtoehto
• luita,
• retroperitoneaalinen tila.

Koulutuksen syyt

Asiantuntijat eivät ole valmiita antamaan tarkkaa tietoa siitä, mitkä tekijät nimenomaan aiheuttavat tämäntyyppisen pahanlaatuisen kasvaimen esiintymisen.

Oletettavasti tällaiset prosessit aiheuttavat:

• Ennustaminen onkologiaan, peritty.
• Vaurioiden seuraukset pehmeissä kudoksissa.
• Ionisoivan säteilyn vaikutuksesta.
• Vähentynyt ihmisen koskemattomuus johtuen:
  • huonot ympäristöolosuhteet
  • stressi,
  • krooniset sairaudet
  • huonoja tapoja.
• Toimet, jotka liittyvät karsinogeenien kanssa kosketuksiin joutumisen tarpeeseen.

oireet

Luun tappion myötä pahanlaatuinen muodostuminen ilmenee tällaisten merkkien kautta:

• On kasvain, joka voidaan havaita palpation avulla.
• Kipusignaalin läsnäolo.
• Tuumorin lähellä sijaitsevassa nivelessä on esitetty funktionaaliset häiriöt.
• Sarkooman aiheuttama luun murtuma.

Pehmeissä kudoksissa esiintyvät muodostumat voivat olla lähellä ihon pintaa tai niillä voi olla syvä lokalisointi.

Jos kasvain on pinnallisempi, esiintyy seuraavia oireita:

• Enintään kymmenen senttimetrin halkaisija on kasvain.
• Ihon väri patologian alueella on punertava.

Jos kasvain on syvällä kehossa, se ilmoittaa oireiden kautta:

• laihtuminen,
• energian puute,
• lämpötilan nousu
• jos vatsan muodostuminen on kipua tällä alueella,
• työvoiman epäonnistuminen tuumorin vieressä olevissa elimissä.

diagnostiikka

Jos neoplasman merkkejä ilmenee, on tarpeen tehdä kattava tutkimus mahdollisimman pian.

Perusmenettelyt:

• Röntgenkuva osoittaa luuston järjestelmän tilaa.
• Ultraäänitutkimus on välttämätön menettely, jos on tarpeen tutkia sisäelimiä. Menettely sallii mahdollisen imusolmukkeiden metastaasin määrittämisen.
• Magneettikuvaus tarjoaa yksityiskohtaisia ​​tietoja pehmeiden kudosten tilasta; tuumorin leviämisen suunta, koko ja laajuus.
• Biopsia on erittäin tärkeä analyysi diagnosoinnissa. Kasvaimen biomateriaalia tutkitaan mikroskoopilla. On olemassa kaksi tapaa kerätä kudoksen muodostumista:
  • suljettu - tutkimuksen materiaali saadaan käyttäen ohutta neulaa, joka tunkeutuu tuumoriin,
  • avoin - pieni osa kasvaimesta erottuu anestesiassa.

ZFG: n hoitomenetelmät

Apua pahanlaatuisen luontokompleksin kuitumaisen histiosytoman sairaudessa. Tämä tauti on kauhea ja hoito tulee suorittaa kokeneilla ammattilaisilla.

Menetelmät, niiden yhdistelmä ja menettelyjen vivahteet valitaan pahanlaatuisuuden asteen, tiivisteen koon ja sijainnin mukaan.

Hoito sisältää menettelyjä:

• Tehokkain menetelmä on tiivisteen kirurginen poistaminen. Kasvaimen eksissio tapahtuu terveiden kudosten sieppauksella.
  Jos kyseessä on luun vaurio, joskus on tarpeen tehdä raajan amputointi.
• Suuria kasvainkokoja varten, varsinkin jos sen jakauma tekee poiston mahdotonta, käytetään kemoterapiaa.
• Patogeenisten solujen heikentämiseksi tehdään laserin säteilytys ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Huomautukset osoittavat, että yksittäinen kirurginen toimenpide, jota ei tueta ylimääräisillä menetelmillä, kuten kemoterapia ja sädehoito, antaa paljon pienempiä tuloksia.

näkymät

Hoidon tulosta pahentavat tekijät:

• Ei myxoid-sinettiä.
• Kasvain on saavuttanut suuren koon.
• Metastaasien läsnäolo kehossa.
• Koulutuksen pahanlaatuisuuden aste.
• Nekroottisten kasvainten muutokset.

Keskimäärin myxomatosis-koulutusta diagnosoidut ja hoidetut potilaat elävät jopa kymmenen vuotta. Jäljellä olevilla potilailla, joilla on pahanlaatuinen luukudosytoma, niiden elinaika lyhenee yleensä viiteen vuoteen.

Tällainen ennuste, koska tämäntyyppinen sarkoosi kiirkeytyy tunkeutumaan muihin kudoksiin, toistuu.

http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/zlokachestvennaya-fibroznaya-gistiotsitoma.html

Onufrienko Valery. pahanlaatuinen fibroosi-histiosytoma

Pahanlaatuinen pleomorfinen fibroosi-histiosytoma (eriytynyt pleomorfinen sarkooma)

18. helmikuuta klo 2:00 9044

Epithelioid hemangioendothelioma on yleinen ekstrakardiaalinen kasvain, joka yleensä vaikuttaa raajoihin, keuhkoihin ja maksaan. Se tapahtuu harvoin sydämessä, yleensä atrioventrikulaarisen sulcusin tai venttiilien alueella.

Makroskooppisesti kasvain edustaa pieniä punertavia solmuja ja kalkkeutumista.

Histologinen tutkimus paljasti pyöreät tai soikeat CD34-positiiviset solut, joissa oli pieni solunsisäinen luumen, jossa oli lyhyitä merkkijonoja ja nippuja.

Koska positiivinen immunohistokemiallinen reaktio tekijä VIII: n, CD31: n ja CD34: n kanssa on mahdollista, on mahdollista tehdä differentiaalidiagnoosi adenokarsinooman metastaaseilla. Siten epithelioidi hemangioendothelioma on angiosarkooma, jossa on epiteelimerkkejä. Metastaasit havaitaan harvoin, kuten ekstrakardiakin epithelioid hemangioendotheliomassa.

Pahanlaatuinen pleomorfinen kuituhistosytooma on poissulkemisen diagnoosi, joka tehdään silloin, kun immunohistokemiallisilla tutkimuksilla ei ole mahdollista vahvistaa spesifistä solujen erilaistumista.

Tuolloin, kun immunohistokemiallisia tutkimuksia ei ollut saatavilla, eriytymätön sarkooma koostui 50%: sta kaikista sydänkasvaimista, mutta viimeaikaisissa julkaisuissa ei ollut mitään mainintaa siitä.

Kasvain - LP: n yleisin lokalisointi. Pahanlaatuista pleomorfista fibroosi-histiosytomaa karakterisoi intrakavitaarinen kasvu, kuten myxoma PL, jonka obstruktiiviset ja perustuslailliset oireet jäljittelevät (kuvio 1). Kasvain voi kasvaa myös PP: stä ja RV: stä. Metastaasit imusolmukkeisiin, keuhkoihin, ihoon ja sisäelimiin havaitaan harvoin.

Kuva 1. PL: n pahanlaatuinen pleomorfinen kuituhistosytooma 68-vuotiaalla miehellä, joka valittaa korkeasta kuumeesta ja väsymyksestä.

Ja - transesofageaalisessa 2D-EchoCG: ssä havaittiin pyöristetty ei-infiltratiivinen intrakavitaarinen kasvain LP: ssä.

B - kauko-tuumori, jolla on karkea pinta ja ei-gelatiini.

B - histologinen tutkimus paljastaa epäsäännöllisiä pleomorfisia, usein jättiläisiä, monikerroksisia soluja, joilla on suuri mitoottinen aktiivisuus.

G-immunohistokemiallinen tutkimus osoittaa erilaistumattomia mesenkymaalisia vimentiinipositiivisia soluja.

Muutettu: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. - Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Koulutus määritetään helposti ehokardiografialla. MRI- ja CT-skannaukset voivat määrittää keuhkojen metastaasin ja imusolmukkeiden osallistumisen prosessiin, määrittää resektion määrän ja toistumisen mahdollisuuden.

Makroskooppisesti muodostuminen erottuu helposti myxomasta, koska sillä on moninkertainen merkki, valkea epätasainen pinta ja tiheä konsistenssi ilman gelatiinimuotoista limakalvoa.

Mikroskooppisesti määritetään epätavallisten pleomorfisten, usein monikerroksisten jättimäisten solujen lisääntyminen, joilla on suuri mitoottinen aktiivisuus. Immunohistokemiallisen värjäytymisen puuttuminen osoittaa erilaisten mesenkymaalisten solujen olemassaolon. Positiivinen voi olla vain reaktio vimentiinille.

Erittäin huono ennuste liittyy metastaasiin ja paikalliseen toistumiseen. Potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 5-18 kuukautta.

Luun erilaistumiskohtia löytyy 15%: sta erilaisten pleomorfisten sarkoomien tapauksista. Aikaisemmin ne ilmoitettiin sydämen ensisijaisina osteosarcomina, joista suurin osa sijaitsee LP: ssä. Tällä hetkellä ne luokitellaan pleomorfisiksi kuitumaisen histiosyytteiksi (erottamattomat pleomorfiset sarkoomit, joilla on osteosarkominen erilaistuminen).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi ja Cristina Basso

Pahanlaatuinen fibroosi-histiosytoma

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma on yksi yleisimmistä sarcomien joukosta. Se voi olla lokalisoitu eri sisäelimissä, mutta kehittyy erityisesti retroperitoneaalisessa tilassa ja raajoissa. Kasvain näyttää solmulta, jossa on sumeat reunat ja pienet verenvuodot. Joskus kasvain kehittyy luissa.

Pahanlaatuista histiosytomaa pidetään yleisin pehmytkudokasvainten muoto. Se muodostaa yli 40% näistä pahanlaatuisista kasvaimista. Lähes aina kasvain on lokalisoitu keski- tai syvälle lihaskerroksiin. Se vaikuttaa 40-65-vuotiaisiin. Fibroksantosarkoma eri tiheä koostumus, hidas kasvu, altis odottamattomille hyppyille.

Kasvain kehittymisen merkit

Jos pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma on lokalisoitu luukudokseen, sairauden merkki on tuskallinen hyökkäys. Kun kasvain kasvaa, luun kuormitus kasvaa ja se pyrkii hajottamaan jopa pienellä laskulla. Palpaatiossa kasvain on tuskallista.

Abdominaalisen histiosytoomin tapauksessa kasvain voi painaa vierekkäisiin elimiin, mikä aiheuttaa rakon, kohdun ja peräsuolen häiriöitä. Taudin klinikka voi olla erilainen, koska pahanlaatuisia kuituja sisältäviä histiosyyttejä on monia.

Tapoja diagnosoida kasvain

Seuraavia diagnoosimenetelmiä käytetään pahanlaatuisen histososytoman havaitsemiseksi:

• ultraäänitutkimus;
• Röntgenkuvat;
• magneettinen resonanssi, tietokonetomografia;
• pistos, biopsia;
• histologinen tutkimus.

Odottamattoman kivun, turvotuksen, liikkuvuuden heikentymisen tapauksessa on tehtävä perusteellinen tutkimus.

Mitä nopeammin tuumori on diagnosoitu, sitä helpompi on hoitaa sitä käyttämällä pienitehoisia kirurgisia toimenpiteitä.

Nykyaikaisen lääketieteen kehitystaso mahdollistaa minimaalisen traumaattisen toiminnan, samalla kun säilytetään kehon toiminnalliset kyvyt ja korkea elämänlaatu.

Tapoja käsitellä ZFG: tä

Potilailla, joilla on pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma, on osoitettu monimutkainen hoito, mukaan lukien tuumorin kirurginen leikkaus sekä säteily- ja kemoterapeuttinen hoito. Säteilyä käytetään ennen leikkausta ja sen jälkeen. Kemoterapia on tarkoitettu suurten kasvainten esiintymiselle.

Nykyaikaisissa syöpäkeskuksissa uuden sukupolven kemoterapian lääkkeitä on alkanut käyttää nykyään, joilla ei ole tällaisia ​​voimakkaita sivuvaikutuksia. Mutta valitettavasti, kun pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma metastasoituu, on erittäin vaikeaa auttaa henkilöä ja poistaa kaikki olemassa olevat metastaasit.

Tärkein terapeuttinen toimenpide tämän tuumorin läsnä ollessa on sen täydellinen poisto. Kirurgi poistaa leikkauksen lisäksi myös terveellisen kudoksen. Usein on välttämätöntä turvautua radikaaleihin leikkauksiin, ja se saa aikaan yli puolet lihaksesta. Vaurioituneen raajan amputaatiot eivät ole harvinaisia.

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma toistuu usein kirurgisen hoidon jälkeen. Yli 25% potilaista tuumorin poiston jälkeen joutuu kohtaamaan yksittäisiä uusiutumisen tapauksia, 10% useilla kasvainpohjaisella prosessilla. Yli 90 prosentissa potilaista potilaiden paikallinen uusiutuminen kehittyy viiden ensimmäisen vuoden aikana hoidon jälkeen.

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma alkaa metastasoitua ensimmäisen havaitsemisen jälkeen. Jos ryhdytte kaikkiin toimenpiteisiin onnistuneeseen poistoon, voimme toivoa hoidon onnistuneen lopputuloksen. 80%: lla keuhkojen kasvainmetastaaseista, harvemmin retroperitoneaalisessa tilassa, luut ja imusolmukkeet.

näkymät

Kuitumaisen histiosytooman potilaiden kestoon vaikuttavat monet tekijät: kasvaimen koko, sen kehitysvaihe hoidon ajaksi, metastaasien vakavuus, pahanlaatuisuuden aste. On erittäin tärkeää kiinnittää huomiota sairauden merkkeihin ajoissa ja aloittaa tuumorin hoito asianomaisessa lääketieteellisessä laitoksessa mahdollisimman pian.

Keskimäärin yli 70% potilaista, joilla on suotuisa indikaattori sairauden kulusta ja hoidosta, elää yli 7-10 vuotta. Ilmeisen metastaasin läsnä ollessa, useat uusiutumisen tapaukset, jakso puolittuu.

Hoidon tehokkuus riippuu suurelta osin kirurgin kokemuksesta ja hänen pätevyydestään.

Pahanlaatuisia kasvaimia käyttävät vain koulutetut asiantuntijat, jotka tuntevat pahanlaatuisen kasvaimen kulun ominaisuudet ja lokalisoinnin.

Jotkin pahanlaatuisen fibroosin histiosytoman (zfg) immunohistokemialliset piirteet - tieteen ja koulutuksen nykyiset ongelmat (tieteellinen lehti)

1Todorov S.S. 1 Vashchenko L.N. 1 Ibragimova E.L. 1 Ausheva T.V.

11 Venäjän terveysministeriön Rostovin syöväntutkimuslaitos, jonka tavoitteena oli tunnistaa primaaristen ja toistuvien kasvainten (histiosyyttien pahanlaatuinen kuitu) immunohistokemialliset ominaisuudet, suoritti immunohistokemiallisen analyysin 15 primäärisestä ja 12 toistuvasta kasvaimesta.

Paljastui, että primaariset ja toistuvat kasvaimet ovat identtisiä diagnostisten indikaattorien (desmin, vimentin, sileälihaksen aktiivinen) suhteen, mutta toistuvassa ZFG: ssä EGFR-proteiinin lisääntynyt kalvo ja sytoplasminen ilmentyminen oli kaksi kertaa niin suuri kuin primaarikasvaimessa..Ki 67 saavutti 20% primaarisissa kasvaimissa ja toistuvissa kasvaimissa se ei ollut enempää kuin 4-5%, ja voidaan olettaa, että EGFR: n ilmentyminen, CD34: n yli-ilmentyminen ZFG: ssä voi selittää kehitystä. etsidivov pehmytkudoksen kasvaimet ja huonompi prognoz.zlokachestvennaya kuitumainen gistiotsitoma1. Aliyev M.D. Johdatus Onco-orthopediaan // Luut, sarveiskalvot, pehmytkudokset ja ihon kasvaimet.-2009-T1.-C.14-17.2. Aliyev M.D. Pehmeiden kudosten kasvaimet. Kliinisen onkologian Encyclopedia: opas ammattilaisille //M.D. Aliyev, B.Yu. Bohin, M.I. Davydov, G.L. Vyshkovsky et ai.; Yhteensä Painos MI Davydova, G.L. Vyshkovsky. M: RLS - 2005.3. Bruce E. Chebner. Opas onkologiaan., Trans. englannista; a. Yhteiskuntaan. Painos Acad. RANS, prof. VA Khailenko.- M.: MEDpress-inform, 2011.- s. 656.4. Milov A.E. Pehmeiden kudosten pahanlaatuisen fibroosihistosytooman (ZFG) hoito ja prognostiset tekijät: Opinnäytetyön tiivistelmä. Kanadan lääketieteet.- Moskova, 2005.-5с.5. Teplyakov V.V. Virheet pehmytkudosarkoomien diagnosoinnissa ja hoidossa // Luiden, pehmytkudosten ja ihokasvainten sarcomat -2012- №1-С.29-35.6. Trishkin V.A. Lääketieteellinen kuntoutus potilailla, joilla on raajan pehmytkudos sarkoomi // Käytännön Onkologia.-2005 -4.4.-P.291-297.7. Abeloff M.D. Sarcomasofthesofttissues / M.D. Abeloff, J.O. Armitage, J.E. Niderhuberetal. N.Y.: ClinicalOncology, 2003. - 3-ed

Pahanlaatuinen kuitumainen histiosytoma (WHO: n luokitus 2002, erittämättömän korkean pahanlaatuisen sarkooman mukaan) on yleisin pahanlaatuinen pehmytkudoskasvain aikuisilla, mikä vastaa 15-20% näistä kasvaimista. Useimmiten ZFG esiintyy 50-70-vuotiaana.

Lokalisointi voi olla erilainen, mukaan lukien sisäelimet [1]. ZFG: n eräs ominaisuus on uusiutumisten toistuva esiintyminen. Useimmat tutkijat suhtautuvat mieluummin relapsien kehittymiseen kasvaimen poistamisen jälkeen kuin sääntöä kuin poikkeusta [2,3,6].

Aika, toistuvan PFH: n esiintymistiheys riippuu suoraan kasvain biologisista ominaisuuksista, erityisesti sen kasvun ennustajista.

ZFG: n morfologinen diagnoosi on merkittävä haaste patologille, vaikka käytettäisiin nykyaikaisia ​​immunohistokemian ominaisuuksia.

Tähän mennessä immunohistokemiallisen analyysin merkitys suuren määrän syöpien, mukaan lukien pehmytkudosarkoomien, erityisesti ZFG: n, histopatologiselle diagnoosille on vahvistettu [4].

Toisaalta tämä johtuu sen histologisesta monimuotoisuudesta ja tämän tuumorin muodollisesta samankaltaisuudesta muiden kasvainten kanssa, jotka muodollisesti kuuluvat polymorfosellulaaristen sarkoomien ryhmään. Immunohistokemiallisen markkerin käyttöä tutkimuksissa tulisi harkita kasvaimen histologisen kuvan ominaisuuksien yhteydessä.

Solurakenneominaisuuksista riippuen ensinnäkin niiden vakavuus erottaa ZFG: n 5 morfologista muunnosta: pleomorfista, tulehdus-, mykoidi-, jättisolu-, angiomatoidia [4].

Tällä hetkellä angiomatoidimuunnos eristetään erillisessä nosologisessa muodossa - angiomatoidinen kuitumainen histiosytoma, joka pehmeiden kasvainten kasvainten kansainvälisen histologisen luokituksen mukaan vuonna 2002

esiintyy kasvainten ryhmässä, jolla on epäselvä suuntaus erilaistumiseen ja jolle on tunnusomaista pahanlaatuisuuden keskitaso.

Tällä hetkellä noin 30 immunohistokemiallista markkeria käytetään pehmytkudosarkomien differentiaalidiagnoosissa [7]. Ennusteiden arvioimiseksi merkittävimmät niistä voidaan erottaa kaikista eri markkereista: p53-geenin mutaatiot, Ki-67: n, Bcl-2: n, EGFR: n, CD34: n ilmentyminen.

Tavoite: Tutkitaan primääristen ja toistuvien kasvainten (pahanlaatuisten kuitujen histiosyyttien) immunohistokemiallisia ominaisuuksia

Materiaalit ja menetelmät: histologiset valmistelut 15 primaarista ja 12 toistuvaa kasvainta potilaista, joita hoidettiin RNII: n pehmytkudosten ja luiden osastolla vuosina 2005–2013. Kaikki potilaat leikattiin - pehmeiden kudosten kasvaimen poistaminen.

Tutkimuksessa hallitsivat potilaat, joilla oli alhainen erilaistumisaste (G3, G4), vasemmanpuoleinen kasvainpaikoitus (21 potilasta 27: stä), useimmiten alaraajoissa.

Primaarisen ja toistuvan ZFG: n valmisteet altistettiin immunohistokemialliselle tutkimukselle seuraavien proteiinien ekspressiotason määrittämiseksi: vimentiini, desmin, sileälihasaktiini, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Immunohistokemiallinen tutkimus markkereiden ilmentymisen arvioimiseksi suoritettiin standardimenetelmien mukaisesti.

Antigeenisten determinanttien avaamiseksi leikkeitä käsiteltiin sitraattipuskurissa [pH 6,0] 30 minuutin ajan 95 ° C: ssa vesihauteessa. Inkubointi primääristen vasta-aineiden kanssa suoritettiin yön yli 4 ° C: ssa.

Näiden markkereiden hiiren monoklonaalisia vasta-aineita käytettiin ensisijaisina vasta-aineina. Antigeeni-vasta-ainereaktion visualisoimiseksi käytettiin streptavidiini-biotiinitestausjärjestelmää [DAKO Corp] käyttäen VentanaBenchMarkUltra-laitetta ohjeiden mukaisesti.

DAB +: a [DAKO Corp.] käytettiin kromogeeninä. Sitten kappaleet värjättiin hematoksyliinillä ja pantiin balmiin. Reaktiota arvioitiin käyttäen valomikroskooppia (suurennus x 40) seuraavien kriteerien mukaisesti.

Positiivisten solujen lukumäärä arvioitiin vyöhykkeillä, joissa oli niiden enimmäismäärä. Negatiivisena kontrollina käytettiin immunohistokemiallista reaktiota lisäämättä primaarisia vasta-aineita.

Tutkimus suoritettiin kahdella paneelilla: diagnostinen (vimentiini, desmin, sileälihasaktiini) ja prognostinen (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). Diagnostiikkapaneelissa todetaan primääristen ja toistuvien kasvainten absoluuttinen identiteetti, joka vahvistaa niiden histogeneesin ja vertailun pätevyyden.

Prognostisessa paneelissa havaittiin seuraavat erot: sekä primäärisessä että toistuvassa ZFG: ssä havaittiin mesenkymaalisen alkuperän (vimentin), hiljattain muodostuneiden sileäseinäisten astioiden (CD34) jatkuvaa ilmentymistä. Myös molemmissa kasvaintyypeissä bcl6 oli negatiivinen.

Samalla havaittiin eroja primääristen ja toistuvien ZFG: iden välillä seuraavasti: toistuvissa kasvaimissa esiintyi EEGFR: n yli-ilmentymistä, joka oli yli 75% kasvainalueesta, kun taas primaarikasvaimissa EGFR: n ilmentyminen oli negatiivinen. Sitä vastoin bcl2 ilmentää jopa 50% kasvaimen alueesta primaarisissa kasvaimissa.

Kahdessa tapauksessa Ki67 saavutti 20% primaarisissa kasvaimissa, ja toistuvissa tapauksissa se ei ollut enempää kuin 4–5% (taulukko 1) Havaittiin myös eroja pleomorfisen, jättiläisen ja angiomatoidin, primaarisen ZFG: n tulehduksellisten varianttien välillä.

Indikaattorit IHH-analyysi primäärisessä ja toistuvassa ZFG: ssä

http://ivotel.ru/stati/onufrienko-valerij-zlokachestvennaya-fibroznaya-gistiotsitoma.html